La eritropoyesis disminuye después del nacimiento como resultado del aumento de la oxigenación de los tejidos con el inicio de la respiración y el cierre del conducto arterioso, y a una menor producción de eritropoyetina (EPO). En los bebés a término, el nivel de hemoglobina generalmente alcanza un nadir promedio de 11 gr./dL aproximadamente 8 a 12 semanas después del nacimiento. Revisamos a continuación la anemia del prematuro y la policitemia neonatal.

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La principal etiología de la anemia del prematuro es la alteración en la capacidad para aumentar adecuadamente la eritropoyetina (EPO), en el contexto de una anemia, y la disminución de la disponibilidad de oxígeno en los tejidos. Los progenitores de eritrocitos circulantes y de la médula ósea responden a la EPO, si está presente, lo que indica que una eritropoyesis alterada se debe a la falta de EPO, no a la falta de respuesta a la hormona. Otros factores de crecimiento hematopoyéticos (p.e. el factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos) no se ven afectados.

Fisiopatología

Deterioro de la producción de eritropoyetina

La EPO es producida por el hígado fetal y las células intersticiales corticales del riñón en respuesta a la hipoxia. Su producción está regulada por el factor HIF-1 inducido por hipoxia. Su principal función es regular la producción de eritrocitos. La EPO no atraviesa la placenta en humanos, y la producción fetal aumenta con la edad gestacional. La producción de EPO en adultos depende de la saturación de oxígeno de la hemoglobina y del suministro de oxígeno a los tejidos, y es inversamente proporcional a la oxigenación venosa central. Aunque los niveles de EPO en los recién nacidos prematuros con anemia aumentan ligeramente con la hipoxia, son más bajos que los observados en niños mayores y adultos con el mismo nivel de anemia.

 En la anemia del prematuro, los mecanismos específicos que conducen a la discrepancia entre la concentración sérica de EPO y la gravedad de la anemia son inciertos. Las vías patogénicas propuestas implican el sitio de producción de EPO y la regulación del desarrollo de los factores de transcripción en el hígado frente al riñón. El hígado es el sitio principal de producción de EPO en el feto. El aumento de EPO hepática en respuesta a la anemia o hipoxia puede ser menor que la del riñón. La expresión de ARNm de EPO en el riñón está presente en el feto y aumenta significativamente después de las 30 semanas de gestación, lo que sugiere que el cambio al riñón como sitio principal de producción de EPO está regulado por el desarrollo. 

Los factores reguladores de la transcripción, como el HIF-1, pueden contribuir a niveles bajos de EPO en bebés prematuros. Estos factores activan los genes diana, incluidos los que codifican la EPO, en respuesta a la disminución de la concentración de oxígeno celular. Parece que están regulados por el desarrollo en algunos tejidos fetales, lo que podría explicar la disminución de la expresión de EPO en respuesta a la anemia en los recién nacidos prematuros.

Otros factores

Aunque la anemia del prematuro se debe directamente a una producción deficiente de EPO, otros factores pueden contribuir, incluida la pérdida de sangre por flebotomía, la reducción de la vida útil de los glóbulos rojos y la depleción de hierro.

Pérdida de sangre por flebotomía

Los bebés prematuros con frecuencia desarrollan una anemia temprana que se debe principalmente a la pérdida de sangre iatrogénica debida a la flebotomía para los análisis de sangre. El volumen de la pérdida de sangre aumenta con la gravedad de la enfermedad y la disminución de la edad gestacional. En un informe, la extracción excesiva de sangre requerida en los estudios de laboratorio contribuyó a la pérdida de sangre iatrogénica en 2 a 4 ml/kg por semana. Sin embargo, los esfuerzos para reducir la pérdida de sangre por flebotomía han dado lugar a cambios en la práctica clínica para limitar las muestras de sangre para pruebas esenciales y el uso de microtécnicas, que han reducido la pérdida de sangre iatrogénica.

Reducción de la vida útil de los glóbulos rojos

La supervivencia de los glóbulos rojos en recién nacidos a término es de aproximadamente 60 a 80 días, pero disminuye a menor edad gestacional a un rango de 45 a 50 días en lactantes de peso extremadamente bajo al nacer (<1000 gr ). La reducción en el ciclo de vida de los eritrocitos contribuye a la gravedad de la anemia. Además, una mayor susceptibilidad a la lesión por estrés oxidativo puede contribuir a acortar la supervivencia de los glóbulos rojos en el neonato.

Depleción de hierro

Aunque no está involucrado en la patogénesis, el agotamiento del hierro puede afectar la recuperación en la anemia del prematuro. Debido a su rápido crecimiento, los bebés prematuros aumentan la utilización y aceleran el agotamiento de las reservas de hierro y, como se mencionó anteriormente, la pérdida de sangre por flebotomía puede contribuir de manera importante.

La administración de hierro no inhibe la caída de la concentración de hemoglobina. Sin embargo, en recién nacidos a término, reduce la incidencia de anemia por deficiencia de hierro en el primer año de vida. Los niveles bajos de otros nutrientes, como la vitamina B12 o el folato, no parecen contribuir a la anemia neonatal. En un ensayo aleatorizado, la combinación de folato, vitamina B12, hierro y EPO en comparación con la terapia de control mejoró la probabilidad de que el infante con muy bajo peso al nacer permaneciera libre de transfusiones (38 contra 5%).

Aporte de Oxígeno

El aporte de oxígeno es la velocidad a la que el oxígeno se transporta desde los pulmones hasta la microcirculación. Está determinado por el producto del gasto cardíaco y el contenido de oxígeno arterial. El contenido de oxígeno arterial es la cantidad de oxígeno unido a la hemoglobina más la cantidad de oxígeno disuelto en la sangre arterial. El aporte de oxígeno depende de:

• Gasto cardíaco
• Concentración de hemoglobina
• Capacidad de carga de oxígeno (afinidad) de la hemoglobina.
• Saturación de oxígeno arterial y tensión de oxígeno.

En los recién nacidos prematuros con anemia, los cambios fisiológicos que tienen como objetivo mantener un suministro adecuado de oxígeno compensan la disminución significativa de la hemoglobina y son similares a los observados en niños mayores y adultos. Estos incluyen aumento en la frecuencia cardíaca y el volumen sistólico, lo que mejora el gasto cardíaco. Sin embargo, los bebés prematuros anémicos pueden no ser capaces de mantener el aporte de oxígeno debido a lo siguiente:

• Enfermedad respiratoria concomitante, como el síndrome de dificultad respiratoria y la displasia broncopulmonar, que produce hipoxia.
• Limitaciones en la saturación arterial máxima de oxígeno y la tensión de oxígeno para los bebés que requieren asistencia respiratoria, porque la hiperoxia aumenta el riesgo de displasia broncopulmonar y retinopatía del prematuro.
• Los eritrocitos que contienen hemoglobina F (HbF) en el lactante prematuro tienen una afinidad por el oxígeno considerablemente mayor que la de los eritrocitos adultos, lo que resulta en una reducción del suministro de oxígeno a los tejidos.

La HbF se une de manera deficiente al 2,3 difosfoglicerato (2,3-DPG), un potente modulador que disminuye la afinidad de la hemoglobina por el oxígeno. La disminución de la unión aumenta la afinidad por el oxígeno y desplaza la curva de disociación de la oxihemoglobina hacia la izquierda, lo que produce una disminución del suministro de oxígeno periférico. 

La proporción de HbF aumenta a menor edad gestacional, y está regulada por el desarrollo, por lo que los niveles de HbF son similares a la misma edad postmenstrual independientemente de si nace prematuro o a término. La concentración de HbF en un bebé nacido a las 28 semanas de gestación es aproximadamente del 90%, y disminuye a aproximadamente el 60% a las 10 semanas después del nacimiento, un valor similar al de un recién nacido a las 38 semanas de gestación.

Presentación Clínica

La anemia del prematuro generalmente ocurre entre las 3 y 12 semanas después del nacimiento en bebés con menos de 32 semanas de gestación. El inicio del padecimiento es inversamente proporcional a la edad gestacional al nacimiento. La anemia del prematuro generalmente remite entre los tres y seis meses de edad. Muchos bebés están asintomáticos a pesar de tener valores de hemoglobina inferiores a 7 gr/dL. Sin embargo, otros casos se encuentran sintomáticos con niveles de hemoglobina similares o incluso más altos debido a una capacidad reducida para mantener la oxigenación adecuada por compensación.

Los síntomas asociados a la anemia del prematuro incluyen taquicardia, poco aumento de peso, mayor requerimiento de oxígeno suplementario o aumento de episodios de apnea o bradicardia. En un estudio prospectivo de recién nacidos prematuros con peso corporal inferior a 1500 g, el riesgo de apnea que duró más de 10 segundos aumentó con valores de hematocrito decrecientes, tanto para los recién nacidos mayores, como menores de 32 semanas de gestación. 

Estudios de Laboratorio

Además de la anemia, los siguientes hallazgos de laboratorio son característicos:

• Frotis de sangre periférica que muestra eritrocitos normocíticos y normocrómicos.
• Recuento de reticulocitos bajo.
• Concentración sérica de eritropoyetina (EPO) baja.

Tratamiento de la Anemia del Prematuro

Los médicos que atienden a bebés prematuros deben anticipar el desarrollo de anemia del prematuro. Se debe proporcionar una nutrición óptima (p.e. mediante suplementos de hierro) y se debe monitorear a los pacientes para detectar signos de anemia. El muestreo de sangre debe limitarse a las pruebas esenciales, y deben utilizarse microtécnicas para minimizar la pérdida de sangre debido a flebotomía.

Suplementación de Hierro

El contenido de hierro al nacer es más bajo en los bebés prematuros que en los recién nacidos a término, y las reservas de hierro de los bebés prematuros a menudo se agotan entre los dos y los tres meses de edad. Como resultado, todos los bebés prematuros que son amamantados deben recibir suplementos de hierro de 2 a 4 mg/kg por día durante el primer año de vida. Los bebés que reciben fórmula fortificada con hierro necesitan menos suplementos adicionales que aquellos que son amamantados exclusivamente, porque para un volumen dado, la fórmula que contiene hierro contiene una mayor concentración de este mineral que la leche materna. No se deben usar fórmulas para prematuros con bajo contenido de hierro, ya que no proporcionan adecuadamente la cantidad necesaria para estos pacientes.

Aunque la suplementación con hierro no previene la anemia del prematuro, el uso de fórmula fortificada con hierro en comparación con la fórmula no fortificada permite un mayor sustrato de hierro cuando se estimula la eritropoyesis. La suplementación con hierro reduce la anemia por deficiencia de hierro, para la cual, tanto los bebés prematuros como los recién nacidos a término, tienen un alto riesgo de desarrollar en el primer año de vida.

Monitoreo Continuo

La concentración de hematocrito (HCT) y hemoglobina (Hb) debe monitorearse semanalmente en bebés con peso extremadamente bajo al nacer (<1000 gr) en las primeras semanas de vida. A partir de entonces, en bebés prematuros sanos y en crecimiento, no es necesario monitorizar rutinariamente estos parámetros. Los bebés con enfermedad persistente (p.e. displasia broncopulmonar) o problemas quirúrgicos pueden requerir de dicho monitoreo.

En bebés asintomáticos el recuento de reticulocitos, aproximadamente de cuatro a seis semanas después del nacimiento, se usa para evaluar el requerimiento de transfusión de glóbulos rojos. Aunque no se han identificado marcadores biológicos claramente definidos que indiquen cuándo se debe administrar una transfusión globular en un recién nacido prematuro, a menudo se utiliza un recuento absoluto de reticulocitos <100,000/μL (<2%) como criterio para la transfusión en un bebé asintomático con un bajo HCT (menos del 20%) o Hb (<7 g/dL).

Transfusión

La transfusión de glóbulos rojos es el tratamiento eficaz más rápido para la anemia del prematuro. Sin embargo, es una medida temporal y tiene las desventajas de inhibir aún más la eritropoyesis y estar asociada con riesgos de transmisión de infección, enfermedad de injerto contra huésped y efectos tóxicos de los anticoagulantes o conservadores.

La transfusión de glóbulos rojos se realiza cuando el nivel de anemia se vuelve sintomático o se considera que compromete el suministro adecuado de oxígeno. Las pautas para la transfusión de eritrocitos se basan en el hematocrito (hemoglobina) del paciente, su requerimiento de asistencia respiratoria y la presencia de síntomas compatibles con anemia (p.e. taquicardia, poco aumento de peso, mayor requerimiento de oxígeno suplementario o aumento de episodios de apnea y bradicardia).

Estimulación de la Eritropoyesis

La importancia de la producción deficiente de EPO en la patogenia de la anemia del prematuro es la razón por la cual se han utilizado los estimulantes de la eritropoyesis, incluida la EPO recombinante. La administración de EPO no ha sido aceptada ampliamente porque parece tener una eficacia limitada para disminuir el número de donantes de sangre a los que está expuesto el bebé mediante transfusión, ya sea que se administre EPO de forma temprana (dentro de la primera semana de vida) o tardía ( a los ocho días o después de la vida).

Un enfoque más eficaz para reducir el número de exposiciones a donantes del recién nacido prematuro, en comparación con la administración rutinaria de EPO, es limitar la cantidad de sangre extraída, seguir las pautas restrictivas para la transfusión de glóbulos rojos y usar bolsas satélite. Las bolsas satélite incluyen la división de una unidad de sangre del donante en múltiples alícuotas más pequeñas, lo que permite realizar transfusiones repetidas del mismo donante al bebé.

En estudios retrospectivos, la administración temprana de EPO se ha asociado con un mayor riesgo de retinopatía del prematuro. Además, la EPO es una intervención costosa. Como resultado, el uso rutinario de EPO en neonatos NO se recomienda porque los posibles beneficios limitados son superados por los costos y los posibles riesgos de la intervención.

Policitemia Neonatal

La policitemia neonatal se define como hematocrito (HTO)> 2 desviaciones estándar por arriba del valor normal para la edad gestacional y postnatal. Un recién nacido a término se considera policitémico si el HTO de una muestra venosa periférica es > 65%. Existe una variabilidad considerable en las mediciones obtenidas de muestras capilares; si el HTO capilar es> 65%, se debe repetir la prueba en una muestra de sangre venosa. La hiperviscosidad ocurre en aproximadamente el 50% de los bebés con policitemia, y el riesgo de hiperviscosidad aumenta bruscamente a medida que el HTO aumenta por arriba del 65%.

La policitemia neonatal se asocia con una reducción del flujo sanguíneo a los órganos, pero no está claro si esto se debe a la hiperviscosidad o al aumento del contenido de oxígeno arterial relacionado con la policitemia. La asociación más común de policitemia en neonatos a término sanos es el pinzamiento retardado del cordón umbilical, lo que resulta en una mayor transferencia de sangre de la placenta al bebé. Otras asociaciones incluyen transfusión de gemelo a gemelo, insuficiencia placentaria, hipoxemia materna o diabetes, y factores de riesgo infantil que incluyen macrosomía y anomalías endocrinas.

Presentación Clínica

La mayoría de los bebés (74 a 90%) con policitemia neonatal están asintomáticos. En otros bebés, los síntomas asociados pueden incluir cianosis, apnea, vómitos o rechazo al alimento. La principal anomalía de laboratorio asociada con la policitemia es la hipoglucemia. Los síntomas, cuando están presentes, a menudo comienzan dos horas después del nacimiento, pero pueden demorarse hasta el segundo o tercer día de vida en algunos bebés.

Se debe medir el HTO en los bebés que tienen signos o síntomas de posible policitemia neonatal (p.e. cianosis, taquipnea, alimentación deficiente, vómitos). No se debe medir de manera rutinaria el HTO en bebés a término aparentemente sanos (incluidos los que tienen restricción de crecimiento), dado que los recién nacidos asintomáticos con policitemia no parecen beneficiarse del tratamiento.

Manejo de la Policitemia Neonatal

Todos los bebés con policitemia deben observarse de cerca para determinar el estado de hidratación y monitorearse para detectar complicaciones comunes, como hipoglucemia e hiperbilirrubinemia. El manejo de la policitemia neonatal se basa en el grado de los síntomas y el hematocrito. En los pacientes asintomáticos con un hematocrito entre 60 y 70%, se sugiere no realizar una transfusión de intercambio parcial (PET). Las medidas de soporte son generalmente suficientes en este contexto. La hidratación adecuada y la ingesta de glucosa se deben garantizar mediante el monitoreo de la ingesta oral, el peso corporal y la producción de orina. La determinación en sangre se debe repetir en 12 a 24 horas, mientras se vigila estrechamente el desarrollo de síntomas.

Para la mayoría de los bebés con policitemia neonatal sintomática, se recomienda un tratamiento inicial con medidas de soporte (incluida la hidratación intravenosa y glucosa) en lugar de la PET. El manejo también incluye un monitoreo cercano de la diuresis y la evaluación de otras posibles causas de los síntomas. La PET es un tratamiento alternativo razonable basado en datos limitados sobre los efectos beneficiosos a corto plazo; sin embargo, la evidencia disponible sugiere que la PET no mejora el resultado del desarrollo neurológico a largo plazo, y que puede estar asociada a posibles complicaciones (por ejemplo, enterocolitis necrotizante). En general, se debe limitar el uso de PET a pacientes con síntomas graves y/o progresivos a pesar del tratamiento inicial con hidratación intravenosa.

Se desconoce si la policitemia neonatal o su tratamiento afectan el resultado a largo plazo. La evidencia disponible sugiere que el resultado clínico puede depender más de afecciones asociadas, como hipoglucemia o del trastorno subyacente (por ejemplo, insuficiencia placentaria), que de la policitemia en sí misma.

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El artículo Anemia del Prematuro y Policitemia: Diagnóstico y Tratamiento. apareció primero en Sapiens Medicus.

La infección congénita por rubéola es aquella que abarca todos los eventos asociados a la infección intrauterina (por ejemplo, aborto, muerte fetal, combinaciones de defectos de nacimiento, infección asintomática). Mientras que el síndrome de rubéola congénita se refiere a constelaciones variables de defectos de nacimiento en el recién nacido (p.e. sordera, defectos cardíacos congénitos, cataratas o glaucoma congénito, retinopatía pigmentaria, etc.). A continuación revisamos las claves del diagnóstico y manejo de esta entidad.

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Los casos de rubéola congénita suelen ocurrir en bebés cuyas madres emigraron de países sin programas de vacunación contra la rubéola. Luego de una iniciativa de 15 años que involucraba vacunación generalizada, se declaró en el 2015 la erradicación de la rubéola de toda la región de las Américas.

En otras partes del mundo en desarrollo, el control de la rubéola se está acelerando a través de la implementación generalizada de vacunas que contienen rubéola en sus programas. El Plan de Acción Mundial de Vacunación fue aprobado por la Asamblea Mundial de la Salud en 2012. Los casos notificados de rubéola disminuyeron en un 95%, de 670,894 casos reportados a la Organización Mundial de la Salud en 2000 con 102 estados miembros, a 33,068 casos reportados en 2014 con 162 estados miembros.

Etiopatogenia

La transmisión materno-fetal del virus de la rubéola se produce a través de la diseminación hematógena durante la viremia materna, que generalmente ocurre de cinco a siete días después de la inoculación materna. Después de infectar la placenta, el virus se propaga a través del sistema vascular del feto en desarrollo. Los defectos congénitos resultantes provienen del daño citopático a los vasos sanguíneos y la isquemia en los órganos afectados. La infección fetal es crónica, persistiendo durante la gestación y después del nacimiento.

El riesgo de transmisión materno-fetal varía según el momento de la infección materna, con el mayor riesgo en las primeras 10 semanas de gestación. Las manifestaciones clínicas también varían dependiendo del momento de la infección materna. Los defectos estructurales cardíacos y oculares suelen producirse cuando la infección materna ocurre antes de las ocho semanas, mientras que la pérdida de audición puede observarse en las infecciones maternas hasta las 18 semanas de gestación.

Los defectos congénitos son poco probables si la infección materna ocurre después de las 18 a 20 semanas de gestación. Hay dos mecanismos propuestos para la citopatología de la rubéola: la inhibición de la división celular inducida por el virus y los efectos citopáticos directos.

Respuesta Inmunológica

Durante la primera mitad de la gestación, sólo del 5 al 10% de los anticuerpos maternos IgG contra la rubéola se transfieren pasivamente al feto. La inmunoglobulina M (IgM), IgG e inmunoglobulina A (IgA) del feto aparecen a las 9 a 11 semanas de gestación, pero los títulos de anticuerpos fetales en circulación siguen siendo bajos; aumentando a la mitad de la gestación, con predominio de IgM. En el momento del parto, la IgG predomina y es principalmente de origen materno. Los niveles de IgM son menores pero enteramente de origen fetal. A los tres o cinco meses de edad, la IgG derivada de la madre disminuye y la IgM infantil aumenta.

En los niños con infección congénita por rubéola, la IgM específica para rubéola generalmente persiste durante al menos seis meses, a menudo hasta un año y, en ocasiones, hasta dos años. Los altos niveles de anticuerpos IgG específicos para la rubéola infantil generalmente se mantienen durante varios años después de que finaliza la excreción detectable del virus de la rubéola. Con el tiempo, los niveles de anticuerpos específicos para la rubéola disminuyen; en 10 a 20% de los pacientes, pueden llegar a ser indetectables.

Presentación Clínica

La infección congénita por rubéola puede provocar la muerte fetal en el útero, el parto prematuro o defectos congénitos. Se trata de una infección crónica y tiene un amplio espectro de manifestaciones clínicas que pueden presentarse a lo largo de la vida. La sordera, las cataratas y la enfermedad cardíaca son las manifestaciones clásicas del síndrome congénito de rubéola. Sin embargo, el virus puede infectar virtualmente todos los órganos fetales.

Las manifestaciones varían según el momento de la infección materna. La incidencia de defectos puede ser tan alta como 80 a 85% si se adquiere la rubéola materna durante el primer trimestre. Por el contrario, poco o ningún riesgo de defectos congénitos se asocia con una infección después de las 18 a 20 semanas de gestación. La restricción del crecimiento fetal puede ser la única secuela de la infección durante el tercer trimestre. La mayoría de los bebés se encuentran asintomáticos al nacer, pero desarrollan manifestaciones a lo largo del tiempo.

La falta de manifestaciones clínicas durante el período neonatal y el riesgo de progresión resaltan la importancia del diagnóstico oportuno y el manejo adecuado a corto y largo plazo. Las manifestaciones durante el período neonatal pueden incluir:

• Restricción del crecimiento
• Meningoencefalitis, fontanela anterior agrandada
• Sordera
• Opacidad de la córnea, catarata, glaucoma infantil, retinopatía.
• Neumonía intersticial
• Defectos cardíacos.
• Hepatoesplenomegalia, ictericia, hepatitis, diarrea.
• Lesiones radiolúcidas óseas (en los huesos largos)
• Petequias y púrpura (“lesiones en muffin de arándanos”)
• Adenopatía
• Anemia hemolítica, trombocitopenia

Muchas de estas manifestaciones son transitorias y no necesariamente específicas de la infección congénita de la rubéola. Por lo general, desaparecen espontáneamente en días o semanas. Sin embargo, pueden tener importantes implicaciones diagnósticas y pronósticas. El riesgo de mortalidad aumenta en los neonatos con defectos graves (p.e. prematuridad extrema, meningoencefalitis extensa, lesiones cardíacas graves o miocarditis con insuficiencia cardíaca temprana, neumonitis intersticial fulminante y hepatitis rápidamente progresiva).

Lactantes y niños

Los defectos estructurales en bebés y niños con síndrome congénito de rubéola incluyen pérdida de audición, anomalías cardíacas y vasculares, lesiones oculares y anomalías del sistema nervioso central (SNC). Estos generalmente son el resultado de la organogénesis defectuosa o cicatrización. Casi dos tercios de los niños con infección intrauterina por rubéola tienen sordera a largo plazo, que suele ser bilateral y neurosensorial. Aproximadamente la mitad de los infectados durante los primeros dos meses de gestación tienen cardiopatía congénita. La persistencia del conducto arterioso y la estenosis de la arteria pulmonar son las lesiones más comunes.

Las cataratas se producen en aproximadamente una cuarta parte de los casos, mientras que el glaucoma infantil es menos frecuente. Las cataratas y el glaucoma infantil suelen aparecer durante las primeras semanas de vida. La retinopatía en “sal y pimienta” es causada por un crecimiento anómalo de la capa pigmentaria de la retina. Las anomalías del SNC pueden incluir microcefalia (27%) y discapacidad intelectual (13%). El retraso motor, los trastornos del comportamiento, el autismo y los trastornos psiquiátricos son menos frecuentes.

Manifestaciones tardías

Las manifestaciones tardías de la infección congénita por rubéola ocurren en al menos el 20% de los niños con presentación sintomática. Algunas de ellas pueden estar relacionadas con daños sutiles que están presentes pero no se detectaron en etapas tempranas. Las manifestaciones tardías incluyen:

• Pérdida de la audición (80%).
• Trastornos endocrinos: diabetes, enfermedad tiroidea y deficiencia de hormona de crecimiento.
• Problemas oculares: retinopatía pigmentaria (40-60%), cataratas, glaucoma (2-15%).
• Defectos vasculares
• Panencefalitis progresiva
• Defectos inmunes

Evaluación del Recién Nacido

La posibilidad de infección congénita por rubéola debe ser considerada ante cualquier bebé nacido de una mujer con infección por rubéola documentada o probable en cualquier momento durante el embarazo. Cabe resaltar que el tratamiento de la infección de la rubéola materna con inmunoglobulina no garantiza la protección contra la infección fetal. Además, debe evaluarse cualquier niño con restricción del crecimiento intrauterino, u otras manifestaciones clínicas del síndrome de rubéola congénita, independientemente de los antecedentes maternos (la infección subclínica de rubéola materna puede causar malformaciones congénitas).

Además, los recién nacidos con déficit en el cribado auditivo deben ser evaluados para descartar rubéola (medición de anticuerpos IgM específicos de rubéola) y otras infecciones intrauterinas. La evaluación de un recién nacido con hallazgos clínicos compatibles con infección intrauterina por rubéola (p.e. catarata, defecto cardíaco congénito) debe incluir:

• Revisión de los antecedentes maternos (evidencia de inmunidad contra la rubéola)
• Evaluación de hallazgos físicos compatibles con el síndrome, incluidas evaluación cardíaca y neurológica completas.
• Biometría hemática completa con diferencial.
• Pruebas de función hepática.
• Radiografías de huesos largos.
• Evaluación oftalmológica.
• Evaluación audiológica
• Neuroimagen (p.e. ecografía, tomografía computada)
• Punción lumbar

Algunos expertos sugieren una ecocardiografía para todos los lactantes en quienes se sospecha del síndrome congénito de rubéola, mientras que otros sugieren interconsulta de cardiología y una ecocardiografía basada en los hallazgos del examen clínico.

Diagnóstico de laboratorio

Aunque el diagnóstico de sospecha se realiza clínicamente, se confirma con pruebas de laboratorio. La evaluación de laboratorio debe realizarse antes de que el niño cumpla un año de edad, después de lo cual es difícil establecer un diagnóstico de infección congénita de rubéola.

La confirmación de laboratorio de la puede establecerse a través del aislamiento del virus de la rubéola, la demostración de anticuerpos IgM específicos, la demostración de anticuerpos IgG específicos que persisten en una concentración más alta o de mayor duración que la esperada por la transferencia pasiva de anticuerpos maternos, o la detección del ARN de la rubéola mediante PCR.

La demostración de anticuerpos IgM específicos de rubéola con kits de inmunoensayo enzimático comerciales disponibles es la prueba inicial de elección, particularmente para bebés en los primeros dos meses de vida. La medición de la IgG específica para rubéola es útil en bebés de entre 6 y 12 meses de edad.

Manejo de la rubéola congénita

Los cuidados y medidas de soporte son los pilares del manejo del síndrome de rubéola congénita. El tratamiento específico depende de las manifestaciones clínicas, que pueden desarrollarse o progresar con el tiempo. En el momento del diagnóstico, se debe realizar una evaluación exhaustiva para determinar la gravedad de la enfermedad. La evaluación debe incluir exámenes neurológicos, cardíacos, oftalmológicos y audiológicos completos; hemograma completo; radiografías de huesos largos; y generalmente examen del líquido cefalorraquídeo (independientemente de los síntomas).

El manejo agudo implica la provisión de medidas de soporte y el tratamiento de las manifestaciones clínicas según sea necesario. El tratamiento a largo plazo implica apoyo continuo e intervenciones para las complicaciones (por ejemplo, pérdida auditiva neurosensorial, cataratas, defectos cardíacos) y monitoreo de la progresión o manifestaciones tardías (por ejemplo, pérdida auditiva, problemas endocrinos).

Manejo sintomático

La mayoría de los recién nacidos con síndrome de rubéola congénita tienen múltiples problemas y requieren tratamiento multidisciplinario. Pueden requerir intervenciones médicas, quirúrgicas, del desarrollo y de rehabilitación. La mayoría de las manifestaciones en el período neonatal son inespecíficas. Se manejan de la misma manera que en neonatos sin rubéola congénita.

En lactantes y niños mayores las manifestaciones clínicas pueden desarrollarse con el tiempo. La pérdida de la audición generalmente comienza durante los primeros años de vida, pero otras pueden manifestarse más adelante en la infancia, la adolescencia o la edad adulta. Al igual que las del período neonatal, las manifestaciones de inicio tardío son inespecíficas. Estos problemas se tratan de la misma manera que para los niños que sin síndrome congénito de rubéola.

Los bebés requieren un monitoreo cercano durante los primeros 6 a 12 meses de vida, especialmente para el déficit auditivo y las anomalías del desarrollo. Estas se encuentran entre las manifestaciones tardías más frecuentes y con frecuencia ocurren en bebés que se encontraban asintomáticos al nacer. Es conveniente repetir las pruebas a lo largo del tiempo para detectar manifestaciones nuevas o progresivas.

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El artículo Rubéola Congénita: Revisión del Diagnóstico y Tratamiento. apareció primero en Sapiens Medicus.

La infección congénita por citomegalovirus es común en todo el mundo. Es la principal causa de sordera neurosensorial no hereditaria y puede causar otras discapacidades del desarrollo neurológico a largo plazo, como parálisis cerebral, discapacidad intelectual, visual y convulsiones. Al nacer, la mayoría de los bebés con CMV congénito están asintomáticos, pero aproximadamente el 10% presenta síntomas. Revisamos a continuación las claves para su diagnóstico y tratamiento.

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• Virología
• Epidemiología
• Presentación Clínica
• Diagnóstico
• Tratamiento

Los bebés con infección congénita por citomegalovirus se clasifican según la presencia o ausencia de síntomas aparentes en el momento del nacimiento.

• El término “sintomático” se refiere a los bebés con uno o más síntomas al momento del nacimiento.
• El término “asintomático” se refiere a los bebés sin síntomas aparentes al nacer, aunque algunos de ellos pueden desarrollar sordera o síntomas sutiles posteriormente.
• El término “asintomático con pérdida auditiva aislada” se refiere a los bebés con pérdida auditiva aislada al nacer, pero sin otros síntomas.

En los estudios de infección congénita por citomegalovirus, después del advenimiento del cribado auditivo universal en recién nacidos, la clasificación de la infección en estos últimos bebés como “sintomática” o “asintomática” es inconsistente. Históricamente, se clasificaron como “asintomáticos” porque la pérdida de la audición puede no haberse detectado al nacer. Sin embargo, con el cribado auditivo universal para recién nacidos, muchos de ellos reciben atención médica en el período neonatal. Se considera que estos bebés representan una categoría distinta porque no están verdaderamente asintomáticos, pero su enfermedad es generalmente más leve que la de los bebés sintomáticos.

Virología

El citomegalovirus (CMV) es un miembro de la familia del herpesvirus, junto con el virus de Epstein-Barr, los virus del herpes simple 1 y 2, el virus de la varicela zoster y los virus del herpes humano (HHV) -6, -7 y -8. Estos virus comparten propiedades estructurales, incluido un genoma de ADN lineal de doble cadena, una cápside vírica icosaédrica y una envoltura viral.

Al igual que otros herpesvirus, el CMV tiene propiedades biológicas de latencia y reactivación. Durante la infección latente por CMV, se puede detectar un bajo nivel de replicación del virus y el genoma viral puede estar presente en las células mononucleares de la sangre periférica y médula ósea. Las infecciones recurrentes por CMV se producen a través de la reactivación de la cepa endógena de CMV del huésped o la reinfección con una nueva cepa exógena. Las cepas de CMV pueden compartimentarse, de tal manera que la cepa en la orina, por ejemplo, puede ser diferente de la de la sangre, los ojos o el sistema nervioso central.

El CMV se replica lentamente, a menudo toma hasta 24 horas para producir progenie en células infectadas y de varios días a semanas para producir un efecto citopático visible en líneas celulares de laboratorio. Las muestras clínicas con altos títulos de virus, tales como muestras de orina o saliva de recién nacidos infectados congénitamente, tienen múltiples focos de daño citopático visibles a los pocos días de la incubación, mientras que las muestras clínicas con bajos títulos de virus pueden requerir de una a tres semanas de incubación para mostrar el efecto citopático focal clásico.

Epidemiología

La infección congénita por citomegalovirus (CMV) ocurre en todo el mundo, con una prevalencia del 0.6% en los países desarrollados. La tasa de infección congénita por CMV, pero no necesariamente la enfermedad congénita, es proporcional a la seroprevalencia de CMV en mujeres en edad fértil. En áreas de alta seroprevalencia de CMV (80 a 100%), las tasas de infección congénita por citomegalovirus varían de 1 a 5%, mientras que en áreas de seroprevalencia de CMV relativamente baja (40 a 70%), las tasas de infección congénita por CMV varían de 0.4 a 2%.

La infección materna por CMV durante el embarazo generalmente se debe al contacto cercano con niños pequeños, en particular aquellos que asisten a guarderías. El riesgo de transmisión vertical al feto es mucho mayor con la infección materna primaria que con la infección recurrente (32 versus 1.4%). Otros factores que pueden influir en la transmisión de la infección por CMV durante el embarazo incluyen la edad materna y la paridad (mayor riesgo en mujeres primigestas jóvenes). 

Los bebés infectados como resultado de una infección materna primaria tienen más probabilidades de tener síntomas al nacer y sufrir secuelas a largo plazo que los infectados como resultado de la infección materna recurrente por CMV. El riesgo de pérdida de audición, sin embargo, parece ser similar en ambos grupos. Las secuelas parecen ser más graves cuando la infección se adquiere durante el embarazo, particularmente en el primer trimestre. Sin embargo, la infección materna congénita sintomática puede resultar de una infección materna en cualquier trimestre del embarazo.

Presentación Clínica de la Infección Congénita por Citomegalovirus

El feto puede tener infección subclínica o manifestar enfermedad por CMV en el útero. El diagnóstico y manejo de la infección congénita a menudo comienza cuando el feto todavía está en el útero. Los hallazgos en la ecografía prenatal que pueden sugerir enfermedad por CMV en el feto incluyen calcificaciones periventriculares, ventriculomegalia, anormalidades migratorias del cerebro (polimicrogiria, paquigiria y lisencefalia), microcefalia, intestino fetal hiperecogénico, restricción de crecimiento fetal, ascitis y/o derrame pleural y hepatoesplenomegalia.

Neonato sintomático

Aproximadamente el 10% de los neonatos con infección congénita por citomegalovirus tienen síntomas al nacer. Los hallazgos clínicos en el neonato sintomático son similares a los de otras infecciones congénitas:

• Petequias (54 a 76%)
• Ictericia (38 a 67%)
• Hepatoesplenomegalia (39 a 60%)
• Tamaño pequeño para edad gestacional (39 a 50%).
• Microcefalia (36 a 53%)
• Pérdida auditiva neurosensorial (presente al nacer en 34%)
• Letargo y/o hipotonía (27%).
• Mala succión (19%)
• Coriorretinitis (11 a 14%)
• Convulsiones (4 a 11%)
• Anemia hemolítica (11%)
• Neumonía (8%)

La sordera es una secuela común del CMV congénito y se detecta en un tercio a la mitad de los lactantes con enfermedad sintomática. La pérdida de audición asociada a la infección sintomática puede ser detectable al nacer, pero en 18 a 30% de los casos se retrasa su presentación. La pérdida de audición asociada con el CMV sintomático congénito suele ser progresiva (18 a 63%), y con el tiempo se vuelve severa a profunda en el oído afectado del 78% de los niños.

La coriorretinitis es la anomalía ocular más común en los bebés sintomáticos y se correlaciona con un mal resultado del desarrollo neurológico a largo plazo. Otros hallazgos en el examen ocular pueden incluir cicatrices de la retina, atrofia óptica, pérdida de la visión central o estrabismo. Las cataratas y el microftalmos no son típicos en los bebés con CMV congénito y sugieren una enfermedad distinta. La ascitis, la miocarditis, la miocardiopatía, las trabeculaciones ventriculares y la enterocolitis son hallazgos menos frecuentes en los neonatos sintomáticos.

Enfermedad grave

Aproximadamente del 8 al 10% de los recién nacidos con infección congénita por citomegalovirus sintomática tienen una enfermedad grave y potencialmente mortal. Los bebés prematuros y aquellos con trastornos inmunitarios primarios de las células T o las células Natural Killer tienen un mayor riesgo de mortalidad por infección congénita por citomegalovirus.

Muchos bebés con enfermedad fulminante en el momento de la presentación mueren a los pocos días o semanas a pesar del tratamiento antiviral y las medidas de soporte en cuidados intensivos neonatales. La mortalidad entre estos bebés puede ser de hasta 30%, mientras que la tasa de mortalidad general entre los bebés con infección congénita por citomegalovirus es aproximadamente del 4 al 8% en el primer año de vida.

La mayoría de los bebés mueren a causa de un síndrome hemofagocítico asociado a infección viral o enfermedad grave del hígado, los pulmones, la médula ósea o el sistema nervioso central. En los sobrevivientes, la ictericia y la hepatoesplenomegalia pueden remitir, pero persisten las secuelas neurológicas (p.e. microcefalia, discapacidad intelectual, parálisis cerebral y trastornos de la audición).

Bebés prematuros

25 a 35% de los bebés con CMV congénito sintomático nacen con <37 semanas de gestación. Los recién nacidos prematuros <32 semanas de gestación con CMV congénito sintomático tienen más probabilidades de presentar neumonitis, sepsis viral, trombocitopenia y coinfecciones, y menos probabilidades de tener microcefalia o calcificaciones intracraneales que los recién nacidos a término.

Hallazgos de laboratorio

Las anomalías típicas de laboratorio asociadas con CMV congénito sintomático incluyen:

• Transaminasas hepáticas elevadas (50 a 83%)
• Trombocitopenia (48 a 77%)
• Bilirrubina sérica directa e indirecta elevadas (36 a 69%)

Otros hallazgos menos comunes incluyen anemia hemolítica, neutropenia, linfopenia, linfocitosis o reacción leucemoide. En los recién nacidos que se someten a una punción lumbar, las proteínas del líquido cefalorraquídeo pueden estar elevadas.

Neuroimagen

Las imágenes cerebrales por ecografía, tomografía computarizada (TAC) no contrastada o imágenes de resonancia magnética (IRM) muestran anomalías en el 70% de los lactantes con infección congénita por citomegalovirus sintomática. Los hallazgos en neuroimagen incluyen:

• Calcificaciones intracraneales, generalmente periventriculares (34 a 70%)
• Vasculopatía lenticulostriada (27 a 68%)
• Enfermedad de la sustancia blanca (22 a 57%).
• Ventriculomegalia (10 a 53%)
• Anormalidades migratorias (10 a 38%)
• Leucomalacia periventricular y anomalías quísticas (11%)

Los hallazgos adicionales que se han informado incluyen adherencias ventriculares, atrofia cerebral, disgenesia del cuerpo calloso e hipoplasia cerebelosa. Las anomalías en la neuroimagen, en particular la microcefalia y las calcificaciones intracraneales, se correlacionan con un mal resultado a largo plazo del desarrollo neurológico.

Infección asintomática

Aproximadamente el 90% de los recién nacidos infectados congénitamente con CMV están  aparentemente asintomáticos al nacer. Se han observado diferencias sutiles, como un menor peso al nacer y una edad gestacional ligeramente más temprana, en recién nacidos con infección congénita por citomegalovirus asintomática. 10 a 15% de los recién nacidos aparentemente asintomáticos experimentan pérdida auditiva neurosensorial.

Las anormalidades oculares, incluyendo lesiones retinianas y estrabismo, ocurren en 1 a 2% de los bebés con CMV congénito aparentemente asintomático, pero rara vez amenazan la vista. En la neuroimagen se observan hallazgos de leucomalacia periventricular, ventriculomegalia y calcificaciones puntuales en 5 a 20% de recién nacidos asintomáticos con infección congénita por citomegalovirus.

Bebés asintomáticos con pérdida auditiva aislada

Aproximadamente del 10 al 15% de los recién nacidos aparentemente asintomáticos con infección congénita por citomegalovirus presentan pérdida auditiva neurosensorial. Algunos tienen sordera congénita y pueden reprobar el cribado auditivo en uno o ambos oídos. Los programas universales de cribado auditivo para recién nacidos pueden identificar algunos de estos casos asintomáticos.

Complicaciones tardías

Aproximadamente del 70 al 80% de los bebés sintomáticos al nacer desarrollan complicaciones tardías que pueden incluir pérdida de la audición, discapacidad visual, anomalías dentales y diversos grados de discapacidad intelectual y retraso del desarrollo psicomotor. La pérdida de la audición es, con mucho, la secuela tardía más común observada en bebés asintomáticos con infección congénita, ocurriendo en 10 a 15%

Diagnóstico

Se requiere de un alto índice de sospecha para el diagnóstico oportuno. Las manifestaciones de la infección congénita por citomegalovirus son variables e inespecíficas, y los bebés pueden presentar la mayoría, algunos o solo un signo clínico o síntoma. El CMV congénito debe sospecharse en los siguientes escenarios clínicos:

• Signos y síntomas compatibles con enfermedad congénita por CMV.
• Neuroimagen anormal compatible con CMV.
• Recién nacidos con pérdida auditiva neurosensorial.
• Madres con infección por CMV confirmada o probable durante el embarazo.
• Recién nacidos inmunocomprometidos.

El diagnóstico de laboratorio de la infección congénita por citomegalovirus se logra mediante el aislamiento o la detección molecular de CMV a partir de muestras de orina o saliva recolectadas en las primeras tres semanas de vida. Las muestras de orina son preferibles a las de saliva para las pruebas de CMV. Aunque la saliva es más fácil de recolectar, son más susceptibles a los errores de muestreo (es decir, una cantidad inadecuada). Además, pueden ocurrir falsos positivos en bebés con madres infectadas con CMV debido a la contaminación de la muestra de saliva con leche materna retenida en la boca del recién nacido.

El cultivo vírico, el cultivo modificado y la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) son las pruebas de diagnóstico preferidas para los recién nacidos con sospecha de infección congénita por citomegalovirus. La PCR es más sensible en comparación con el cultivo rápido y puede ser más precisa, especialmente si la muestra debe transportarse a un laboratorio de referencia a gran distancia. Además, la PCR proporciona resultados cuantitativos. La mayoría de los recién nacidos con CMV congénito tienen niveles altos de ADN de CMV en orina y saliva. Si se detecta un nivel bajo en la PCR de CMV, los resultados deben confirmarse mediante cultivo o repetir las pruebas de PCR.

Diagnóstico Prenatal

El diagnóstico de la infección por CMV in utero se puede realizar mediante cultivo viral o detección de ADN de CMV en líquido amniótico, o mediante la medición de anticuerpos IgM contra CMV en sangre del feto sintomático.

Del nacimiento a tres semanas de edad

El diagnóstico de infección congénita por CMV se puede establecer dentro de las primeras tres semanas de vida mediante la detección de CMV en la orina o la saliva. Se deben realizar pruebas tan pronto como se sospeche el diagnóstico para que la terapia antiviral adecuada, si está indicada, pueda iniciarse rápidamente.

Tres semanas a un año

Después de tres semanas, la detección de CMV en orina o saliva puede indicar una infección congénita o adquirida de CMV. La infección adquirida por CMV suele ser clínicamente benigna. La infección congénita puede diagnosticarse retrospectivamente mediante análisis de PCR de muestras de sangre seca (tarjetas de Guthrie) obtenidas para el cribado neonatal.

La detección de CMV (por cualquiera de estos métodos) en un bebé sintomático a la edad de tres semanas a un año sugiere, pero no confirma, la infección congénita por citomegalovirus debido a la posibilidad de una infección postnatal. Por lo general, no es factible establecer un diagnóstico de infección congénita por citomegalovirus después del primer año de vida.

Tratamiento

Un pequeño subconjunto de neonatos con infección congénita por citomegalovirus sintomática tiene una presentación grave y potencialmente mortal (p. Ej., sepsis, miocarditis, compromiso neurológico grave). Las medidas de soporte para el neonato sintomático con enfermedad grave o potencialmente mortal pueden incluir:

• Fluidoterapia.
• Transfusión de plaquetas y otros hemoderivados.
• Control de las convulsiones.
• Suministro de oxígeno y soporte ventilatorio.
• Apoyo nutricional
• Tratamiento antimicrobiano para infecciones bacterianas secundarias.

Tratamiento Antiviral

El ganciclovir intravenoso (IV) y su profármaco disponible por vía oral, el valganciclovir, son los agentes antivirales de primera elección para el tratamiento de la enfermedad congénita por citomegalovirus. Estos medicamentos se han evaluado en ensayos clínicos multicéntricos y aleatorizados en recién nacidos con infección congénita sintomática por CMV y han demostrado un beneficio cuando el tratamiento se inicia dentro del primer mes de vida. Los antivirales foscarnet y cidofovir se reservan para casos de enfermedad refractaria por CMV, resistencia a ganciclovir, toxicidad por ganciclovir y coinfección con adenovirus.

A quién tratar

La decisión de tratar a un bebé infectado antivirales se basa en la presencia o ausencia de síntomas y en el estado inmunológico del bebé. Se recomienda el tratamiento antiviral para los bebés con infección congénita por citomegalovirus sintomática (es decir, los bebés con CMV congénito virológicamente confirmado y al menos un síntoma de órgano terminal). En bebés con infección congénita sintomática por CMV, se ha demostrado que el tratamiento con ganciclovir y valganciclovir mejora los resultados audiológicos y del desarrollo neurológico a largo plazo.

También se brinda terapia antiviral a los bebés con inmunodeficiencia primaria, independientemente del grado de los síntomas. Para los bebés con pérdida auditiva aislada, la opinión de los expertos varía en cuanto a si los beneficios de la terapia antiviral son mayores que los riesgos. Las decisiones sobre el tratamiento de estos bebés se individualizan. Generalmente, NO se debe iniciar la terapia antiviral en las siguientes circunstancias porque no hay pruebas suficientes de beneficio sobre los riesgos potenciales:

• In utero: generalmente no se recomienda el tratamiento antiviral materno para la prevención o el tratamiento del CMV fetal.
• Recién nacidos asintomáticos con audición normal

No se ha demostrado de manera concluyente que la terapia antiviral para bebés asintomáticos con infección congénita por CMV mejore los resultados audiológicos. Los recién nacidos identificados con infección congénita por CMV que están asintomáticos y audición normal son generalmente observados y se les brinda seguimiento para detectar signos de enfermedad clínica o pérdida de la audición.

Inicio del Tratamiento

La terapia antiviral debe iniciarse tan pronto como se confirmen las pruebas virológicas. Los ensayos clínicos que investigan la efectividad de la terapia antiviral en la enfermedad congénita por CMV han encontrado un beneficio cuando el tratamiento se inicia dentro de los primeros 30 días de vida.

Evaluación previa a tratamiento

Antes de comenzar el tratamiento antiviral, el neonato infectado debe someterse a una evaluación exhaustiva. Esto incluye lo siguiente:

• Examen físico completo para identificar el grado total de afectación.
• Biometría hemática completa con diferencial.
• Transaminasas hepáticas, y bilirrubina total y directa.
• Nitrógeno ureico en sangre (BUN) y creatinina.
• Neuroimagen con ecografía, TAC o RM.
• Pruebas audiológicas.
• Examen oftalmológico.
• Detección de ADN de CMV mediante PCR.

El ultrasonido es el estudio de neuroimagen inicial preferido para la mayoría de los bebés, pero se debe obtener una RM si hay hallazgos anormales en el examen (p. Ej., Microcefalia, déficits focales, aumento o disminución del tono), si hay evidencia de enfermedad del CMV clínicamente significativa, o si el ultrasonido es anormal.

Esquema de tratamiento antiviral

La elección del agente antiviral inicial (IV ganciclovir vs. valganciclovir oral) depende de la gravedad de la enfermedad. Por lo general, se indica inicialmente ganciclovir por vía intravenosa para el tratamiento de la infección congénita por citomegalovirus en bebés con cualquiera de los siguientes criterios:

• Sepsis viral
• Neumonitis
• Miocarditis
• Hepatitis grave
• Enterocolitis
• Trombocitopenia grave y refractaria.
• Retinitis grave
• Enfermedad neurológica grave.
• Trastorno inmunitario primario subyacente independientemente del grado de síntomas

En los bebés con retinitis asociada a CMV grave que amenace la vista, la terapia antiviral sistémica puede no ser suficiente y se requerirá terapia antiviral intraocular. Los bebés que carecen de manifestaciones potencialmente mortales pueden iniciarse con el valganciclovir oral si sólo están levemente sintomáticos, no tienen compromiso respiratorio, toleran la alimentación oral y ganan peso.

Dosis, duración y vía de administración

La dosis de ganciclovir es de 6 mg/kg administrada por vía intravenosa cada 12 horas. La dosis debe ajustarse en neonatos con insuficiencia renal y ajustarse con el aumento de peso infantil para mantener una dosis de 6 mg/kg. La dosis de antiviral adecuada es importante para evitar la resistencia. El ganciclovir debe administrarse a través de un catéter venoso central de ser posible. Si se anticipa un tratamiento breve (<2 semanas), se puede usar una vía periférica que funcione bien, siempre y cuando el sitio de punción se vigile cuidadosamente durante la infusión de ganciclovir.

Los bebés pueden pasar a la administración oral de valganciclovir si están clínicamente estables y son capaces de tomar medicamentos orales, generalmente después de dos a seis semanas. No se recomienda la administración por más de seis semanas de ganciclovir por vía intravenosa debido a los riesgos de toxicidad con el tratamiento prolongado. Después de la transición al valganciclovir oral, la terapia debe continuar durante un total de seis meses en la mayoría de los casos.

Se puede administrar más de seis meses de tratamiento con valganciclovir a los bebés con viremia, retinitis y enfermedad hepática persistentes, y para los niños con trastorno inmunitario primario. Se recomienda monitorear los niveles de ADN de CMV en bebés con síntomas graves y prolongar el tratamiento antiviral si la viremia no se resuelve después de seis meses. Si la viremia por CMV persiste, y particularmente si los niveles de carga viral de CMV aumentan con una terapia antiviral adecuada, se debe sospechar la aparición de resistencia vírica.

Enfermedad no grave

La enfermedad no grave es definida más por la condición médica general del bebé que por los síntomas específicos. Los bebés con enfermedad que no amenaza la vida son aquellos que cumplen con TODOS los siguientes criterios:

• Buena apariencia o levemente sintomático.
• Respiratorio sin compromiso.
• Tolerancia de la vía oral.
• Estable y ganando peso.

Estos bebés generalmente carecen de afectación grave de órganos diana. Los ejemplos de enfermedades que no amenazan la vida incluyen microcefalia o calcificaciones intracraneales sin convulsiones ni encefalopatía; ictericia o hepatoesplenomegalia sin hepatitis severa o trombocitopenia refractaria; y la pérdida de audición aislada.

Los bebés con enfermedades que no amenazan la vida se tratan con una solución oral de valganciclovir y se vigilan estrechamente para valorar la respuesta clínica. La dosis recomendada de valganciclovir es de 16 mg/kg por dosis administrada por vía oral cada 12 horas. La dosis debe ajustarse en neonatos con insuficiencia renal e incrementarse con el aumento de peso infantil para mantener una dosis de 16 mg/kg por dosis. Se recomiendan seis meses de tratamiento oral con valganciclovir en la mayoría de los casos de infección no grave.

Vigilancia

Los efectos adversos asociados al tratamiento con ganciclovir y valganciclovir incluyen:

• Neutropenia
• Trombocitopenia
• Hepatotoxicidad
• Nefrotoxicidad
• Relacionados al catéter IV.

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El artículo Infección Congénita por Citomegalovirus: Diagnóstico y Tratamiento. apareció primero en Sapiens Medicus.

La infección neonatal por virus del herpes simple (VHS) ocurre en 1 de cada 3200 a 10,000 nacidos vivos, causa morbilidad y mortalidad graves y deja a muchos sobrevivientes con secuelas permanentes. Desde el descubrimiento de la infección neonatal por virus del herpes simple en la década de 1930, importantes avances en la comprensión de cómo el VHS se transmite al feto y al neonato, los métodos moleculares para diagnosticar el VHS y las estrategias de tratamiento antiviral han mejorado el diagnóstico y el tratamiento. Sin embargo, a pesar de estos avances, el VHS neonatal sigue siendo un desafío clínico.

Actualízate sobre este tema en 17 minutos.

La incidencia estimada de la infección neonatal por virus del herpes simple (VHS) varía de 3 a 30 por 100,000 nacidos vivos. La amplia variación es probable debido a las diferencias en la prevalencia del herpes genital en diferentes áreas alrededor del mundo y las diferencias en las prácticas de notificación. A medida que aumenta la prevalencia inicial de la infección genital por VHS-2 en la población general, también es probable que aumente la incidencia de la enfermedad neonatal por el VHS. El VHS neonatal tiene tres períodos distintos de transmisión: intrauterina (raro), perinatal (85%) y posnatal (10%).

La mayoría de los casos de infección neonatal por virus del herpes simple se adquieren perinatalmente. El VHS se adquiere de forma perinatal cuando la infección por VHS, ya sea sintomática o asintomática, está presente en el tracto genital de la mujer embarazada en el momento del parto. Los factores que pueden influir en la transmisión perinatal incluyen el tipo de infección materna por VHS (primaria versus recurrente), los anticuerpos maternos, la duración de la ruptura de membranas y el modo de nacimiento (cesárea versus parto). Sin embargo, la mayoría de los neonatos con infección neonatal por el virus del herpes simple nacen de madres sin antecedentes de infección por VHS u otros factores de riesgo identificables.

Presentación Clínica

El VHS neonatal se puede clasificar en tres categorías principales considerando su tratamiento y pronóstico: infección localizada (piel, ojos y boca); neuroinfección con o sin enfermedad localizada; y la enfermedad diseminada. Hay cierta superposición en estas categorías. Por ejemplo, la enfermedad por VHS diseminada puede tener involucramiento local y/o del SNC además de otros órganos, y la enfermedad localizada puede progresar al SNC o a enfermedad diseminada si no se trata a tiempo. Tanto el VHS-1 como el VHS-2 pueden causar cualquiera de las tres variantes; sin embargo, el VHS-2 se ha asociado a un peor resultado.

Infección Localizada

Esta variante representa aproximadamente el 45% del VHS neonatal. La enfermedad neonatal por VHS localizada puede parecer benigna en un inicio, pero se asocia con un alto riesgo de progresión a neuroinfección o enfermedad diseminada si no se trata de manera oportuna. La infección localizada generalmente se presenta en las primeras dos semanas de vida, pero puede ocurrir en cualquier momento durante las primeras seis semanas. La enfermedad cutánea localizada se asocia con lesiones vesiculares coalescentes con una base eritematosa.  Las vesículas pueden comenzar o agruparse en la parte de presentación del cuerpo, o en sitios de trauma localizado. Sin embargo, también pueden aparecer al final de la enfermedad diseminada. 

La infección por el VHS en ojo puede parecer inicialmente asintomática. En el neonato, los signos tempranos incluyen la secreción excesiva del ojo, el llanto por dolor ocular aparente y el eritema conjuntival. Las vesículas periorbitarias de la piel pueden o no estar presentes en el momento de la presentación. La queratoconjuntivitis por VHS puede progresar a cataratas y coriorretinitis y resultar en un deterioro permanente de la visión. La infección por VHS de la orofaringe puede ser inicialmente asintomática, pero también puede estar caracterizada por lesiones ulcerativas localizadas en la boca, el paladar y la lengua. Debe diferenciarse de otras causas de lesiones orales en el recién nacido, como traumatismos locales u otras infecciones virales (por ejemplo, enterovirus).

Los recién nacidos con evidencia de enfermedad localizada deben someterse a una evaluación exhaustiva del SNC y descartar la enfermedad diseminada. Los bebés con enfermedad localizada pueden presentar viremia asociada. Sin embargo, si no hay evidencia de enfermedad sistémica (p.e. si no hay afectación del hígado, pulmón, riñón, cardiovascular o del SNC), la mayoría de los expertos no considerarán a estos bebés con dicha variante de la infección. Si la enfermedad localizada se trata de forma temprana, antes de que ocurra la enfermedad diseminada o del SNC, el pronóstico es favorable.

Neuroinfección por VHS

Aproximadamente un tercio de los casos de infección neonatal por el virus del herpes simple involucran al SNC. Puede ocurrir como resultado de la propagación retrógrada localizada desde la nasofaringe y los nervios olfatorios al cerebro o a través de la diseminación hematógena en neonatos con enfermedad diseminada. La neuroinfección neonatal por VHS (también llamada meningoencefalitis neonatal por VHS) generalmente se presenta en la segunda o tercera semana de vida, pero puede ocurrir en cualquier momento durante las primeras seis semanas de vida.

La enfermedad del SNC puede ocurrir con o sin enfermedad localizada y con o sin enfermedad diseminada. Entre el 60 y el 70% de los neonatos con enfermedad del SNC por el VHS tienen vesículas en la piel durante el curso de la enfermedad. Las manifestaciones clínicas de la neuroinfección por VHS incluyen convulsiones (focales o generalizadas), letargo, irritabilidad, temblores, rechazo al alimento, inestabilidad de la temperatura y fontanela anterior abombada. Al principio de la evolución de la enfermedad, ninguno de estos signos o síntomas pueden estar claramente presentes.

Hallazgos de Laboratorio e Imagen

El análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) muestra de forma clásica pleocitosis de células mononucleares, glucosa normal o moderadamente baja y proteínas ligeramente elevadas; sin embargo, los valores pueden ser normales al principio de la enfermedad.  Las alteraciones pueden ser más evidentes a medida que avanza la neuroinfección.

El electroencefalograma (EEG) a menudo es anormal en etapas tempranas de la neuroinfección y puede mostrar descargas epileptiformes periódicas focales o multifocales. Entre varios días y una semana después del inicio de la enfermedad, los estudios de neuroimagen pueden mostrar edema o atenuación cerebral parenquimatosa, hemorragia o lesiones destructivas que afectan a las regiones temporal, frontal, parietal o del tallo cerebral. En ausencia de vesículas en piel, la presentación inicial de la neuroinfección por VHS puede ser indistinguible de otras causas de sepsis neonatal o meningitis.

Muchos expertos recomiendan el estudio de la neuroinfección por VHS mediante PCR y otros estudios de LCR (es decir, recuento celular, proteínas y glucosa) y tratamiento empírico con aciclovir en todos los neonatos con meningitis aséptica u otros signos y síntomas de meningoencefalitis sin una causa bacteriana obvia.

Enfermedad Diseminada

Aproximadamente un cuarto de los casos de infección neonatal por el virus del herpes simple se presentan de manera diseminada, similar a la sepsis e involucra a múltiples órganos:

• Hígado, con hepatitis y transaminasas elevadas, ascitis e hiperbilirrubinemia directa que puede progresar a insuficiencia hepática y requerir trasplante hepático.
• Pulmones, incluyendo neumonía y neumonitis hemorrágica, con o sin derrame, que pueden progresar a insuficiencia respiratoria, y requerir ventilación mecánica o soporte vital extracorpóreo.
• SNC, involucrado en el 60 a 75% de los casos, generalmente a través de una meningoencefalitis adquirida por vía hematógena.
• Corazón, incluyendo miocarditis y disfunción miocárdica en el VHS neonatal diseminado grave.
• Glándulas suprarrenales.
• Médula ósea y coagulación, con coagulación intravascular diseminada (CID), trombocitopenia y neutropenia.
• Riñones.
• Tracto gastrointestinal, con enterocolitis necrotizante.
• Lesiones en la piel y las membranas mucosas, que pueden aparecer al final de la enfermedad diseminada por VHS; sin embargo, 20 a 40% de los neonatos con enfermedad diseminada no presentan vesículas.

Los recién nacidos con VHS diseminado a menudo se presentan en la primera semana de vida con signos y síntomas no específicos de sepsis neonatal, incluida alteración de la temperatura (fiebre o hipotermia), apnea, irritabilidad, letargo, dificultad respiratoria, distensión abdominal, hepatomegalia y ascitis. En raras ocasiones, los neonatos con infección neonatal por virus del herpes simple pueden presentarse únicamente con fiebre. En la enfermedad diseminada avanzada, la fiebre a menudo está ausente y la hipotermia es más prominente.

El diagnóstico de la enfermedad diseminada a menudo se retrasa hasta la segunda semana de vida, a la espera de los resultados de la evaluación de sepsis bacteriana. La mortalidad supera el 80% en el VHS neonatal diseminado no tratado. Desafortunadamente, el diagnóstico a menudo se realiza o confirma en la autopsia, después de que se ha producido un daño orgánico extenso. Los esfuerzos se centran en la identificación de recién nacidos de alto riesgo con enfermedad séptica, meningoencefalitis, neumonitis progresiva o hepatitis, que deben someterse a pruebas de detección de VHS y terapia antiviral empírica.

Evaluación

El diagnóstico de laboratorio de la infección neonatal por virus del herpes simple se puede establecer mediante el aislamiento del VHS en cultivos virales tradicionales o mejorados, la detección de ADN viral mediante ensayos de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) y la detección de antígenos virales mediante ensayos rápidos de inmunofluorescencia directa (DFA). La serología generalmente no es útil en el diagnóstico del VHS neonatal en el momento de la presentación.

Toma de Muestras

Se deben tomar muestras de los recién nacidos con sospecha de infección por VHS para su estudio:

• Muestra de la conjuntiva, boca, nasofaringe y el recto.
• Si hay lesiones en la piel o mucosa, se deben obtener muestras mediante raspado y realizar un cultivo viral.
• Todos los recién nacidos con sospecha de VHS, incluso los bebés que parecen tener enfermedad localizada de piel, ojos y boca, deben someterse a una punción lumbar porque los hallazgos clínicos pueden estar ausentes en etapa temprana de la neuroinfección. La PCR del LCR es la prueba de elección para la detección de la neuroinfección y tiene una sensibilidad de 75 a 100% y una especificidad de 71 a 100%.
• Los recién nacidos con sospecha de enfermedad por VHS, de cualquier variante, deben tener una muestra de sangre total o plasma analizada para VHS mediante PCR. La detección del ADN del VHS en la sangre o el plasma confirma el diagnóstico y brinda la oportunidad de iniciar el tratamiento antiviral de manera temprana.
• Se debe realizar un cultivo viral o PCR para VHS en otras muestras que estén fácilmente disponibles (por ejemplo, aspirados traqueales en lactantes intubados, líquido peritoneal en neonatos sometidos a drenaje o laparotomía por otros motivos).
• Estudios adicionales: se deben realizar pruebas adicionales para evaluar el grado de compromiso orgánico.

Estudios que serán de utilidad

Se debe realizar una evaluación exhaustiva en todos los neonatos con sospecha o infección confirmada por el VHS. Esta evaluación es necesaria, incluso en los bebés que parecen tener una enfermedad localizada porque los hallazgos clínicos de la neuroinfección y la enfermedad diseminada pueden estar ausentes en etapas tempranas. Además de las pruebas de laboratorio de rutina, se debe realizar examen oftalmológico y neuroimagen en todos los lactantes con infección por VHS confirmada virológicamente, y EEG en neonatos con compromiso del SNC.

La evaluación de laboratorio en neonatos con sospecha o enfermedad confirmada por el VHS incluye todas las siguientes pruebas que determinan el grado de afectación orgánica y excluyen otras enfermedades que pueden causar síntomas clínicos similares.

• Biometría hemática, incluido el diferencial y plaquetas.
• Transaminasas hepáticas, bilirrubina total y directa, amoníaco (debe realizarse amoníaco para excluir la insuficiencia hepática y la enfermedad metabólica en los recién nacidos con enzimas hepáticas elevadas y sepsis fulminante, pero no es necesario para todos los neonatos con sospecha de VHS).
• Nitrógeno ureico en sangre (BUN), creatinina y análisis de orina (para evaluar la función renal y el estado de hidratación)
• Recuento celular del LCR, glucosa y proteínas.
• Cultivos de sangre y LCR para evaluar una posible sepsis bacteriana (la mayoría de los neonatos con infección neonatal por virus del herpes simple tienen hemocultivos negativos; sin embargo, pueden producirse coinfecciones bacterianas, especialmente en neonatos con compromiso hepático e intestinal, donde la bacteriemia gramnegativa y la sepsis pueden complicar la clínica). 
• Evaluación de enfermedad metabólica según sea el caso.

Todos los bebés con infección neonatal por virus del herpes simple, independientemente de la clasificación de la enfermedad, deben someterse a un examen oftalmológico además de los cultivos conjuntivales de VHS para evaluar la afectación ocular. Además, se debe realizar un electroencefalograma (EEG) en todos los neonatos en quienes se sospecha afectación del SNC, en particular en aquellos con convulsiones o LCR anormal. El EEG es altamente sensible para la infección neonatal por virus del herpes simple con afectación del SNC y con frecuencia muestra hallazgos patológicos antes que la tomografía computarizada (TAC) o la resonancia magnética (RM). Un EEG anormal con descargas epileptiformes periódicas o cuasi periódicas, especialmente si son focales o multifocales, es característico de la meningoencefalitis neonatal por VHS.

Diagnóstico por Imagen

A todos los bebés con infección neonatal por virus del herpes simple, independientemente de la clasificación de la enfermedad, se les debe realizar una resonancia magnética, tomografía computarizada o ecografía cerebral. Los hallazgos imagenológicos de la neuroinfección por VHS son variables. La neuroimagen puede ser normal en un inicio; sin embargo, entre varios días y una semana de evolución, puede mostrar edema o atenuación anormal, hemorragia o lesiones destructivas. Además de las lesiones destructivas clásicas del lóbulo temporal, las anomalías en la imagen pueden ser multifocales o limitadas al tallo cerebral o cerebelo.

Debido a que la neuroimagen puede ser normal en un inicio, la falta de hallazgos en la TAC o RM convencional no excluyen la afectación del SNC por el VHS. La imagen ponderada por difusión, que puede mostrar evidencia de difusión restringida, es un complemento importante de la RM en neonatos con sospecha de neuroinfección. Las radiografías de tórax están indicadas en bebés con signos de afectación pulmonar. En los neonatos con neumonía primaria por VHS o en la enfermedad diseminada, las radiografías de tórax pueden mostrar neumonitis difusa bilateral. Por último, la ecografía abdominal no se requiere rutinariamente en la evaluación diagnóstica. En los recién nacidos con hepatitis por VHS e insuficiencia hepática aguda, la ecografía puede demostrar ascitis y hepatomegalia.

Diagnóstico

El diagnóstico de la enfermedad localizada se basa en los siguientes parámetros clínicos y de laboratorio:

• Enfermedad cutánea localizada con lesiones vesiculares características. Afectación ocular y/o lesiones ulcerativas localizadas en la boca, el paladar y/o lengua. Más…
• Ausencia de neuroinfección (PCR del LCR negativa para VHS) u otro dato de afectación sistémica. Más…
• Uno o más de los siguientes:
  • Aislamiento del VHS en cultivos de lesiones de la piel con muestra recolectada > 12 a 24 horas después del nacimiento (presente en > 90%).
  • PCR positiva para el ADN del VHS en sangre o plasma (presente en 75 a 80%, no necesariamente significa enfermedad diseminada).
  • Detección de VHS en raspado de lesiones de piel por DFA (menos sensible que el cultivo viral).

Neuroinfección

El diagnóstico de la neuroinfección por el VHS se basa en los siguientes parámetros clínicos, de laboratorio y radiográficos:

• PCR del LCR para ADN del VHS positiva (presente en 75 a 100%; si el resultado inicial es negativo, a pesar de fuerte sospecha de neuroinfección, la prueba se debe repetir durante la primera semana de la enfermedad), O…
• Evidencia clínica de neuroinfección (por ejemplo, convulsiones, examen neurológico anormal, electroencefalograma anormal y/o neuroimagen anormal), Y…
• Uno o ambos de los siguientes:
  • Aislamiento del VHS en cultivos con muestra recogida > 12 a 24 horas después del nacimiento (presente en > 90%)
  • PCR positiva para el ADN del VHS en sangre o el plasma (presente en aproximadamente el 65%)

Enfermedad diseminada

El diagnóstico de enfermedad diseminada se basa en los siguientes parámetros clínicos, de laboratorio y radiográficos:

• Signos clínicos de afectación sistémica (p.e. sepsis grave, hepatitis, neumonía, coagulación intravascular diseminada y/o trombocitopenia). Y…
• Uno o más de los siguientes:
  • Aislamiento de VHS en cultivos de lesiones de la piel recolectado> 12 a 24 horas después del nacimiento (presente en > 90%).
  • PCR positiva para el ADN del VHS en sangre o plasma (presente en el 100%)
  • PCR de ADN de VHS positivo en muestra de LCR (presente en > 90%)
  • Detección de VHS en raspado de lesiones de piel por DFA (menos sensible que el cultivo viral).

Tratamiento

El tratamiento de la infección neonatal por el virus del herpes simple implica medidas de soporte y terapia antiviral.

Medidas de Soporte

Las medidas de soporte para el neonato en estado crítico con enfermedad diseminada o del sistema nervioso central (SNC) incluyen:

• Mantenimiento de líquidos y electrolitos y evitar la hipoglucemia.
• Manejo del shock y respuesta inflamatoria sistémica.
• Suministro de oxígeno y soporte ventilatorio.
• Terapia nutricional.
• Control de las convulsiones.
• Manejo de la coagulación intravascular diseminada, incluyendo plasma fresco congelado y/o transfusiones de plaquetas en pacientes con sangrado importante.
• Tratamiento antimicrobiano para infecciones bacterianas secundarias, especialmente por organismos gramnegativos en neonatos con ascitis y necrosis hepática.
• Inmunoglobulina intravenosa, especialmente si hay disfunción miocárdica/miocarditis o respuesta inflamatoria sistémica.

Tratamiento Antiviral

Se recomienda el aciclovir como el agente antiviral de elección para el tratamiento de todas las categorías de infección neonatal por virus del herpes simple. El tratamiento con terapia antiviral mejora la supervivencia y los resultados, especialmente si el tratamiento se inicia temprano en el curso de la enfermedad. Antes de que estuviera disponible la terapia antiviral, las tasas de mortalidad a un año para los neonatos con enfermedad diseminada y neuroinfección por VHS fueron de 85 y 50%, respectivamente. Con la llegada de la terapia antiviral, las tasas de mortalidad disminuyeron a 29 y 4%, respectivamente.

La terapia antiviral también ha aumentado la proporción de sobrevivientes de enfermedad diseminada que tienen un desarrollo neurológico normal (de 50 a aproximadamente 80%). El tratamiento antiviral temprano de los bebés con enfermedad localizada previene la progresión hacia el SNC o enfermedad diseminada. Entre el 50 y el 60% de los bebés con enfermedad localizada que no reciben terapia antiviral progresan hacia una neuroinfección o enfermedad diseminada. Las indicaciones para el tratamiento con aciclovir incluyen:

• Enfermedad por VHS confirmada virológicamente.
• Sospecha clínica, pendiente de estudios virales.
• Paciente asintomático pero en riesgo debido a exposición (lesiones genitales activas maternas).

Las indicaciones para el inicio de aciclovir empírico no están estandarizadas. La mayoría de los expertos están de acuerdo en que el aciclovir empírico está indicado para los recién nacidos con características clínicas sugestivas de infección por VHS, que incluyen vesículas mucocutáneas, convulsiones, letargo, insuficiencia respiratoria, trombocitopenia, coagulopatía, sangrado de catéteres intravasculares, hipotermia, sepsis, ascitis, o transaminasas marcadamente elevadas. La administración oportuna del tratamiento mejora el pronóstico. La terapia con aciclovir debe continuarse mientras se completa la evaluación clínica y se obtienen los resultados de los estudios de laboratorio e imagen.

Dosis de Aciclovir

La dosis de aciclovir para todas las formas de VHS neonatal es de 60 mg/kg IV. por día y se divide cada ocho horas. La dosis debe ajustarse para los recién nacidos con insuficiencia renal. También se usa una dosis más baja para los bebés que han alcanzado los tres meses de edad. La duración de la terapia con aciclovir para la infección neonatal por virus del herpes simple depende la categoría de la enfermedad y la respuesta al tratamiento:

• La enfermedad localizada de la piel, los ojos y la boca se debe tratar durante un mínimo de 14 días si se ha excluido la diseminación y la enfermedad del SNC.
• La enfermedad diseminada y del SNC se debe tratar durante un mínimo de 21 días.

Debido a que la persistencia del ADN del VHS en el LCR se asocia a un mal pronóstico, la punción lumbar debe repetirse cerca del final del tratamiento para asegurar que la PCR del del LCR sea negativa. En los lactantes con PCR para VHS positiva persistente a pesar de los 21 días de tratamiento con aciclovir, se continúa el tratamiento antiviral y se repite la PCR para VHS semanalmente hasta que sea negativa.

Efectos Adversos

La terapia sistémica con aciclovir es bien tolerada en la mayoría de los neonatos y los efectos secundarios son inusuales. Los efectos adversos potenciales incluyen:

• Daño renal causado por la cristalización en los túbulos renales, que es más probable que ocurra si el neonato se deshidrata.
• Neutropenia reversible dosis dependiente.
• Ulceración en el sitio de extravasación periférica.
• Convulsiones, especialmente si la dosis no está ajustada en pacientes con insuficiencia renal.

Terapia Supresiva Oral

Después del tratamiento parenteral para todas las formas de enfermedad neonatal por VHS, se recomienda terapia supresora con 300 mg/m² de aciclovir oral por dosis tres veces al día durante seis meses. La dosis debe ajustarse cada mes para tomar en cuenta el crecimiento del lactante. Esta recomendación se basa en un ensayo clínico aleatorizado en el que la terapia supresora redujo las recidivas cutáneas y se asoció con mejores resultados neurológicos en los bebés con enfermedad del SNC. Si hay afectación ocular por VHS, muchos expertos sugieren la supresión oral hasta por un año.

Tratamiento de las Recurrencias

No está establecido el manejo óptimo de la recurrencia cutánea. Sin embargo, las dosis de tratamiento con aciclovir oral (10 a 20 mg/kg por dosis tres veces por día para bebés pequeños, o 10 a 15 mg/kg por dosis de cuatro a cinco veces por día para bebés mayores y niños) pueden administrarse de manera temprana durante cada recidiva cutánea para reducir la incomodidad y la diseminación asociadas con las lesiones, o de manera preventiva, durante un breve período de una a dos semanas, cuando se anticipa una recidiva cutánea, como momentos de estrés o exposición a la luz solar.

En los pacientes con recurrencias cutáneas frecuentes que son dolorosas, la supresión oral a largo plazo puede ser beneficiosa. Existe una amplia gama de dosis aceptables. En general, se prefiere el aciclovir 20 mg/kg por dosis dos veces al día, pero en algunos pacientes es eficaz 10 mg/kg por dosis dos veces por día. La supresión puede interrumpirse y se mantiene al paciente en observación si no se documentan recidivas cutáneas después de un período de 12 meses.

Tratamiento de la Enfermedad Ocular

Los recién nacidos con compromiso ocular por VHS, como la queratitis, deben recibir una solución oftálmica (p.e. trifluridina al 1%, idoxuridina al 0.1% o ganciclovir al 0.15%) además de la terapia sistémica con aciclovir. También deben ser referidos a un oftalmólogo para interconsulta. Se sugiere terapia supresora a largo plazo (hasta un año) con aciclovir oral (10 a 20 mg/kg por dosis tres veces al día) para pacientes con compromiso ocular si existe riesgo de afectación de la visión con la reactivación.

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El artículo Infección Neonatal por Virus del Herpes Simple: Diagnóstico y Manejo. apareció primero en Sapiens Medicus.

El virus de la varicela zoster (VVZ) es el virus responsable de la varicela y el herpes zoster. VVZ es un miembro de la familia del herpesvirus, junto con los tipos 1 y 2 del virus del herpes simple (VHS), citomegalovirus (CMV), virus de Epstein-Barr (VEB) y herpesvirus humano (HHV) -6, -7 y -8 . La varicela suele ser una enfermedad leve y autolimitada en niños sanos. En raras ocasiones, afecta a la mujer embarazada o en el posparto, causando problemas en el feto o el recién nacido. La adquisición nosocomial del VVZ también puede ocurrir en recién nacidos. Revisamos a continuación las claves del diagnóstico y tratamiento de la infección neonatal por varicela zoster.

Actualízate sobre este tema en 9 minutos.

La mayoría de los casos de síndrome de varicela congénita ocurren en bebés cuyas madres se infectaron entre las 8 y las 20 semanas de gestación. Sin embargo, el riesgo general de transmisión vertical es bastante bajo en comparación con otros virus adquiridos durante el embarazo. El riesgo parece ser del 2% si la infección ocurre antes de las 20 semanas y < 1% si ocurre antes de las 13 semanas. Los hallazgos característicos de los bebés afectados incluyen algunos o todos los siguientes datos en orden de frecuencia:

• Restricción del crecimiento intrauterino.
• Lesiones cutáneas (cicatrizadas) que pueden estar deprimidas y pigmentadas en una distribución dermatomal.
• Defectos oculares, como cataratas, coriorretinitis, síndrome de Horner, microftalmos y nistagmo.
• Anomalías en las extremidades, que a menudo incluyen hipoplasia de huesos y músculos.
• Anomalías del sistema nervioso central, como atrofia cortical, convulsiones y discapacidad intelectual (retraso mental).

Varicela neonatal

La varicela neonatal es una enfermedad grave asociada a una tasa de mortalidad de hasta el 30%. Los recién nacidos de madres que están expuestas al virus de la varicela zoster o que tienen manifestaciones clínicas de la enfermedad dentro de las dos semanas posteriores al parto tienen el mayor riesgo de infección. La adquisición nosocomial del VVZ también es factible.

La tasa de letalidad aumenta cuando la madre desarrolla síntomas de infección por varicela desde cinco días previos hasta dos días después del parto. Este intervalo permite un tiempo insuficiente para el desarrollo de IgG materna y la transferencia pasiva de anticuerpos al feto. La varicela adquirida en el período posnatal que se presenta entre 10 y 28 días después del nacimiento generalmente es leve. Sin embargo, debido a su relativa inmadurez inmunológica, los recién nacidos tienen mayor riesgo de desarrollar enfermedad grave que los bebés mayores o los niños.

Los bebés prematuros tienen un mayor riesgo infección nosocomial por VVZ en comparación con los bebés nacidos a término debido a que la transferencia activa de anticuerpos IgG maternos se produce principalmente durante el tercer trimestre del embarazo. La edad postnatal también es un factor de riesgo porque los niveles de anticuerpos disminuyen con la edad. En un informe sobre la exposición al VVZ en una unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN), la seronegatividad ocurrió con frecuencia en lactantes mayores de dos meses de edad.

Presentación Clínica

El cuadro clínico de la infección neonatal por varicela zoster es variable, desde una enfermedad leve parecida a la varicela en niños mayores hasta una infección diseminada similar a las manifestaciones observadas en huéspedes inmunocomprometidos. La fiebre puede desarrollarse en los primeros días después del nacimiento, seguida de una erupción cutánea vesicular generalizada. La erupción comienza como máculas y avanza rápidamente a pápulas y luego a lesiones vesiculares características antes de formar una costra. Suele aparecer primero en la cabeza y luego se generaliza. Las lesiones están característicamente en varias etapas de desarrollo y curación. La afectación generalizada y la aparición de lesiones en diferentes etapas de desarrollo distinguen la varicela de la erupción vesicular observada en el virus del herpes simple neonatal (VHS), que tiende a ocurrir de manera localizada.

En los casos leves de varicela neonatal, las lesiones sanan en 7 a 10 días. Sin embargo, puede producirse enfermedad diseminada, siendo la neumonía, hepatitis y meningoencefalitis las manifestaciones viscerales más comunes. Los informes de herpes zoster neonatal en bebés nacidos de madres con varicela durante el embarazo son raros. La administración rápida de inmunoglobulina contra varicela zoster (es decir, VariZIG) a bebés nacidos de mujeres con infección activa por varicela en el momento del parto puede disminuir la gravedad de la enfermedad neonatal.

Diagnóstico

El diagnóstico de varicela neonatal se puede realizar clínicamente en función del aspecto característico de las lesiones cutáneas generalizadas en diversas etapas de desarrollo y cicatrización en un niño nacido de una madre expuesta al VVZ o con síntomas clínicos cercanos al momento del parto. En casos inciertos y/o graves, el diagnóstico se confirma mediante la detección del virus mediante reacción en cadena de la polimerasa (PCR). La PCR es la prueba de elección para el diagnóstico de varicela neonatal porque es altamente sensible y específica. La PCR puede detectar al VVZ a partir de muestras vesiculares o raspaduras, costras de lesiones, muestras de biopsia y/o líquido cefalorraquídeo. Es posible el diagnóstico prenatal de la infección por varicela fetal.

Manejo de la exposición

El tratamiento de los recién nacidos que están expuestos al virus varicela zoster por infección materna o contacto con individuos afectados incluye aislamiento y profilaxis posterior a la exposición. La intervención específica depende del momento de la exposición, el estado serológico de la madre y la edad gestacional. La vacunación contra la varicela, que se usa para la prevención en niños mayores y adultos, no se ha probado para este propósito en recién nacidos.

Profilaxis posterior a la exposición

La inmunoglobulina contra varicela zoster (VariZIG) es una preparación de inmunoglobulina humana purificada hecha de plasma que contiene altos niveles de anticuerpos anti-varicela. Se ha demostrado que la profilaxis posterior a la exposición previene la varicela en neonatos expuestos, mejora la evolución o retrasa la enfermedad en pacientes en los que la infección no se evitó por completo. Los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) de EU recomiendan la administración de VariZIG a los recién nacidos que han tenido exposición importante al VVZ:

• Los recién nacidos cuyas madres tienen signos y síntomas de varicela en el momento del parto (dentro de los cinco días previos a dos días después).
• Bebés prematuros hospitalizados nacidos con ≥28 semanas de gestación cuyas madres no tienen vacunación documentada, inmunidad serológica o antecedente documentado de infección por varicela.
• Bebés prematuros hospitalizados nacidos con <28 semanas de gestación o que pesan <1000 gramos al nacer, independientemente de los antecedentes maternos de varicela o vacunación.

Además, algunos expertos sugieren la administración de VariZIG para los bebés expuestos en las primeras dos semanas de vida cuyas madres no tienen inmunidad demostrada contra el VVZ. La dosis recomendada es de 125 unidades (1 vial) por vía intramuscular para neonatos que pesan > 2.1 kg a 10 kg y 62.5 unidades (0.5 vial) para niños que pesan ≤2 kg. La VariZIG está liofilizada y debe reconstituirse para administración intramuscular. Cuando se indica la profilaxis posterior a exposición, debe ofrecerse la inmunización pasiva con VariZIG tan pronto como sea posible. La ventana de inmunización pasiva con VariZIG después de la exposición a la varicela es de hasta 10 días. Si VariZIG no está disponible, se puede considerar la inmunoglobulina intravenosa (IGIV) o profilaxis con aciclovir.

Aislamiento

El aislamiento para la madre y el bebé depende de si hay enfermedad activa y del momento de la exposición.

Enfermedad activa

Una madre con lesiones activas debe estar aislada. El bebé se aísla de la madre hasta concluir la etapa infecciosa. Si el inicio de la enfermedad materna ocurrió dentro de los cinco días previos o dos días después del parto, el bebé debe ser tratado con VariZIG. Cualquier infante que desarrolle varicela en la unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN) también debe ser aislado.

Enfermedad activa 21 días antes del parto

Una madre que tiene varicela activa dentro de los 21 días previos al parto que remite antes de la hospitalización no necesita estar aislada. Sin embargo, el recién nacido debe permanecer en la habitación de la madre y tiene que ser aislado de otros bebés. El bebé cuenta con anticuerpos maternos adquiridos pasivamente y, por tanto, no necesita recibir VariZIG.

Exposición materna de 6 a 21 días antes de la hospitalización

Una madre seronegativa expuesta al VVZ 6 a 21 días antes del ingreso hospitalario debe aislarse de otros pacientes y de la sala de recién nacidos porque puede desarrollar varicela mientras está hospitalizada. Este cálculo tiene en cuenta el período de incubación de la varicela, que suele ser de 14 a 16 días, pero a veces varía de 10 a 21 días después de la exposición. La incubación puede prolongarse hasta 28 días después de recibir VariZIG o inmunoglobulina intravenosa y puede acortarse en pacientes inmunocomprometidos. El bebé, si nace a término, debe ser aislado con la madre. La madre y el bebé solo deben ser atendidos por personal inmune al VVZ. Ambos deben ser dados de alta lo antes posible.

Exposición en cunero

Se debe aislar a un niño que desarrolle varicela en el cunero o UCIN. La situación más común es la exposición por un visitante o trabajador del hospital enfermos. En cuneros, los bebés expuestos suelen ser dados de alta antes de la etapa de contagio. La varicela adquirida después del nacimiento en bebés mayores de 10 días de edad generalmente es leve. Por lo tanto, algunos médicos están a favor de proporcionar atención de rutina al recién nacido sin la administración de VariZIG o la determinación del estado inmunitario materno.

Sin embargo, la administración de VariZIG puede considerarse para un bebé expuesto durante el primer mes después del nacimiento. En este caso, un enfoque es administrar VariZIG solo si la serología materna es negativa. Es posible que se requiera aislamiento para el raro caso de un bebé que permanece hospitalizado por más de ocho días y cuya madre es seronegativa.

Exposición en la UCIN

La VariZIG debe administrarse a todos los pacientes en UCIN con madres seronegativas y a todos los bebés prematuros <28 semanas de gestación o ≤1000 g de peso al nacer, independientemente del estado inmunitario materno. Los bebés que recibieron VariZIG deben ser aislados de pacientes nuevos durante 28 días.

Tratamiento

Los recién nacidos con infección grave diseminada (p.e. neumonía, encefalitis, trombocitopenia, hepatitis grave) se tratan con aciclovir intravenoso (30 mg/kg por día en 3 dosis divididas) durante 10 días. El tratamiento antiviral debe iniciarse lo antes posible después de la aparición de los síntomas, ya que gran parte de la replicación viral se ha detenido 72 horas después de la aparición del exantema. Al igual que los pacientes inmunocomprometidos, los neonatos con infección diseminada por VVZ tienen un mayor riesgo de morbilidad grave y una mayor mortalidad en comparación con los pacientes inmunocompetentes de mayor edad.

El control de la fiebre rara vez es necesario en la varicela porque generalmente es leve. Se debe evitar el uso de aspirina debido al riesgo de desarrollar el síndrome de Reye. El uso de acetaminofeno puede prolongar la enfermedad. No se recomiendan los AINEs debido a su asociación a infecciones necrotizantes por estreptococo del grupo A. Si la elevación de la temperatura persiste, se debe evaluar al paciente para detectar complicaciones secundarias. 

Es incierto si se secreta el virus de varicela zoster en la leche materna, aunque se ha detectado su ADN. Se recomienda la lactancia materna en los recién nacidos expuestos a la varicela o infectados con ella porque el anticuerpo en la leche materna puede ser protector.

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El artículo Infección Neonatal por Varicela Zoster: Diagnóstico y Tratamiento. apareció primero en Sapiens Medicus.

El virus del Zika es un flavivirus transmitido por mosquitos. La infección congénita por virus del Zika se asocia a anomalías congénitas graves. Se trata de un virus neurotrópico que ataca particularmente a las células progenitoras neuronales. Los estudios de placenta humana y murina apoyan la hipótesis de que la infección materna conduce a infección y lesión de la placenta, seguida de la transmisión del virus al cerebro fetal, donde mata las células progenitoras neuronales y altera la proliferación, migración y diferenciación neuronal, lo que retarda el crecimiento cerebral y reduce la viabilidad de las células neurales. 

Actualízate sobre este tema en 11 minutos.

Revisamos a continuación la presentación clínica, evaluación y diagnóstico de este padecimiento. El manejo no se aborda en esta revisión, dado que estos pacientes requieren de un grupo multidisciplinario de especialistas y atención integral, y no existe un tratamiento específico para la infección congénita por virus del Zika y sus secuelas.

El virus del Zika se asocia a una mayor tasa de muerte fetal durante el embarazo, incluidos óbitos. La insuficiencia placentaria es el mecanismo postulado como responsable. El riesgo de transmisión vertical existe durante el embarazo y en bebés de madres sintomáticas y asintomáticas; sin embargo, el mayor riesgo de complicaciones fetales graves parece ser la infección durante el primer y segundo trimestre.

Presentación Clínica

La infección intrauterina por el virus del Zika puede provocar restricción del crecimiento fetal y secuelas graves relacionadas con el sistema nervioso central. En una revisión de 14 estudios de los principales hallazgos mediante evaluación radiológica de fetos infectados con el virus del Zika, las anomalías más comunes entre los 66 fetos fueron ventriculomegalia (33%), microcefalia (24%) y calcificaciones cerebrales (27%).

Las estimaciones del riesgo general de cualquier defecto de nacimiento o anomalía entre los fetos y los bebés de mujeres infectadas con el virus del Zika durante el embarazo oscilan entre el 7 y el 42%. Las estimaciones del riesgo de microcefalia con la exposición intrauterina varían del 1 a 6%. Las principales características clínicas del síndrome de Zika congénito incluyen microcefalia, desproporción facial, hipertonía y/o espasticidad, hiperreflexia, convulsiones, irritabilidad, artrogriposis, anomalías oculares e hipoacusia neurosensorial. Se han identificado características únicas del síndrome de Zika congénito que rara vez se observan con otras infecciones congénitas:

• Microcefalia severa con cráneo parcialmente colapsado.
• Corteza cerebral delgada con calcificaciones subcorticales.
• Cicatrización macular y moteado pigmentario focal de la retina.
• Contracturas congénitas (artrogriposis)
• Hipertonía precoz marcada.

Hallazgos radiológicos

Las anomalías en la neuroimagen están presentes en la mayoría de los bebés con síndrome de Zika congénito. Los hallazgos pueden incluir:

• Calcificaciones intracraneales.
• Ventriculomegalia.
• Volumen cerebral reducido.
• Mielinización retardada.
• Polimicrogiria, paquigiria.
• Hipogenesia del cuerpo calloso.
• Hipoplasia del tallo cerebral y del cerebelo.
• Agrandamiento de la cisterna magna.

Las calcificaciones intracraneales ocurren más comúnmente en la unión entre la sustancia blanca cortical y subcortical y también pueden ocurrir en otras ubicaciones.

Evaluación

La evaluación inicial de los bebés nacidos de madres con evidencia de infección por virus del Zika y los bebés con hallazgos sugestivos de infección congénita en el contexto de un vínculo epidemiológico materno debe incluir:

• Un examen físico completo (con medición de la circunferencia de la cabeza, longitud y peso, evaluación de la edad gestacional y anomalías neurológicas, así como características dismórficas).
• Pruebas de laboratorio para la detección del virus del Zika.
• Ultrasonido craneal.
• Evaluación auditiva.

Se realiza evaluación adicional (incluido un examen ocular completo, pruebas de laboratorio y consultas con especialistas) en neonatos con pruebas del virus del Zika maternas positivas y pruebas clínicas del síndrome de Zika congénito.

La Organización Mundial de la Salud (OMS) y los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) de los EU definen la microcefalia como la circunferencia occipitofrontal más de dos desviaciones estándar por debajo de la media (es decir, menos del tercer percentil). La microcefalia grave se define como la circunferencia de la cabeza más de tres desviaciones estándar por debajo de la media. Aunque esta definición de microcefalia identifica al 3% de los bebés como posiblemente anormales, es una herramienta práctica de detección, ya que las tablas de crecimiento de percentiles generalmente se usan para evaluar el crecimiento en la atención médica pediátrica, y este es el límite más bajo en estas tablas.

Tanto los CDC como la OMS recomiendan una evaluación clínica cuidadosa de estos bebés antes de realizar un diagnóstico definitivo de microcefalia y determinar el seguimiento adecuado. Si la circunferencia occipitofrontal de un infante es ≥3 percentila pero es notablemente desproporcionada con respecto a la longitud del infante o si el infante tiene déficit del sistema nervioso central, también puede ser apropiada la evaluación adicional de la infección congénita por virus del Zika.

Estudios de laboratorio

Los bebés en quienes se justifican las pruebas de laboratorio para el virus del Zika incluyen cualquiera de los siguientes:

• Recién nacidos de madres con evidencia de laboratorio de infección por el virus del Zika durante el embarazo.
• Los recién nacidos que tienen hallazgos clínicos o de neuroimagen sugerentes de un síndrome congénito de Zika y un vínculo epidemiológico materno que sugiere una posible transmisión (que incluye la exposición paterna), independientemente de los resultados de las pruebas maternas del virus del Zika. Una circunferencia de la cabeza normal no excluye la posibilidad del síndrome congénito del virus del Zika.

Las pruebas de laboratorio para la infección congénita por virus del Zika incluyen lo siguiente:

• Detección en suero y orina del ARN del Zika mediante PCR de transcripción inversa en tiempo real (rRT-PCR).
• ELISA de inmunoglobulina M (IgM) del virus del Zika en suero.
• Si se dispone de muestra de líquido cefalorraquídeo (LCR), se analiza LCR para el ARN del virus del Zika (a través de rRT-PCR), así como también detección de IgM específica. Las muestras de LCR no necesitan ser recolectadas con el único propósito de la prueba del virus Zika.

Las muestras iniciales deben recolectarse dentro de los primeros días después del nacimiento, si es posible, para distinguir infección congénita, de la perinatal y postnatal. La prueba de sangre del cordón umbilical no se recomienda porque puede generar falsos positivos. La prueba de neutralización por reducción en placas (PRNT) mide los anticuerpos neutralizantes específicos para el virus y debe usarse para confirmar la especificidad de los anticuerpos IgM detectados contra el virus del Zika y para descartar un resultado de IgM falso positivo.

Neuroimagen

A todos los neonatos con sospecha o posible infección congénita por virus del Zika se les debe realizar un ultrasonido craneal como estudio de cribado inicial. Si se detectan anomalías, se puede justificar la realización de tomografía computarizada (TAC) y/o resonancia magnética (RM). La TAC es más sensible para la detección de calcificaciones intracraneales.

La RM, por otro lado, es más sensible para la caracterización de la enfermedad estructural.  Si el ultrasonido craneal es negativo o no se puede interpretar, pero los hallazgos clínicos son sospechosos de afectación neurológica (p.e. convulsiones, microcefalia, tono anormal o asimétrico), se debe realizar el estudio de imagen disponible más sensible (p.e TAC y/o RM).

Diagnóstico

El diagnóstico definitivo de infección congénita por virus del Zika se confirma por la presencia del ácido ribonucleico (ARN) del virus del Zika en suero, la orina o el líquido cefalorraquídeo del neonato y los cuales se recolectan en los primeros dos días de vida. Los anticuerpos IgM pueden estar positivos o negativos. Un resultado negativo de la rRT-PCR no excluye la infección congénita por virus del Zika.

Un resultado negativo de rRT-PCR con uno positivo de IgM contra el virus del Zika indica probable infección congénita por virus del Zika; sin embargo, pueden producirse resultados falsos positivos a partir de anticuerpos IgM de reacción cruzada o reactividad no específica. Si tanto la rRT-PCR como la IgM son negativas, la infección congénita se excluye según las guías de los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC). Se deben entonces investigar otras causas para los hallazgos clínicos.

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El artículo Infección Congénita por Virus del Zika: Claves Diagnósticas. apareció primero en Sapiens Medicus.

Las infecciones congénitas o perinatales son una causa importante de mortalidad fetal y neonatal y un importante contribuyente a la morbilidad infantil temprana y tardía. El recién nacido infectado puede mostrar un crecimiento anormal, anomalías del desarrollo o múltiples anomalías clínicas y de laboratorio. Un alto índice de sospecha y el conocimiento de las características importantes de las infecciones congénitas más comunes ayudan a facilitar el diagnóstico temprano.

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El concepto original de las infecciones perinatales TORCH era agrupar cinco infecciones con presentaciones similares, que incluyen exantema y hallazgos oculares. Selecciona a continuación el enlace a la infección que desees revisar:

• Toxoplasmosis
• Otras: Sífilis y Varicela Zoster
• Rubéola
• Citomegalovirus (CMV)
• Herpes simple virus(VHS)
• Zika Congénito

El acrónimo TORCH(Z) es reconocido en el campo de la medicina neonatal y perinatal. Sin embargo, existen otras causas bien descritas de infecciones congénitas, incluidas aquellas por enterovirus, el virus de la varicela zoster y el parvovirus B19. Por tanto, se ha propuesto ampliar la categoría “Otras” para incluir patógenos adicionales.

Evaluación de las Infecciones Congénitas

La evaluación de mujeres embarazadas para detectar infecciones por TORCH varía geográficamente. En los Estados Unidos, el Colegio Americano de Obstetras y Ginecólogos (ACOG, por sus siglas en inglés) recomienda que a las mujeres embarazadas se les haga una prueba de detección de rubéola y sífilis en la primera visita prenatal. En otros países, las mujeres embarazadas también pueden ser evaluadas para detectar toxoplasmosis.

En general, los bebés asintomáticos no son evaluados para detectar infecciones congénitas, pero algunos países europeos y algunos estados de los Estados Unidos realizan exámenes de detección universales para detectar toxoplasmosis. Aunque la identificación de anticuerpos IgM en el recién nacido sugiere una infección congénita (debido a que los anticuerpos IgM no atraviesan la placenta), la detección indiscriminada de infecciones por TORCH es costosa y tiene un bajo rendimiento diagnóstico. Un enfoque alternativo consiste en realizar pruebas en bebés con sospecha de infecciones congénitas para detectar patógenos específicos según su presentación clínica.

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El artículo Infecciones Congénitas: Revisión del diagnóstico y tratamiento de TORCH. apareció primero en Sapiens Medicus.

El consumo de cocaína, alcohol, marihuana y heroína en el embarazo está asociado a complicaciones importantes en el neonato. Los médicos estamos en una posición clave para la detección, el diagnóstico temprano, el asesoramiento y el inicio del tratamiento de las mujeres embarazadas que consumen drogas. Revisamos a continuación lo más relevante que debes conocer para tu práctica clínica en referencia a estas sustancias y su uso durante la gestación.

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Tanto la paciente grávida como su familia se benefician de la información objetiva y sin prejuicios sobre los riesgos maternos y fetales del uso de sustancias y del asesoramiento sobre las opciones para dejar de fumar. Sin embargo, los usuarios de sustancias frecuentemente no pueden buscar atención prenatal debido al miedo, la culpa y la vergüenza, así como las preocupaciones sobre la intervención médica y legal.

Las usuarias de opioides pueden incluso no darse cuenta de que están embarazadas si no están planeando un embarazo y malinterpretar los síntomas tempranos del embarazo como síntomas de abstinencia a opioides (p.e. náuseas, vómitos, cólicos). El embarazo no deseado es común en estas mujeres; en un estudio, el 86% de las mujeres embarazadas que consumían opioides informaron que su embarazo era no deseado. Sin embargo, suelen estar muy motivadas para modificar su comportamiento y ayudar a su hijo. Entre las complicaciones perinatales más importantes que se deben tomar en cuenta por consumo de sustancias ilícitas durante el embarazo están:

• Malformaciones
• Parto prematuro
• Retraso del crecimiento intrauterino
• Malnutrición
• Alteraciones del neurodesarrollo
• Síndromes neurológicos por toxicidad o abstinencia

Factores de Riesgo

Las siguientes características pueden alertarnos sobre un mayor riesgo de abuso de sustancias o dependencia en mujeres con respuestas negativas a preguntas directas sobre el uso de drogas:

• Mujer joven (especialmente adolescentes), soltera y bajo nivel educativo.
• Inicio tardío de la atención prenatal.
• Múltiples consultas prenatales no realizadas.
• Deterioro del rendimiento escolar o laboral.
• Cambio repentino en el comportamiento, como somnolencia, intoxicación, agitación, agresión, comportamiento desorientado o errático.
• Conducta sexual de alto riesgo o antecedentes de infecciones de transmisión sexual.
• Entorno doméstico inestable.
• Antecedentes obstétricos de eventos adversos inexplicables.
• Hijos que no viven con la madre.
• Antecedentes asociados con el abuso de drogas (por ejemplo, celulitis, absceso subcutáneo, endocarditis, osteomielitis, traumatismo sospechoso, hepatitis, flebitis, tuberculosis)
• Signos físicos de uso de drogas (marcas en piel, atrofia de la mucosa nasal, erosión o perforación del tabique nasal), o signos físicos de abstinencia (dilatación o constricción de las pupilas, taquicardia, inyección conjuntival, sudoración, ojos llorosos, secreción nasal, dificultad para hablar, bostezos, marcha inestable).
• Dentición pobre
• Poco aumento de peso.
• Diagnóstico psiquiátrico.
• Antecedentes familiares de abuso de sustancias.
• Antecedentes policiales por violencia o trauma, robo o prostitución.
• Pareja drogadicta.

Esto último es particularmente importante en mujeres que a menudo son drogadas y provistas de la sustancia por un compañero masculino.

Herramientas Diagnósticas

No se recomiendan las pruebas de laboratorio universales para evidenciar el uso de drogas debido a las limitaciones de estas pruebas. No hay consenso entre los grupos de investigación con respecto a cuándo deben usarse las pruebas en mujeres embarazadas o el mejor método para analizar muestras biológicas (orina, sangre, cabello, saliva). Las pruebas de orina son las más comunes. Las posibles indicaciones clínicas para las pruebas de laboratorio en el embarazo incluyen:

• Prueba positiva previa.
• Monitoreo del cumplimiento con el uso de metadona o buprenorfina.
• Desprendimiento de placenta normoinserta.
• Parto prematuro idiopático
• Restricción del crecimiento fetal idiopático
• Peticiones frecuentes de receta para medicamentos de abuso.
• Incumplimiento de la atención prenatal.
• Fallecimiento fetal inexplicable.

Las pruebas positivas para drogas ilícitas pueden tener implicaciones legales y económicas. Como tal, las mujeres deben ser informadas de las posibles consecuencias de un resultado de prueba positivo y deben dar su consentimiento informado antes de la prueba. Las pruebas aleatorias podrían ser poco éticas. Sin embargo, aquellas indicadas médicamente sin el consentimiento por escrito son aceptables en mujeres que están inconscientes o que muestran signos obvios de intoxicación y que necesitan ser examinadas para proporcionar las intervenciones médicas adecuadas.

Complicaciones Obstétricas y Neonatales

El efecto de cualquier droga sobre el embarazo es difícil de determinar porque los datos son escasos e influidos por otros factores; como el uso de múltiples sustancias, la mala nutrición, pobreza, comórbidos y atención prenatal inadecuada. Además, determinar de manera confiable el abuso de drogas durante el embarazo y la dosis o pureza de las sustancias es prácticamente imposible.

Las manifestaciones clínicas del uso indebido de drogas son diversas y difieren según la droga y la situación en particular (p.e. dosis habituales, sobredosis, abstinencia). Combinado con los cambios fisiológicos del embarazo y las manifestaciones clínicas de la enfermedad coexistente relacionada con el embarazo, el diagnóstico de los pacientes que presentan alteraciones clínicas graves puede ser difícil. Por ejemplo, la sobredosis de cocaína y anfetaminas pueden causar hipertensión y convulsiones, similares a la preeclampsia y eclampsia.

Consumo de Heroína en el Embarazo

Muchos de los riesgos médicos asociados con la adicción a la heroína son los mismos para mujeres embarazadas y no embarazadas, y similares para la adicción a otros opioides. Además, los usuarios de opioides suelen tener problemas económicos, sociales y psicológicos que causan estrés psicosocial, los exponen a la violencia y afectan sus opciones de tratamiento.

Son múltiples las complicaciones obstétricas que se han asociado al consumo de heroína en el embarazo. Sin embargo, es difícil establecer hasta qué punto dichas complicaciones se deben a la droga o a la abstinencia o a otros medicamentos utilizados por consumidores de múltiples sustancias; en comparación con problemas médicos, nutricionales, psicológicos y socioeconómicos maternos coexistentes. Dentro de las complicaciones tenemos:

• Desprendimiento de placenta normoinserta
• Muerte fetal
• Infección intrauterina
• Restricción del crecimiento fetal
• Síndrome meconial
• Preeclampsia
• Trabajo de parto y parto prematuros
• Ruptura prematura de membranas.
• Insuficiencia placentaria
• Aborto
• Hemorragia posparto
• Tromboflebitis séptica

Terapia de sustitución con opiáceos

Para las mujeres adictas a opiáceos, la terapia de sustitución con opiáceos como metadona o buprenorfina ofrece ventajas abrumadoras en comparación con el uso continuo de heroína (p.e. administración vía oral, dosis y pureza conocidas, disponibilidad segura y estable, mejores resultados maternos, fetales y neonatales). Además, ofrece una oportunidad única para incorporar a las mujeres a los sistemas de atención médica y obstétrica. La terapia de sustitución es preferible a la abstinencia asistida por medicamentos (desintoxicación) porque es segura y se asocia con una tasa más baja recaída en el consumo de heroína.

Síndrome de Abstinencia a Opiáceos

El síndrome de abstinencia a opiáceos puede darse en hijos de madres drogadictas y de manera iatrogénica tras sedación. Los síntomas de este síndrome pueden incluir:

• Irritabilidad.
• Llanto difícil de consolar, dificultad para conciliar el sueño.
• Temblores, hiperreflexia, rigidez (resistencia a la movilización de extremidades),
• Postura hipertónica (puños cerrados).
• Diarrea y/o vómitos.
• Rechazo al alimento.
• Pérdida de peso.
• Febrícula.
• Rinorrea, estornudos, bostezos.
• Lagrimeo.
• Apnea, taquipnea.
• Palidez, cianosis reticular.
• Sacudidas mioclónicas y/o convulsiones.

Hay varias escalas que permiten evaluar cuantitativamente el síndrome de abstinencia, del neonato. Entre ellas destacan la escala de Finnegan, la escala de Lipsitz y la escala NNNS.  Para el tratamiento farmacológico se han utilizado con éxito el fenobarbital, el sulfato de morfina y la metadona como fármacos de primera línea. En casos más refractarios (o en el caso de consumo asociado de benzodiacepinas, común en los casos iatrogénicos), es de utilidad complementar con una benzodiacepina como adyuvantes. También de rescate sería la clonidina. La naloxona está contraindicada por la posibilidad de desencadenar un síndrome de abstinencia agudo y grave (convulsiones).

Consumo de Marihuana en el Embarazo

Si bien los datos limitados no apoyan un mayor riesgo de parto prematuro, bajo peso al nacer o anomalías congénitas en mujeres que fuman marihuana durante el embarazo, el Colegio Americano de Obstetras y Ginecólogos (ACOG) y la Academia Americana de Pediatría (AAP), desaconsejan el uso de la marihuana durante el embarazo y la lactancia debido al riesgo de alteraciones en el desarrollo neurológico del feto y el niño en desarrollo.

La marihuana (cannabis) es la sustancia ilícita más consumida durante el embarazo. La prevalencia del consumo varía según la edad materna, el origen racial o étnico y el estado socioeconómico. Las tasas de uso autoinformadas varían de 2 a 5% en muchos estudios a aproximadamente 30% entre mujeres jóvenes, urbanas y en situación de desventaja socioeconómica. Aproximadamente el 50% de las mujeres que consumen marihuana continuarán haciéndolo durante el embarazo.

Sustancias Activas

Los productos químicos derivados del consumo de la marihuana se transfieren a través de la placenta y a la leche materna. En modelos animales, los niveles plasmáticos fetales fueron aproximadamente el 10% de los maternos después de la exposición aguda al delta-9-tetrahidrocannabinol (THC), el principal cannabinoide psicoactivo. Sin embargo, la exposición repetitiva al THC resultó en niveles fetales más altos. Un estudio de 54 muestras de leche materna extraídas de consumidoras de cannabis entre 2014 y 2017 informó que más del 60% de las muestras de leche tenían niveles detectables de delta-9-tetrahidrocannabinol (delta-9-THC) hasta aproximadamente seis días después del último consumo de cannabis.

Impacto en el embarazo y el niño

El uso de marihuana durante el embarazo no parece tener un impacto negativo en los resultados obstétricos, pero los datos están limitados por el pequeño tamaño del estudio y los múltiples factores de confusión (por ejemplo, el consumo de tabaco y el uso de otras sustancias). De manera similar, si bien los datos disponibles no sugieren un aumento en las anomalías congénitas entre los niños nacidos de consumidoras de marihuana, los hallazgos de los estudios están limitados por un número relativamente pequeño de mujeres que consumieron únicamente cannabis; así como factores que influyeron en los resultados, tales como una menor ingesta de ácido fólico suplementario entre las usuarias.

En contraste con los resultados obstétricos, los datos sugieren que el consumo de marihuana durante el embarazo tiene un impacto negativo sobre el feto y el neonato. El consumo de marihuana se asoció a un riesgo de morbilidad o muerte neonatal tres veces mayor. La ACOG y la Academia Médica para  la Lactancia Materna también desalientan el consumo de marihuana durante la lactancia materna. El consumo perinatal de marihuana se ha asociado a trastornos neuroconductuales perjudiciales en niños expuestos.

Consumo de Cocaína en el Embarazo

La cocaína atraviesa fácilmente la placenta y la barrera hematoencefálica. La vasoconstricción es el principal mecanismo propuesto para el daño fetal y placentario. Las consecuencias de la exposición prenatal a la cocaína se han descrito en cientos de artículos. Los pocos estudios adecuadamente controlados sugieren que los efectos de la cocaína están relacionados con la dosis y la etapa del embarazo. Un metanálisis, que incluyó 31 estudios que evaluaron la relación entre la exposición prenatal materna a la cocaína y cinco eventos adversos perinatales, encontró que el consumo de cocaína durante el embarazo aumentó significativamente los riesgos de:

• Parto prematuro
• Bajo peso al nacer
• RN pequeño para la edad gestacional.

Otros estudios han reportado un aumento en los riesgos de aborto espontáneo, desprendimiento de placenta y disminución de la longitud (-0.71 cm) y circunferencia de la cabeza (-0.43 cm) al nacer. Los efectos teratogénicos no han sido comprobados de manera definitiva. La toxicidad cardiovascular de la cocaína aumenta en mujeres embarazadas. La cocaína generalmente causa hipertensión, que puede simular preeclampsia. Los antagonistas beta-adrenérgicos (es decir, los beta bloqueadores) deben evitarse en el tratamiento de las complicaciones cardiovasculares relacionadas con la cocaína porque crean una estimulación alfa-adrenérgica sin oposición y se asocian con vasoconstricción coronaria e isquemia del órgano terminal.

Esta contraindicación incluye el labetalol, que tiene efectos predominantemente beta bloqueadores. La hidralazina es preferida para el tratamiento de la hipertensión en consumidoras de cocaína embarazadas. Las decisiones con respecto a la administración de analgesia o anestesia periparto deben ser individualizadas, teniendo en cuenta factores tales como los efectos combinados de la cocaína, la analgesia y la anestesia sobre el estado cardiovascular y hematológico del paciente y el bebé.

Consumo de Alcohol en el Embarazo

Los bebés cuyas madres consumen alcohol durante el embarazo pueden manifestar efectos de alcohol fetal, defectos congénitos relacionados con el alcohol, síndrome alcohólico fetal o pueden ser normales. El término trastorno del espectro alcohólico fetal (FASD) se ha acuñado para describir la amplia gama de secuelas adversas en los bebés expuestos al alcohol. El síndrome alcohólico fetal representa las secuelas más graves de la exposición al alcoholismo fetal.

El alcohol atraviesa libremente la placenta. Los niveles de alcohol en la sangre fetal se acercan a los niveles maternos dentro de las dos horas posteriores a la ingesta materna. La eliminación del alcohol depende principalmente de la capacidad metabólica materna, que varía ampliamente entre las mujeres embarazadas y puede ayudar a explicar por qué cantidades similares de consumo de etanol dan como resultado presentaciones fenotípicas muy variadas en los bebés. Los polimorfismos del gen de la alcohol deshidrogenasa podrían explicar las variaciones en los niveles de alcohol en sangre entre individuos que ingieren la misma cantidad de etanol.

Los polimorfismos maternos, y posiblemente fetales, del gen ADH1B parecen contribuir a la susceptibilidad del FASD. Se plantea la hipótesis de que el gen afecta los niveles máximos de alcohol en la sangre que, a su vez, se correlacionan con el riesgo de efectos fetales adversos. Los polimorfismos ADH1B pueden afectar los niveles de alcohol al influir sobre el metabolismo o la ingesta de alcohol. La expresión del gen del citocromo P450 E1 (CYP2E1) también afecta el metabolismo del alcohol, y puede desempeñar un papel en la vulnerabilidad al síndrome alcohólico fetal.

Síndrome Alcohólico Fetal

Los rasgos faciales son clásicos e incluyen un filtrum plano, labio superior fino, blefarofimosis (fisura palpebral estrecha), epicanto (pliegue cutáneo en el canto interno del ojo), hipoplasia maxilar, micrognatia (mandíbula inferior pequeña), nariz corta con puente bajo, microcefalia. Además, se asocia a retraso del crecimiento (intrauterino simétrico y posnatal).

El síndrome alcohólico fetal es una causa frecuente de retraso mental identificable; así como de hiperactividad, otras alteraciones del neurodesarrollo, sordera, alteraciones del habla y convulsiones. Por otro lado, se asocia con anomalías óseas y articulares (artrogriposis, escoliosis, alteraciones de los pliegues palmares) y a malformaciones viscerales (defectos del tabique cardíaco, fisura palatina, hidronefrosis, etc.).

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El artículo Consumo de cocaína, alcohol, marihuana y heroína en el embarazo. apareció primero en Sapiens Medicus.

Nos referimos con “control y seguimiento del niño sano” al establecimiento de la relación entre el niño, sus familiares y nosotros como sus médicos, para asegurar un buen estado de salud, dar seguimiento oportuno de la nutrición, desarrollo psicomotor y vacunación. Para ello se hace uso de medidas de prevención primarias y secundarias, así como recomendaciones para un diagnóstico y tratamientos tempranos. De esta manera se procura evitar problemas de salud graves que afecten la calidad de vida de nuestros pacientes pediátricos. Revisamos el programa del niño sano, destacando lo más relevante para tu práctica clínica.

Actualízate sobre este tema en 5 minutos.

Los objetivos del control y seguimiento del niño sano buscan disminuir la morbimortalidad infantil ocasionada por:

• Enfermedades metabólicas, anomalías congénitas y patología perinatal.
• Enfermedades infecciosas prevenibles mediante vacunación.
• Trastornos del aparato locomotor y alteraciones audiovisuales.
• Detección precoz de signos de riesgo psicosocial.
• Enfermedades del crecimiento y nutricionales.

Además, el programa busca promocionar hábitos saludables, potenciar la promoción de la salud en el centro de salud y las escuelas. Así como identificar a los niños que pertenezcan a grupos de riesgo: prematuridad, maltrato infantil, trastornos de la conducta alimentaria.

Recién Nacidos

En la primera consulta del recién nacido se debe aperturar la historia clínica, indagando los antecedentes personales, familiares y perinatales. Se deben establecer los cuidados generales y documentar el tipo de lactancia, así como el hábito intestinal, diuresis y sueño.

Exploración Física

• Somatometría: peso, talla, perímetro cefálico, haciendo uso de los patrones de crecimiento de la OMS.
• Aspecto general: hidratación, facies, lesiones.
• Piel: plétora, ictericia, manchas, angiomas, nevus.
• Fontanelas y su evolución.
• Ojos: reflejo rojo, estrabismo, pabellones auriculares.
• Exploración sensorial: visión y audición. Valorar potenciales evocados si existen indicadores de riesgo de hipoacusia.
• Boca.
• Cardiorespiratorio: tonos, soplos y palpación de pulsos periféricos.
• Abdomen: ombligo y hernias.
• Genitales: cribado de criptorquidia en el varón, presencia de sinequias vulvares en la mujer.
• Neurológico: tonos y reflejos primitivos.
• Locomotor:
  • Clavículas.
  • Columna.
  • Pies.
  • Cribado de displasia de cadera (ver a continuación).

Exploración de la Cadera

La exploración debe realizarse en decúbito supino, con el niño relajado. La maniobra de Barlow ocasiona la luxación de la cadera. Se abducen las piernas hacia la línea media, tomando ambos muslos y aproximándolos, después se aplica un poco de presión posterior (hacia abajo) para luxar el fémur. La maniobra de Ortolani, por el contrario, ocasiona la reducción de la cadera luxada. Se sujeta el muslo con el pulgar por la cara interna, con las rodillas a 90º y se realiza una leve separación de fémur. Si está luxada se nota el resalte al entrar la cabeza del fémur al acetábulo.

Intervenciones y educación para la salud

• Prevención de accidentes: postura, cuna, temperatura del baño, transporte en automovil, prevención de muerte súbita del lactante.
• Cribado de metabolopatías.
• Prevención del raquitismo: se recomienda una dosis de vitamina D3 de 400 U/día.

Niños de 1 mes a 2 años de edad

Durante este periodo se debe indagar sobre la adaptación familiar, la incorporación de la madre al trabajo, enfermedades y hospitalizaciones ocurridas. Es importante interrogar buscando detectar crisis familiares, observar la actitud de los padres durante la consulta y la exploración del niño. Sobre la alimentación, se debe registrar el tipo de lactancia, frecuencia y número de tomas, inicio y orden de introducción de la alimentación complementaria, así como las cantidades.

Toma nota del hábito intestinal y la diuresis, así como los cuidados generales como higiene, descanso, sueño, si asiste a guardería y/o quién cuida del niño habitualmente. Procura resolver las dudas de los padres y analiza los resultados de las pruebas metabólicas.

Exploración Física

• Somatometría: peso, talla y perímetro cefálico.
• Piel: manchas, hidratación, descartar signos de maltrato infantil.
• Evolución de las fontanelas.
• Ojos: cribado de estrabismo.
• Exploración sensorial: visión y audición.
• Boca: dentición.
• Cardiorrespiratorio: tonos, soplos y palpación de pulsos periféricos.
• Abdomen: ombligo y hernias.
• Genitales: cribado de criptorquidia en el varón.
• Locomotor: columna vertebral, cribado de displasia de cadera y miembros.

Intervenciones y educación para la salud

• Prevención del raquitismo: se recomienda una dosis de vitamina D3 de 400 U/día hasta los 12 meses.
• Prevención de la ferropenia, de 6 a 12 meses.
• Consejos de alimentación: reforzar lactancia materna, alimentación complementaria.
• Prevención de accidentes: postura, cuna, temperatura baño, transporte en automovil.
• Consejos de autocuidado en enfermedades comunes (gripa, gastroenteritis, fiebre), a partir de 2 meses.
• Resolver dudas (fiebre, diarrea, infecciones respiratorias).
• Posibles reacciones a las vacunas y su tratamiento.
• Consejos de higiene: baño, ropa, chupón, paseo, bucodental, sueño.
• Orientación sobre tabaquismo pasivo.
• Orientación sobre exposición solar.

Niños de 2 a 6 años de Edad

Durante la consulta en esta etapa es importante indagar durante la anamnesis sobre la evolución desde la última visita, así como evaluar el riesgo social, es decir, crisis familiares y observar la actitud de los padres durante la consulta y la exploración. Se debe registrar la alimentación, tipo de lactancia, frecuencia y número de tomas, inicio y orden de introducción de los alimentos complementarios y sus cantidades.

De igual manera, es importante registrar los hábitos intestinales y diuresis, así como los cuidados de higiene, descanso, sueño y sus horarios. La evolución de la capacidad de socializar, jugar y avance en la escuela, hábitos de televisión u otros dispositivos electrónicos (tableta, celular, etc.). Toma nota sobre la evolución del control de esfínteres y procurar resolver las dudas de los padres.

Exploración Física

• Somatometría: peso, talla y perímetro cefálico.
• Piel: manchas, hidratación, descartar signos de maltrato infantil.
• Ojos: cribado de estrabismo.
• Exploración sensorial: visión y audición.
• Boca: dentición.

Intervenciones y educación para la salud

• Prevención de accidentes: quemaduras, caídas, ahogamiento, seguridad en el automóvil (silla adecuada para su edad), intoxicaciones, lesiones en el hogar. Se trata de la principal causa de mortalidad a esta edad.
• Alimentación: dieta completa, variada, apetecible. Necesidades diarias: 1.500-2.000 kcal. Leche o derivados: 500-700 ml/día. Evitar el uso de sal. Evitar consumo diario de dulces y pan. Horario regular. No comer entre horas.
• Higiene corporal: baño diario (no dejarlo solo). Cortar las uñas (manos y pies) de forma regular. Promover el lavado de manos antes y después de las comidas y después de ir al baño. No usar cotonetes para los oídos. Niñas: limpiar dirigiendo papel higiénico desde delante (vulva) hacia el ano.
• Higiene dental: fomentar el cepillado diario (3 veces/día). Niños mayores de 3 años: los padres cepillarán con pasta de dientes fluorada infantil (cantidad aproximada: lenteja).
• Higiene postural: no sentarse en posición sastre, ni encima de las piernas. Calzado: talón reforzado, amplio y flexible.
• Sueño: 10-13 horas/día (1 hora de siesta incluida). Horario regular. Ritual previo: baño, contar cuento.
• Orientación sobre tabaquismo pasivo y exposición solar.
• Actividad física: Supervisar la nutrición y la clase de actividad física que realiza el niño, para detectar de manera oportuna sobrepeso y obesidad. Los preescolares deben participar en juegos no organizados, de preferencia en superficies planas, deben también realizar caminatas con miembros de la familia, a distancias tolerables. Promover el juego libre en niños de 4-6 años con énfasis en la diversión, la interacción social, la exploración y la experimentación. Reducir el transporte sedentario en carriola o auto, limitar el tiempo de televisión o videojuegos a menos de dos horas al día. Promover la disminución de actividades sedentarias, modificar las conductas hacia las actividades físicas y mantener actividad física repetida.

Referencias Bibliográficas

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El artículo Control y Seguimiento del Niño Sano en la Consulta. apareció primero en Sapiens Medicus.

La lactancia materna provee de múltiples beneficios nutricionales, inmunológicos y psicológicos. Se trata de un alimento natural y adaptado a las necesidades del recién nacido, al proveer de nutrientes y proporcionar sustancias bactericidas. Revisamos a continuación lo más relevante que debes conocer en tu práctica clínica acerca de este importante tema de la pediatría.

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El principal estímulo para el inicio y producción de leche materna es el vaciado de los pechos y succión por parte del lactante. La lactancia se debe proporcionar a demanda, sin importar el número de veces y el tiempo de cada ocasión. Según lo estipulado por la OMS, la leche materna es el alimento de elección de manera exclusiva durante los primeros 6 meses de vida y el principal componente de la dieta en los primeros 2 años. En las primeras 24-48 hrs. de vida del recién nacido la baja ingesta se compensa mediante otros mecanismos, como la grasa parda y el calostro.

Por tanto, la alimentación complementaria no es necesaria durante dicho periodo, con excepción de casos específicos. Se puede considerar la alimentación suplementaria (leche de fórmula) cuando exista una pérdida ponderal mayor al 10% o hipoglucemia del lactante que no cede a tomas más frecuentes, así como en los casos de madres con hipogalactia.

Calostro, leche materna y de fórmula

El calostro es la leche que recibe el recién nacido en los primeros 2 a 4 días de nacido. Contiene una mayor cantidad de proteínas y minerales que la leche madura, así como múltiples anticuerpos importantes para proteger al lactante. El calostro es poco a poco sustituido por la leche de transición hasta convertirse en leche madura durante la tercera o cuarta semana de vida. Como ya lo mencionamos, la leche materna es el alimento de elección durante los primeros 6 meses de vida. La leche de fórmula es elaborada a partir de la leche de vaca y modificada para hacerla similar a la materna, existiendo fórmula de inicio para los primeros 6 meses y la de continuación, que contiene mayor cantidad de calcio, hierro y proteínas.

La leche materna es de más fácil digestión y menos alergénica que la de fórmula. El perfil nutricional es mayor, además de contener inmunoglobulinas y factores protectores contra múltiples infecciones. El hierro de la leche materna tiene mayor biodisponibilidad, aunque está presente en menor cantidad que en la leche de fórmula. Con excepción de la vitamina K, que viene en mayor cantidad en la leche de fórmula, la leche materna contiene una mayor cantidad de vitaminas.

Es así como la leche materna protege al lactante frente a múltiples entidades, disminuyendo el riesgo de enterocolitis necrotizante, displasia broncopulmonar, retinopatía de la prematuridad, sepsis neonatal, infecciones de vías respiratorias altas y del tracto urinario, diarreas infecciosas, enfermedad inflamatoria intestinal, obesidad y síndrome de muerte súbita del lactante. Por último, los ácidos grasos de cadena larga que contiene la leche materna son un importante componente de las membranas celulares, particularmente de las células retinianas y en las neuronas.

Componentes No Nutritivos

La leche materna, además de aportar los nutrientes esenciales para el lactante, aporta elementos bioactivos con múltiples beneficios. Entre ellos destacan las inmunoglobulinas de cinco clases, siendo la IgA la más importante. Contiene elementos que protegen al lactante de diversas infecciones bacterianas, favoreciendo igualmente el desarrollo de una flora comensal normal, así como interleucinas. A través de la leche materna se transfieren igualmente células, dentro de las que destacan los macrófagos, neutrófilos y linfocitos T.

Otros elementos importantes que contiene la leche materna son los de crecimiento, incluido el factor de crecimiento epitelial, neuronal, similar a la insulina, vascular, así como eritropoyetina. Por último, la leche materna proporciona lipasa contribuyendo a las enzimas digestivas del lactante.

Contraindicaciones de la lactancia materna

Dentro de las contraindicaciones de la lactancia materna tenemos:

• Galactosemia (del RN).
• Madre VIH positiva, mientras tenga carga viral detectable.
• Madre positiva para VHB, mientras el recién nacido no haya recibido profilaxis adecuada.
• Infección materna por el virus de la leucemia humana de células T (HTLV tipo I y II), a menos de que se congele la leche previo a su administración.
• Lesiones herpéticas activas en el pezón o cerca de él.
• Tuberculosis activa en madre no tratada.
• Uso de drogas o fármacos contraindicados en la lactancia.
• Enfermedad mental grave de la madre.

Alimentación Complementaria

La alimentación complementaria se debe iniciar entre el cuarto y sexto mes de vida, dado que para esa edad la leche materna ya no cumple satisfactoriamente con los nutrientes que requiere el lactante, en particular vitaminas, minerales y hierro. Es por eso que la lactancia materna exclusiva por más de 6 meses puede ocasionar anemia ferropénica en el niño. No existe una guía estricta acerca de cómo deben de introducirse los alimentos al menor; sin embargo, existen ciertas recomendaciones al respecto.

A los 6 meses, la alimentación complementaria debe conformar el 50% del contenido energético de la dieta. El 50% restante debe provenir de la leche (materna, de preferencia). En las últimas guías sobre enfermedad celíaca se recomienda no introducir el gluten antes de los 4 meses y no más tarde de los 6-7, para reducir el riesgo de enfermedad celíaca, siendo preferible su introducción durante la lactancia materna. Se recomienda introducir los alimentos alergénicos (huevos, pescado) a partir del noveno mes.

Las verduras se introducirán en forma de puré, teniendo cuidado con espinacas, acelgas, col y remolacha por el peligro de metahemoglobinemia (es recomendable retrasar su introducción hasta el año de edad y consumir en el día). La leche de vaca debe ofrecerse hasta después del año de edad. El bebé no requiere de agua adicional en los primeros 4-6 meses de vida, ya que la leche materna le aporta suficiente para mantenerse hidratado.

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El artículo Lactancia Materna y Alimentación Complementaria. apareció primero en Sapiens Medicus.

Para valorar el crecimiento y desarrollo de un niño se realizan las medidas antropométricas y se toman como referencia las tablas de percentiles. Los principales indicadores de crecimiento son el peso, la talla y el perímetro cefálico. Se consideran normales los valores dentro de la media más menos 2 desviaciones estándar. Revisamos a continuación cada uno de los indicadores relevantes para la valoración pediátrica en la consulta.

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El crecimiento normal es la progresión de los cambios en altura, peso y circunferencia de la cabeza que son compatibles con los estándares establecidos para una población determinada. La progresión del crecimiento se interpreta en el contexto del potencial genético de un niño en particular. El crecimiento normal es un reflejo del estado general de salud y nutrición. La comprensión de los patrones normales de crecimiento permite la detección temprana de desviaciones patológicas (p.e. aumento de peso deficiente debido a un trastorno metabólico, baja estatura debido a una enfermedad inflamatoria intestinal) y puede prevenir la evaluación innecesaria de niños con variaciones normales aceptables en el crecimiento.

Determinantes del crecimiento y desarrollo normal

El crecimiento somático y la maduración biológica se ven influidos por varios factores que actúan de forma independiente y en conjunto para modificar el potencial de crecimiento genético de un niño. La influencia de la nutrición materna y el ambiente intrauterino se reflejan principalmente en los parámetros de crecimiento en el momento del nacimiento y durante el primer mes de vida, mientras que los factores genéticos tienen una influencia posterior. El coeficiente de correlación entre la talla al nacer y la talla adulta es de sólo 0.25 al nacer, pero aumenta a 0.8 a los dos años de edad.

Aunque se refleja principalmente en los parámetros de crecimiento al nacer, se han descrito las influencias a largo plazo de la nutrición materna y el entorno intrauterino sobre el crecimiento posterior y el desarrollo puberal. Los estudios en diversas poblaciones han demostrado una asociación entre el crecimiento acelerado o el rápido crecimiento en la infancia o la primera infancia y la obesidad posterior, lo que sugiere que los mecanismos que señalan y regulan el crecimiento acelerado en el período postnatal pueden desempeñar un papel en el desarrollo de la obesidad. Las tablas de los patrones de crecimiento de la OMS los puedes encontrar aquí.

Peso en el recién nacido a término

El recién nacido a término pesa normalmente entre 2500 y 4500 gr., duplicando su peso al quinto mes, triplicándolo al 12o. y cuadruplicándolo para el segundo año de vida. Fuera del periodo neonatal, se determina bajo peso si se encuentra por debajo del percentil 3 para la edad. El la primera semana de vida, el peso del recién nacido puede disminuir en hasta un 5 a 10%. Una pérdida mayor al 10% se considera patológica. Conforme mejora la calidad de las tomas y la alimentación, el bebé recuperará su peso para el séptimo o décimo día. Para el cálculo del peso de un niño entre uno y seis años, se utiliza la siguiente fórmula:

Peso = (Edad en años x 2) + 8

Talla en el Recién Nacido a Término

La talla en el recién nacido es en promedio de 50 cm. y suele crecer un 50%, es decir, unos 25 cm. en el primer año. Crece 8 cm. en el primer y segundo trimestre y 4 cm. el tercer y cuarto trimestre. Los niños duplican su talla de nacimiento a los cuatro años. Más allá del periodo neonatal, se determina como talla baja si está por debajo del percentil 3 para la edad. Se puede utilizar la siguiente fórmula para calcular la talla de un niño normal de los dos a los 12 años:

Talla = (Edad en años x 6) + 77

Durante los primeros cuatro años de vida, la velocidad de crecimiento de la talla es la mayor de cualquier otro periodo del desarrollo. De los cuatro años hasta la pubertad los niños crecen de 5 a 6 cm. por año. Al llegar a la pubertad, vuelve a aumentar la velocidad de crecimiento, siendo precoz en las niñas y coincidiendo por lo general con el inicio del desarrollo mamario o Tanner II. El crecimiento se detiene a los cuatro años de iniciada la pubertad, continuando en los varones durante dos o tres años más a nivel del tronco. El indicador más sensible para detectar las anomalías del crecimiento es la velocidad de crecimiento.

Perímetro Cefálico en el Recién Nacido a Término

El perímetro cefálico al nacer mide 35 cm. en promedio y es mayor que el perímetro torácico. Al año de edad ambos perímetros se igualan, siendo posteriormente mayor el torácico.

Maduración Ósea

La maduración ósea es un indicador real de la edad biológica y se relaciona con otros aspectos de maduración fisiológica, tales como los cambios puberales. Los núcleos de osificación distales del fémur y proximales de la tibia están presentes al nacimiento. Posteriormente, se comparan los núcleos de osificación con los atlas de Greulich y Pyle para valorar la edad ósea. En los niños menores de un año se utiliza una radiografía de tibia izquierda, y en niños mayores de un año una de muñeca izquierda. Se considera patológico cuando hay una diferencia entre la edad ósea y la cronológica mayor a dos años.

Dentición

Entre los seis y ocho meses de edad brotan los primeros dientes, con los incisivos centrales inferiores como los iniciales. A los dos años de edad los niños ya deben tener su dentición completa. Se considera retraso de la dentición a la ausencia de piezas dentarias a los 15 meses, siendo la causa idiopática la más frecuente. Los niños por lo general mudan a los seis años, con el brote de los molares como los primeros dientes definitivos.

Desarrollo Psicomotor

Es de suma importancia conocer la secuencia normal del desarrollo psicomotor para detectar oportunamente las anomalías que orienten hacia patología neurológica. Existen múltiples eventos útiles en la evaluación del desarrollo psicomotor, siendo la prueba más empleada el test de Denver. Dicha prueba valora la socialización, el lenguaje y motricidad fina y burda en niños; desde el nacimiento hasta los seis años de edad. En prematuros hasta los dos años, es necesario restar los meses de prematuridad a la edad cronológica. Los hitos más relevantes del desarrollo psicomotor son:

• 1.5 mes: inicia la sonrisa social.
• 3 meses: inicia el sostén cefálico.
• 4 meses: coge objetos grandes con la mano.
• 5 meses: prensión alternante de objetos.
• 6 meses: inicia la sedestación, que se completa a los ocho meses.
• 8-9 meses: oposición del pulgar.
• 9-10 meses: inicia el gateo.
• 10-11 meses: comienza la bipedestación.
• 12-15 meses: da los primeros pasos y emite su primera palabra real.
• 18-22 meses: realiza combinaciones de dos palabras.
• 24 meses: sube y baja escaleras, corre, apila cuatro o seis cubos para
• formar una torre.
• 5-10 años: el niño comprende que la muerte es un fenómeno permanente.

Reflejos Primitivos

Los reflejos del desarrollo también se denominan reflejos primitivos. Están mediados a nivel del tallo encefálico o de la médula espinal y generalmente están presentes al nacer. Desaparecen después de un tiempo definido, con la maduración de proyecciones descendentes e inhibitorias desde la corteza cerebral a los sistemas motores subcorticales. Estos reflejos pueden reaparecer más adelante en presencia de trastornos degenerativos. Los reflejos del desarrollo son anormales si están o son:

• Ausentes durante el período neonatal.
• Asimétricos (sugiriendo hemiplejia o monoplejía)
• Persisten más allá de la edad en que deberían haber desaparecido normalmente.

Reflejo de Moro

El reflejo de Moro es provocado por la caída repentina de la cabeza del bebé en relación con el tórax. Da lugar a la abducción y extensión de los brazos del bebé y la apertura de las manos, seguido de la flexión (como queriendo dar un abrazo). Está presente a partir de las 32 semanas de gestación, está bien establecido a las 37 semanas de gestación y desaparece entre los tres y los seis meses de edad.

Reflejo de la Marcha

El reflejo de la marcha se obtiene manteniendo al bebé en posición vertical con los pies en contacto con una superficie plana. Esto inicia una acción escalonada y alternada de flexión y extensión de las piernas. Está presente a partir de las 32 semanas de gestación y desaparece entre uno y dos meses de edad.

Reflejos de Prensión

Los reflejos de prensión (palmar y plantar) están bien establecidos a las 32 semanas de edad y desaparecen a los tres meses de edad. Se realizan colocando un dedo en la palma del bebé, ocasionando el cierre de la mano. En el pie se coloca presión sobre el metatarso y ocasiona la flexión de los dedos. Se considera que la ausencia del reflejo de prensión plantar en el recién nacido a término se asocia a un mayor riesgo de desarrollar parálisis cerebral.

Reflejo tónico asimétrico del cuello

Se caracteriza por la extensión de las extremidades superiores e inferiores en el lado hacia el cual se gira la cabeza y el cuello con la flexión de la extremidad superior contralateral (postura de esgrima). Este reflejo se debe a la disminución de la inhibición cortical de la vía de la médula espinal laberíntica-tallo encefálico que subsiste la extensión de la extremidad. Este reflejo, cuando se observa como una postura de reposo en lugar de ser provocado, es anormal. El reflejo tónico asimétrico del cuello aparece a las 35 semanas de gestación, está bien establecido al mes de edad y desaparece a los tres o cuatro meses en un bebé de término, junto con la maduración de proyecciones inhibitorias descendentes de la corteza cerebral.

Reflejo de Galant

Se obtiene colocando al bebé en suspensión ventral y luego acariciando la región paravertebral desde el tórax hasta el área lumbar. Esto provocará el movimiento del tronco y las caderas del bebé hacia el lado del estímulo.

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El artículo Crecimiento y desarrollo: Revisión de los principales indicadores. apareció primero en Sapiens Medicus.

La desnutrición infantil es un determinante crítico de la mortalidad y la morbilidad en los niños pequeños en todo el mundo; se asocia al 45% de todas las muertes en niños menores de cinco años. Revisamos a continuación la clasificación, fisiopatología y diagnóstico de la desnutrición infantil aguda.

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La desnutrición infantil grave es principalmente un problema en países en desarrollo. A nivel mundial, el retraso del crecimiento en la niñez disminuyó del 39.7% en 1990 al 23.2% en 2015 y se espera que continúe disminuyendo. Sin embargo, las tendencias varían según la región: las tasas de retraso en el crecimiento en Asia han mostrado descensos dramáticos pero han seguido aumentando en partes de África. La desnutrición grave es poco común en América del Norte, Australia y otros países desarrollados.

Las principales formas de desnutrición son marasmo y kwashiorkor, con o sin retraso del crecimiento asociado. La evaluación clínica del niño con desnutrición incluye distinguir entre estos tipos, evaluar su gravedad e identificar las complicaciones agudas que amenazan la vida, incluida la sepsis y la deshidratación aguda. Estos niños están en riesgo de deficiencias de micronutrientes.

Desnutrición Crónica

Los hallazgos clínicos en niños con desnutrición crónica generalmente incluyen disminución de la talla (retraso del crecimiento), así como un aumento insuficiente de peso y déficits tanto en la masa corporal magra como en el tejido adiposo. Otras características incluyen baja actividad física, apatía mental y retraso del desarrollo psicomotor y mental.

Desnutrición Aguda

La desnutrición aguda grave está asociada con uno de dos síndromes clásicos: marasmo y kwashiorkor, o una combinación de los dos (kwashiorkor marásmico). Los niños con desnutrición aguda muestran una disminución de la circunferencia de la mitad superior del brazo, el peso para la talla y/o el índice de masa corporal, mientras que los niños con desnutrición crónica tienen retraso en el crecimiento lineal y/o tienen bajo peso. Los niños desnutridos también pueden sufrir numerosas complicaciones asociadas, como deshidratación, infecciones y deficiencias de vitaminas.

Subtipos clínicos

La desnutrición aguda grave se puede dividir en subtipos clínicos según la presencia o ausencia de edema. La desnutrición sin edema se conoce como marasmo, y la desnutrición con edema se conoce como kwashiorkor. Anteriormente, se pensaba que los niños con kwashiorkor tenían peores resultados en comparación con los que tenían marasmo, pero estudios más recientes demuestran que los niños con kwashiorkor tienden a tener mejores resultados, tal vez debido a la carga adicional de mayores tasas de virus de inmunodeficiencia humana (VIH) y deshidratación diarreica entre los pacientes con marasmo.

Marasmo

El marasmo se caracteriza por un bajo peso para la talla y una circunferencia de la mitad superior del brazo reducida, lo que refleja la pérdida de masa muscular y el agotamiento de las reservas de grasa corporal. Es la forma más común de desnutrición proteico-calórica y se cree que es causada por la ingesta inadecuada de todos los nutrientes, pero especialmente de las fuentes de energía de la dieta (calorías totales). Otros hallazgos del examen físico pueden incluir:

• Cabeza que parece grande en relación al cuerpo.
• Aspecto demacrado y débil.
• Irritabilidad.
• Bradicardia, hipotensión e hipotermia.
• Piel fina y seca.
• Brazos, muslos y glúteos atrofiados con pliegues redundantes en la piel causados ​​por la pérdida de grasa subcutánea.
• Cabello delgado y escaso que se arranca fácilmente.

Kwashiorkor (kwashiorkor)

Kwashiorkor se caracteriza por edema postural periférico y simétrico que comienza en las regiones más dependientes y avanza cranealmente a medida que evoluciona, a menudo involucrando el área presacra, los genitales y el área periorbital, con o sin anasarca (edema grave generalizado). Hay marcada atrofia muscular con grasa corporal normal o incluso mayor. La desnutrición se considera grave si existe edema, independientemente de otros valores antropométricos. Otros hallazgos del examen físico incluyen:

• Apatía.
• Protuberancia de las mejillas (“cara de luna”).
• Apariencia fruncida de la boca.
• Piel delgada, seca y descamada con áreas confluentes de hiperqueratosis e hiperpigmentación.
• Cabello seco, opaco e hipopigmentado que se cae o se arranca fácilmente.
• Hepatomegalia (a partir de infiltrados de hígado graso).
• Abdomen distendido con asas intestinales dilatadas.
• Bradicardia, hipotensión e hipotermia.
• A pesar del edema generalizado, la mayoría de los niños tienen pliegues inguinales internos sueltos.

El edema se evalúa presionando firmemente hacia abajo los huesos del tercer al cuarto tarso en el dorso del pie durante tres a cinco segundos y luego observando la fóvea ocasionada durante dos a tres segundos. El edema en la desnutrición se clasifica de la siguiente manera:

• Leve (1+): el edema afecta solo a los pies.
• Moderado (2+): el edema afecta los pies y las piernas y/o las extremidades superiores.
• Grave (3+): edema generalizado o edema facial moderado.

Los períodos intermitentes de ingesta dietética adecuada restauran el color del cabello, lo que ocasiona en ocasiones la pérdida alternante del color del cabello intercalando bandas de pigmentación normal (“signo de la bandera”). El retraso en el crecimiento (talla baja para la edad) a menudo se superpone tanto al marasmo como al kwashiorkor, lo que refleja no solo la ingesta calórica inadecuada, sino también los efectos acumulativos de la pobreza crónica, la inseguridad alimentaria y los riesgos infecciosos que enfrentan estos niños. Algunos niños tienen características tanto de marasmo como de kwashiorkor, a veces conocido como kwashiorkor marásmico.

Fisiopatología de la desnutrición infantil

La desnutrición aguda grave afecta de manera sistémica, incluyendo:

Sistema cardiovascular

Los niños con marasmo o kwashiorkor tienen un equilibrio hidroelectrolítico precario; la infusión de solución salina puede causar un aumento de la presión venosa e insuficiencia cardíaca aguda, mientras que una disminución en el volumen de sangre puede comprometer la perfusión tisular. En niños con marasmo, el gasto cardíaco y el volumen sistólico se reducen en proporción a la pérdida de masa corporal magra; por lo tanto, el índice cardíaco (que relaciona el gasto cardíaco con el área de superficie corporal) es normal. Sin embargo, existe un umbral a partir del cual se produce la disfunción cardíaca.

Hígado

La hepatomegalia por hígado graso es común, especialmente en kwashiorkor. La gluconeogénesis hepática se reduce en pacientes con hipoalbuminemia, lo que aumenta el riesgo de hipoglucemia; mientras que la producción de energía a partir de sustratos como la galactosa y la fructosa también se ve afectada. Hay una reducción grave del metabolismo hepático y la excreción de toxinas, así como una reducción de la síntesis hepática de proteínas, incluida la albúmina.

Sistema Genitourinario

La tasa de filtración glomerular y la capacidad del riñón para excretar sodio, exceso de ácido o una carga de agua se reduce considerablemente. Las infecciones del tracto urinario son comunes.

Tracto gastrointestinal

Se reduce la producción de ácido gástrico. La insuficiencia pancreática exocrina es casi universal en la desnutrición grave; los niños con kwashiorkor tienen una insuficiencia pancreática más grave que aquellos con marasmo. La mucosa del intestino delgado se atrofia y se reduce la producción de enzimas digestivas y transportadores de nutrientes de membrana. La deficiencia de lactasa es común y se reduce la absorción de todos los nutrientes.

La motilidad intestinal se reduce y esto puede empeorar por deficiencias de potasio y magnesio, lo que potencialmente conduce al íleo. La enteropatía por desnutrición se asocia con atrofia de las vellosidades, adelgazamiento de la mucosa, aumento de la permeabilidad intestinal, pérdida de las proteínas de la tight junction (que conduce a la pérdida de la función de la barrera intestinal) y la infiltración linfocítica. El crecimiento excesivo de bacterias luminales es común y la función de barrera intestinal disminuida, que normalmente limita la translocación de las bacterias y sus toxinas, puede provocar bacteriemia y sepsis.

Sistema inmunológico

El trastorno inmune y las infecciones están estrechamente relacionadas con la desnutrición y probablemente sean tanto una causa como una consecuencia de la desnutrición. Los niños gravemente desnutridos tienen un riesgo extremadamente alto de infecciones superpuestas. Múltiples funciones inmunes están disminuidas en el marasmo. Las glándulas linfáticas, las amígdalas y el timo se atrofian. La inmunidad celular (células T), los niveles de inmunoglobulina A (IgA) en las secreciones, los niveles de complemento y la fagocitosis disminuyen.

Aunque la respuesta inmune de la fase aguda está intacta, los signos típicos de infección, como la leucocitosis y la fiebre, suelen estar ausentes. El shock séptico se asocia a menudo con hipoglucemia e hipotermia. Otros mediadores inflamatorios (incluida la interleucina-6 y la proteína C reactiva) aumentan, especialmente en kwashiorkor.

Sistema endocrino

Los niveles de insulina se reducen y el niño puede ser intolerante a la glucosa. Los niveles de hormona de crecimiento aumentan, pero los niveles de su efector corriente abajo, el factor de crecimiento similar a la insulina 1 (IGF-1), se reducen. Los niveles de cortisol suelen aumentar.

Metabolismo y circulación

La tasa metabólica basal se reduce en aproximadamente un 30%, pero aumenta notablemente durante el período de recuperación. Tanto la generación como la pérdida de calor están alteradas, por lo que el niño se vuelve hipotérmico en un ambiente frío e hipertérmico en un ambiente cálido. La absorción intestinal de nutrientes y el aclaramiento de la glucosa en sangre se reducen en el kwashiorkor y el marasmo, pero la producción de glucosa endógena se reduce significativamente en niños con hipoalbuminemia, con o sin kwashiorkor.

Función celular

La actividad de la bomba de sodio se reduce y las membranas celulares son más permeables de lo normal, lo que resulta en un aumento del sodio intracelular y una disminución en el potasio y el magnesio intracelulares. La síntesis de proteínas se reduce.

Piel y glándulas

La piel y la grasa subcutánea están atrofiadas, lo que causa pliegues en la piel. Muchos signos de deshidratación son poco fiables. Como ejemplos, los ojos pueden aparecer hundidos debido a la pérdida de grasa subcutánea en la órbita, y el niño puede tener sequedad de boca y ojos, y reducir la producción de sudor debido a atrofia de las glándulas salivales, lacrimales y sudoríparas.

Etiopatogenia

Se han desarrollado múltiples teorías para explicar el edema en el kwashiorkor.

Deficiencia proteica/hipoalbuminemia.

Varias líneas de evidencia han demostrado que la ingesta inadecuada de proteínas de la dieta no es el desencadenante principal del kwashiorkor. Como ejemplos, algunos pacientes tienen kwashiorkor sin hipoalbuminemia; otros desarrollan kwashiorkor a pesar de una proporción adecuada de proteínas en la dieta (por ejemplo, en bebés alimentados exclusivamente con leche materna); y otros se recuperan únicamente con medidas de soporte, incluso sin mejorar el contenido de proteínas de la dieta.

Por tanto, ni la deficiencia de proteínas ni la hipoalbuminemia parecen ser la causa principal del edema en el kwashiorkor. Por el contrario, la hipoalbuminemia parece ser una complicación común y puede contribuir al edema en muchos pacientes al permitir el movimiento de líquido desde el espacio vascular hacia el intersticio. Esto se complica por la retención de sodio y agua por los riñones. El componente de carbohidratos de la dieta aumenta los niveles de insulina, lo que aumenta aún más la reabsorción renal de sodio y agua.

Estrés oxidativo

El estrés oxidativo excesivo se ha propuesto como causa de la kwashiorkor. Sin embargo, un ensayo para prevenir esta forma de malnutrición con suplementos de antioxidantes no tuvo éxito, lo que lleva a la conclusión de que el agotamiento de antioxidantes puede ser una consecuencia más que una causa de kwashiorkor.

Microbioma

La evidencia emergente sugiere que la kwashiorkor es causada por cambios en el microbioma intestinal, junto con una dieta específica. Los cambios en la microbiota fecal y/o viroma observados en la desnutrición son causas más que efectos de la kwashiorkor. La desnutrición infantil grave puede interferir con el desarrollo normal del microbioma intestinal, lo que lleva a una población bacteriana inmadura que podría llevar a otras consecuencias para la salud.

Evaluación Clínica

El grado de desnutrición aguda y crónica, que se manifiesta como síndrome de desgaste o edema, y ​​retraso del crecimiento lineal, respectivamente, se evalúa clínicamente utilizando diversas medidas antropométricas. Los métodos de evaluación se basan en la suposición de que durante los períodos de privación nutricional, los déficits de peso se producen inicialmente, seguidos por la talla y, finalmente, por el retraso del crecimiento de la circunferencia de la cabeza. Las estimaciones de la gravedad y la duración de la carencia nutricional proporcionan pautas para la rehabilitación nutricional del niño malnutrido.

Puntuaciones Z

La gravedad del desgaste o el retraso en el crecimiento se define comparando las mediciones del peso y la altura de un niño con las de un estándar de referencia de la población. Los patrones de crecimiento de la población fueron desarrollados por la Organización Mundial de la Salud (OMS) en 2006; estos describen el crecimiento normal del niño desde el nacimiento hasta los cinco años de una variedad de poblaciones, en condiciones ambientales óptimas. El peso para la talla del individuo y la talla para la edad en relación con la media poblacional se expresan como puntuación Z.

Circunferencia de la mitad superior del brazo

Es una forma precisa y eficiente de detectar la desnutrición. Es especialmente valiosa en entornos en los que el tiempo, el equipo o el personal capacitado son limitados, como las hambrunas y las crisis de refugiados. Se puede usar para niños de 6 a 59 meses de edad porque es razonablemente independiente de la edad y el género en este grupo de edad.

Un análisis del uso de circunferencia de la mitad superior del brazo para la detección de desnutrición mostró buena sensibilidad para detectar el desgaste grave si se utiliza un corte de <115 mm. Las ventajas de la circunferencia de la mitad superior del brazo en comparación con las puntuaciones Z de peso para la talla son que es un mejor predictor de mortalidad, es más fácil de realizar y no se ve tan afectado por la deshidratación.

Aunque <115 mm sigue siendo el estándar para todos los grupos de edad, un estudio sugiere que los valores de corte más altos en función del grupo de edad pueden captar mejor la vulnerabilidad y el riesgo de desgaste grave y moderado. Este estudio definió los siguientes puntos de corte para circunferencia de la mitad superior del brazo:

• Edad de 6 a 24 meses: Desgaste grave <120 mm; desgaste moderado <125 mm.
• Edad de 25 a 36 meses: Desgaste grave <125 mm; desgaste moderado <135 mm.
• Edad de 37 a 60 meses: Desgaste grave <135 mm; desgaste moderado <140 mm.

Criterios diagnósticos

La OMS ha desarrollado criterios para la clasificación de la desnutrición moderada o grave en los niños. Estos criterios se basan en el grado de desgaste, retraso del crecimiento y la presencia de edema, que no se excluyen mutuamente. Niños de 6 a 59 meses: para este grupo de edad, los criterios diagnósticos son:

Desnutrición aguda grave

• Circunferencia de la mitad superior del brazo < 115 mm., o
• Puntaje Z de peso para la talla < -3, o
• Edema postural bilateral.

Desnutrición aguda moderada

• Circunferencia de la mitad superior del brazo 115 a 124 mm, o
• Puntaje Z del peso para la talla -2 a -3

Stunting (desnutrición crónica)

• Retraso del crecimiento moderado: altura o talla Z-score -2 a -3
• Retraso grave: altura o talla Z-score <-3

La OMS recomienda estas definiciones de desnutrición aguda grave como criterios para identificar a los pacientes que requieren tratamiento urgente. El tipo de programa de tratamiento (ambulatorio u hospitalización) depende del estado clínico general, el apetito y la enfermedad comórbida del paciente. En varios países de Asia y África, se ha encontrado que la circunferencia de la mitad superior del brazo es el mejor predictor de mortalidad (sobre el puntaje Z de peso para la talla).

Bebés <6 meses

Para los bebés menores de seis meses, no existe un estándar de oro para evaluar la gravedad de la desnutrición. Tanto el puntaje Z de peso para la talla como el circunferencia de la mitad superior del brazo tienen ventajas y desventajas en esta población. El enfoque más común en este grupo de edad es definir la desnutrición grave utilizando los mismos criterios de peso y estatura utilizados para los bebés mayores y los niños (puntuación Z para el peso para la talla < –3, o la presencia de edema postural bilateral).

Tres estudios ahora confirman que la circunferencia de la mitad superior del brazo <110 mm está altamente asociada a la mortalidad en este grupo de edad. Uno de estos estudios mostró que la circunferencia de la mitad superior del brazo y el puntaje Z de peso para la edad <-3 son mejores predictores de mortalidad que el puntaje Z de peso para la talla.

Niños de 5 años y mayores

Para niños mayores de cinco años y adolescentes, la OMS recomienda el uso de las puntuaciones Z del índice de masa corporal (IMC) para la edad para detectar la desnutrición. Alternativamente, se han desarrollado los cuadros de puntuación Z de circunferencia de la mitad superior del brazo para la edad para niños de entre 5 y 19 años. En estos gráficos, cuando se usan valores de corte de -2 para la desnutrición moderada y -3 para la grave, se ha demostrado que se correlacionan con la mortalidad en África. Por tanto, los puntajes Z de circunferencia de la mitad superior del brazo para la edad pueden ser un método alternativo para detectar la desnutrición en niños de 5 a 19 años de edad.

Deficiencias Nutricionales Específicas

La evaluación inicial de un niño desnutrido debe considerar los siguientes estigmas de deficiencias específicas de micronutrientes. Cuando están presentes, requieren un tratamiento específico además de la rehabilitación nutricional habitual:

• Deficiencia de vitamina A: se caracteriza por hallazgos oculares como opacidad corneal, ulceración y xerosis, y manchas de Bitot.
• Deficiencia de vitamina D: se caracteriza por cambios en el esqueleto secundarias a raquitismo u osteomalacia, p.e. rosario raquítico, ensanchamiento de las muñecas o piernas arqueadas.
• Deficiencia de tiamina: caracterizada por cambios neurológicos con afonía, neuropatía periférica, nistagmo, oftalmoplejía, ataxia cerebelosa, confusión o coma (beriberi seco) o por disfunción cardiovascular, con cardiomegalia e insuficiencia cardíaca congestiva (beriberi húmedo).
• Deficiencia de zinc: se caracteriza por una dermatitis bullosa, que afecta las áreas perioral y perianal del cuerpo, con piel pustulosa, húmeda, roja llameante, que se puede denudar fácilmente.

Las deficiencias de nutrientes esenciales a veces son agrupadas por aquellas que interfieren con el crecimiento (tipo 2) o aquellas que no lo hacen (tipo 1). Las deficiencias aisladas de vitaminas A y D, tiamina, folato y hierro se caracterizan por anomalías bioquímicas o síntomas clínicos específicos sin cambios antropométricos, un patrón que se ha denominado deficiencia de nutrientes “tipo 1”. Las deficiencias de otros nutrientes, incluyendo proteínas, potasio, sodio, fósforo, azufre, zinc y magnesio tienden a causar una tasa de crecimiento baja sin signos específicos o cambios bioquímicos de diagnóstico; este patrón a veces se denomina deficiencia de nutrientes “tipo 2”.

Los niños afectados frecuentemente tienen diarrea persistente y anorexia, y por lo general tienen deficiencia de múltiples nutrientes. El diagnóstico de este tipo de deficiencia se realiza mediante una respuesta de crecimiento a una dieta completa que incluye cantidades suficientes de estos nutrientes. La deficiencia de zinc puede considerarse tanto de tipo 1 como de tipo 2 porque también está asociada con algunos signos y síntomas específicos (p.e. dermatitis acral, hipogeusia) y parece aumentar el riesgo de diarrea a través de mecanismos poco claros.

La mayoría de los casos de desnutrición en países en desarrollo involucran deficiencias de múltiples micronutrientes, además de proteínas y calorías; el tratamiento requiere la restauración de todos los nutrientes en lugar de la suplementación específica. Los protocolos de tratamiento diseñados por la Organización Mundial de la Salud (OMS) para niños con desnutrición grave incluyen suplementos vitamínicos múltiples como parte del enfoque nutricional terapéutico. Una variedad de otras vitaminas y minerales, incluido el zinc, también se incluyen en los suplementos de vitaminas y minerales estándar utilizados para la rehabilitación nutricional. La dosis de zinc utilizada generalmente es suficiente para cubrir las necesidades de los niños desnutridos con o sin diarrea.

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El artículo Desnutrición Infantil Aguda: Clasificación, fisiopatología y diagnóstico. apareció primero en Sapiens Medicus.

El crecimiento óseo normal y la mineralización requieren calcio y fosfato adecuados, los dos componentes principales del componente cristalino del hueso. La mineralización deficiente puede resultar en raquitismo y/o osteomalacia. El raquitismo se refiere a la mineralización deficiente en la placa de crecimiento, así como a la interrupción en la arquitectura de esta estructura. La osteomalacia se refiere a la mineralización deteriorada de la matriz ósea. 

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• Etiopatogenia
• Clínica
• Evaluación
• Diagnóstico
• Tratamiento

El raquitismo y la osteomalacia suelen aparecer juntos mientras las placas de crecimiento estén activas; se produce únicamente osteomalacia después de que se hayan fusionado las placas de crecimiento. Los defectos de mineralización se clasifican según la deficiencia mineral predominante. El raquitismo calcipénico es causado por la deficiencia de calcio, que generalmente se debe a una ingesta o metabolismo insuficientes de la vitamina D, y en algunos casos a una ingesta o absorción insuficientes de calcio ante niveles normales de vitamina D. El raquitismo fosfopénico generalmente es causado por la pérdida de fosfato renal.

Etiopatogenia del Raquitismo

El grosor de la placa de crecimiento está determinado por dos procesos opuestos: la proliferación de condrocitos y la hipertrofia, por un lado, y la invasión vascular de la placa de crecimiento, seguida de la conversión en espongiosa primaria del hueso, por el otro. La invasión vascular requiere la mineralización del cartílago de la placa de crecimiento y se retrasa o evita por deficiencia de calcio o fósforo. En estas circunstancias, el cartílago de la placa de crecimiento se acumula y la placa de crecimiento aumenta su grosor. Además, los condrocitos de la placa de crecimiento se desorganizan, perdiendo su orientación columnar con la expansión característica de la zona hipertrófica. En el tejido óseo debajo de la placa de crecimiento (metáfisis), el defecto de mineralización conduce a la acumulación de osteoide.

Estas anomalías alteran la geometría general de los sitios esqueléticos afectados, lo que lleva a aumentos secundarios en los diámetros de la placa de crecimiento y la metáfisis. Estos cambios pueden considerarse como un intento de compensar la disminución de la resistencia ósea mediante el aumento del tamaño del hueso. No obstante, la estabilidad ósea está comprometida y, si la condición subyacente no mejora, se produce la deformación.

Manifestaciones Clínicas

El raquitismo calcipénico y fosfopénico se manifiesta inicialmente en las articulaciones del antebrazo distal, la rodilla y las costocondrales. Son los sitios de crecimiento óseo acelerado donde se requiere de más calcio y fósforo para la mineralización.

Hallazgos esqueléticos

Los hallazgos esqueléticos son similares para el raquitismo calcipénico y fosfopénico. Los hallazgos típicos de raquitismo avanzado incluyen:

• Retraso en el cierre de las fontanelas.
• Protuberancias parietales y frontales.
• Craneotabes (huesos del cráneo blandos).
• Ensanchamiento de la unión costocondral visible como protuberancia a lo largo de las caras anterolaterales del tórax (el “rosario raquítico”).
• Formación del surco de Harrison en el margen inferior del tórax causado por el tirón muscular de la unión diafragmática a las costillas inferiores.
• Ensanchamiento de la muñeca y deformidad del radio distal y el cúbito.
• Deformidad lateral progresiva del fémur y tibia.

El sitio y el tipo de deformidad de las extremidades dependen de la edad del niño y de los patrones de carga en las extremidades. Por tanto, las deformidades de los antebrazos y la inclinación posterior de la tibia distal son más comunes en los bebés, mientras que la exageración del ángulo fisiológico normal de las piernas (genu varum) es un hallazgo característico en el niño pequeño que ha comenzado a caminar. En el niño mayor, las deformidades en valgo de las piernas o en valgo de una pierna y en varo de la otra pueden ser evidentes. El tipo de deformidad depende de las fuerzas biomecánicas que actúan sobre las extremidades inferiores en el momento en que se desarrolla la debilidad estructural.

Hallazgos radiográficos

Los cambios del raquitismo se visualizan mejor en la placa de crecimiento de los huesos de rápido crecimiento. Por tanto, en las extremidades superiores, el cúbito distal es el sitio que mejor demuestra los signos tempranos de mineralización defectuosa. Las metáfisis por arriba y debajo de las rodillas son los sitios más útiles en las extremidades inferiores. El ensanchamiento de la placa epifisaria y la pérdida de definición de la zona de calcificación provisional en la interfase epifisaria/metafisaria son los primeros signos de raquitismo.

A medida que avanza la enfermedad, la desorganización de la placa de crecimiento se hace más evidente con la formación de ventosas, la separación, la formación de espolones corticales y el moteado. La aparición de los centros de osificación epifisarios puede demorarse, o pueden ser pequeños, osteopénicos y mal definidos. El cuerpo de los huesos largos está osteopénico, y la corteza adelgazada. El patrón trabecular se reduce y se vuelve grueso. La deformidad del cuerpo de los huesos largos es evidente y, en el raquitismo grave, pueden observarse fracturas patológicas y zonas de Looser (también conocidas como pseudofracturas de Milkman).

Las zonas de Looser son pseudofracturas, fisuras o líneas estrechas radiolúcidas de 2 a 5 mm. de ancho con bordes escleróticos, y son un hallazgo radiológico característico en la osteomalacia. A menudo son bilaterales y simétricas, y se encuentran perpendiculares a los márgenes corticales de los huesos. Por lo general, se encuentran en el cuello femoral, en la región medial del eje femoral, inmediatamente debajo del trocánter menor o unos pocos centímetros debajo, o en las ramas púbicas e isquiales. También pueden aparecer en el cúbito, la escápula, la clavícula, las costillas y los huesos metatarsianos.

Otras manifestaciones

Fuera de las esqueléticas, las manifestaciones del raquitismo varían según la deficiencia de minerales primarios. La hipoplasia del esmalte dental es un hallazgo típico de raquitismo calcipénico, mientras que los abscesos dentales se producen con mayor frecuencia en las formas hereditarias de raquitismo fosfopénico.

El raquitismo calcipénico puede afectar el sistema musculoesquelético con una disminución del tono muscular, lo que lleva a un retraso en los hitos motores normales. La presentación con convulsiones hipocalcémicas es frecuente en el primer año de vida. Los niños con raquitismo calcipénico también son particularmente propensos a adquirir enfermedades infecciosas. La diaforesis es un hallazgo común en los bebés pequeños con raquitismo calcipénico y puede ser secundaria al dolor óseo.

Hallazgos de Laboratorio

La actividad de la fosfatasa alcalina en suero generalmente aumenta notablemente en el rango de referencia específico para la edad en el raquitismo nutricional, mientras que el nivel se eleva en menor medida en la forma común de raquitismo fosfopénico hereditario (hipofosfatemia ligada al cromosoma X). La fosfatasa alcalina participa en la mineralización del cartílago del hueso y de la placa de crecimiento, y es un excelente marcador de la actividad de la enfermedad. En las formas hereditarias de raquitismo fosfopénico, la actividad de la fosfatasa alcalina sérica tiende a ser moderadamente elevada (400 a 800 unidades internacionales por litro [UI/L]), mientras que en el raquitismo calcipénico, los valores a menudo alcanzan niveles mayores (a menudo hasta 2000 UI/L ).

Otros hallazgos bioquímicos varían dependiendo del tipo de raquitismo. Las concentraciones séricas de fósforo suelen ser bajas en el raquitismo tanto calcipénico como fosfopénico. La concentración sérica de calcio puede disminuir o ser normal en el raquitismo calcipénico, dependiendo de la etapa del raquitismo; mientras que suele ser normal en el fosfopénico. La reabsorción tubular de fósforo (TRP) y la reabsorción tubular máxima de fósforo por tasa de filtración glomerular (TmP/GFR) generalmente disminuyen en ambos tipos de raquitismo, pero son más pronunciadas en las variantes con pérdida de fosfato renal. Por el contrario, estos valores son bastante elevados en el contexto de la privación nutricional de fosfato.

PTH y Metabolitos de la Vitamina D

La concentración sérica de hormona paratiroidea (PTH, por sus siglas en inglés) suele estar bastante elevada en el raquitismo calcipénico. Por el contrario, suele estar normal o moderadamente elevada en el raquitismo fosfopénico. Las concentraciones séricas de 25-hidroxivitamina D (25OHD) reflejan la cantidad de vitamina D almacenada en el cuerpo y, en consecuencia, estarán bajas en la deficiencia de vitamina D. Las concentraciones séricas de 1,25-dihidroxivitamina D (1,25 [OH]₂D) pueden estar bajas, normales o aumentadas en el raquitismo calcipénico.

En algunas formas de raquitismo fosfopénico (raquitismo hipofosfatémico ligado a X o en la osteomalacia inducida por tumor), las concentraciones séricas de 1,25(OH)₂D pueden estar bajas o inadecuadamente normales (en vista de la hipofosfatemia presente, que debe servir para estimular la producción del metabolito). En otras formas de raquitismo fosfopénico (raquitismo hipofosfatémico hereditario con hipercalciuria), la concentración sérica de 1,25 (OH)₂D puede estar elevada.

Evaluación y Clasificación Inicial

La evaluación de un niño con signos clínicos de raquitismo debe incluir antecedentes dietéticos con especial atención a la ingesta de calcio y vitamina D junto con antecedentes de medicamentos y de exposición al sol. La evaluación radiográfica de un niño con raquitismo debe incluir, como mínimo, radiografías simples de la muñeca y la mano o las rodillas para evaluar las placas epifisarias.

Clasificación inicial

La hormona paratiroidea sérica (PTH), el fósforo inorgánico (Pi) y las concentraciones de calcio se utilizan para determinar la clasificación inicial de raquitismo. El raquitismo es un diagnóstico poco probable si todos estos valores son normales. La creatinina sérica y las enzimas hepáticas deben determinarse para detectar enfermedades renales y hepáticas, respectivamente.

Raquitismo calcipénico

Si la PTH sérica está considerablemente elevada y la concentración de fósforo es normal o baja, se puede realizar un diagnóstico provisional de raquitismo calcipénico. El calcio sérico puede estar normal en el raquitismo calcipénico, o bajo en la enfermedad avanzada. El diagnóstico se confirma si se observa una evolución adecuada en la radiografía durante el el tratamiento.

Raquitismo fosfopénico

Si la PTH sérica es normal o está ligeramente elevada y la concentración de fósforo es baja, entonces se deberá sospechar de raquitismo fosfopénico. La demostración de la pérdida de fosfato renal identificará la mayoría de las formas de raquitismo fosfopénico, pero en casos de suministro inadecuado de fósforo en la dieta (aunque es un evento infrecuente), será evidente una mayor reabsorción renal del fosfato.

Diagnóstico Etiológico

Las causas de raquitismo incluyen afecciones que conducen a hipocalcemia y/o hipofosfatemia como resultado de una ingesta reducida, malabsorción y/o aumento de la excreción de calcio, fosfato o vitamina D. Para determinar el tratamiento óptimo, las causas nutricionales comunes del raquitismo deben diferenciarse de las formas causadas por enfermedad gastrointestinal o renal o un trastorno hereditario.

Raquitismo calcipénico

La mayoría de los casos de raquitismo adquirido son calcipénicos. Si la concentración sérica de fósforo es baja pero la PTH está considerablemente elevada, se puede hacer un diagnóstico provisional de raquitismo calcipénico. Los niveles elevados de PTH se observan ocasionalmente en el momento del diagnóstico en la hipofosfatemia ligada a X, la forma más frecuente de raquitismo fosfopénico. Por tanto, si el raquitismo calcipénico se diagnostica provisionalmente, es importante observar una evolución adecuada durante el tratamiento y, en caso de fracaso, se debe considerar un diagnóstico alternativo.

El raquitismo calcipénico se puede dividir en los siguientes trastornos, que se pueden distinguir al medir los niveles séricos de 25-hidroxivitamina D (25OHD) y 1,25-dihidroxivitamina D:

Raquitismo nutricional

El raquitismo calcipénico generalmente es causado por una deficiencia de vitamina D en la dieta. Ocasionalmente, el raquitismo nutricional es causado por una deficiencia de calcio en la dieta o una deficiencia mixta de vitamina D y calcio. Los niveles de 25OHD son típicamente bajos ante la deficiencia de vitamina D, pero pueden ser normales si hay una deficiencia de calcio asociada.

Deficiencia de 25-hidroxilasa

Las mutaciones en la enzima que convierte la vitamina D en su principal metabolito circulante, la 25OHD, pueden resultar en una síntesis limitada y raquitismo subsiguiente. Este trastorno es extremadamente raro y puede sospecharse cuando las dosis farmacológicas de vitamina D utilizadas en el tratamiento del raquitismo no producen una corrección adecuada del nivel sérico de 25OHD. El diagnóstico diferencial incluye mal apego a tratamiento o malabsorción de grasa.

Deficiencia de 1-alfa-hidroxilasa

La deficiencia de 1-alfa-hidroxilasa (anteriormente conocida como raquitismo dependiente de la vitamina D tipo I), también se conoce como deficiencia de pseudovitamina D debido a que sus manifestaciones clínicas imitan a las de la deficiencia de vitamina D. Este es un trastorno raro causado por un defecto en la 1-alfa hidroxilasa que convierte 25OHD en el metabolito activo 1,25-(OH)₂D. Los niveles séricos de 25OHD son normales y los niveles de 1,25(OH)₂D bajos.

Resistencia hereditaria a la vitamina D

La resistencia hereditaria a la vitamina D (conocida anteriormente como raquitismo dependiente de la vitamina D tipo II), es una forma rara de raquitismo calcipénico causada por una mutación en el gen que codifica el receptor de la vitamina D, que conduce a la resistencia. Los niveles de 25OHD son normales y los niveles de 1,25(OH)₂D son altos o muy altos.

Por último, los defectos secundarios en el metabolismo de la vitamina D o la absorción de calcio o vitamina D pueden ocurrir en la enfermedad hepática extremadamente grave o en trastornos intestinales como la enfermedad celíaca.

Raquitismo Fosfopénico

El raquitismo fosfopénico se caracteriza por una baja concentración de fósforo en suero con concentraciones normales de PTH. El raquitismo fosfopénico en niños y adolescentes casi siempre es causado por la pérdida de fosfato renal, que puede ser aislada o parte de un trastorno tubular renal generalizado. Cuando se sospecha de raquitismo fosfopénico, es importante establecer si está presente la pérdida renal de fosfato. Esto se realiza realizando una recolección de orina (generalmente de dos horas) y obteniendo una muestra de sangre durante la recolección para determinar la reabsorción total de fósforo (TRP) y la reabsorción tubular máxima de fósforo por tasa de filtración glomerular (TmP) / GFR). El hallazgo de muy baja TmP / GFR confirma la pérdida de fosfato renal.

En contraste, una TRP y TmP/GFR altas indican reabsorción renal de fosfato, lo que implica un suministro dietético o una absorción intestinal deficientes. Las diferentes causas de la pérdida de fosfato se pueden distinguir mediante la medición de aminoácidos urinarios, bicarbonato, glucosa y concentraciones de calcio.

Trastornos tubulares renales

Los trastornos tubulares renales, como el síndrome de Fanconi, pueden causar raquitismo debido a la pérdida renal de fosfato. El síndrome de Fanconi se caracteriza por hipofosfatemia debida a fosfaturia, glucosuria renal (glucosuria con una concentración plasmática normal de glucosa), aminoaciduria, proteinuria tubular y acidosis tubular renal proximal.

Raquitismo hipofosfatémico ligado al X

El raquitismo hipofosfatémico ligado al X (XLH) es la causa más común de pérdida aislada de fosfato renal. Es un trastorno hereditario, causado por mutaciones en la endopeptidasa reguladora de fosfato en el gen del cromosoma X (PHEX). La pérdida de fosfato renal está presente desde el nacimiento, pero el trastorno tiende a manifestarse clínicamente cuando el niño comienza a caminar, causando la deformación de las piernas.

También existen formas autosómicas dominantes menos comunes y autosómicas recesivas de raquitismo hipofosfatémico. Aunque XLH es la forma prototípica de la pérdida de fosfato renal mediada por el factor de crecimiento fibroblástico 23 (FGF23), se producen formas autosómicas dominantes y recesivas de raquitismo hereditario que pierden fosfato debido a la sobreproducción de FGF23, con mucha menos frecuencia que XLH.

Osteomalacia inducida por tumor

La osteomalacia inducida por tumor también causa la pérdida aislada de fosfato. Es un trastorno adquirido asociado a un tumor, el cual generalmente es benigno. Estos tumores expresan una variedad de factores, uno de los cuales, el FGF23, actúa en el riñón para inducir la pérdida renal de fosfato. La resección completa del tumor eliminará la fuente de FGF23, lo que curará el trastorno. La osteomalacia inducida por tumor tiende a presentarse en la infancia tardía o la adolescencia.

Otras causas de exceso de producción de FGF23

Además de XLH y otras formas de hipofosfatemia familiar mediada por FGF23, los fenotipos relacionados con la pérdida de fosfato renal mediada por FGF23 y raquitismo pueden observarse en otras afecciones, que generalmente ocurren de manera esporádica. Estos trastornos incluyen el síndrome del nevo epidérmico y la displasia fibrosa del hueso, como ocurre en el síndrome de McCune-Albright.

Raquitismo hipofosfatémico hereditario con hipercalciuria

El raquitismo hipofosfatémico hereditario con hipercalciuria es una enfermedad autosómica recesiva y es otra causa rara de raquitismo fosfopénico. Este trastorno se distingue de las otras formas de raquitismo hipofosfatémico por una concentración sérica elevada de 1,25 (OH) 2D y una excreción urinaria elevada de calcio. Esto ocurre porque esta entidad no es una forma de hipofosfatemia mediada por FGF23. Debido a que el tratamiento para este trastorno es distinto, es importante evaluarlo en todos los pacientes con raquitismo fosfopénico antes de iniciar la terapia, midiendo en suero la 1,25 (OH)₂D y la excreción urinaria de calcio. El trastorno se debe a mutaciones con la pérdida de la función en Na-Pi IIc, un transportador de fosfato de sodio expresado en los túbulos renales.

Tratamiento del Raquitismo Calcipénico

Los bebés y niños con cualquier etapa de raquitismo por deficiencia de vitamina D deben suplementarse con esta vitamina. Se puede indicar la vitamina D2 oral (ergocalciferol) o D3 (colecalciferol), en las dosis que se muestran a continuación:

• 1000 UI diarias para infantes menores de 1 mes.
• 1000 a 2000 UI diarias para lactantes de 1 a 12 meses.
• 2000 UI diarias para niños de un año y mayores.

Los niños con malabsorción, los que toman medicamentos que afectan el metabolismo de la vitamina D y los niños obesos con deficiencia de vitamina D pueden requerir dosis más altas para el reemplazo de vitamina D y dosis de mantenimiento más altas. Para pacientes con niveles elevados de PTH, se debe prescribir un suplemento oral de calcio para evitar el síndrome del “hueso hambriento”. La dosis recomendada habitual es de 30 a 75 mg/kg de calcio elemental por día en tres dosis divididas.

También es recomendable un reemplazo de vitamina D para bebés y niños con niveles séricos de 25OHD menores a 20 ng/ml (50 nmol/L), pero sin evidencia clínica de raquitismo. Para estos niños con deficiencia subclínica de vitamina D, se indica una dosis de reemplazo de 400 UI diarias en niños menores de un mes de edad y hasta 1000 UI diarias para niños mayores. Para los niños que reciben tratamiento por raquitismo por deficiencia de vitamina D, las concentraciones séricas de calcio, fósforo, fosfatasa alcalina y la proporción de calcio / creatinina en la orina deben medirse cuatro semanas después de comenzar el tratamiento. Después de tres meses de terapia, se deben repetir estas pruebas y obtener radiografías para documentar la curación de las lesiones raquíticas. 

Con menor frecuencia, la deficiencia de calcio en la dieta puede causar raquitismo nutricional. Esto se sugiere por la presencia de raquitismo en países donde la incidencia de raquitismo hipocalcémico es alta, a pesar de la abundante luz solar y la exposición adecuada (en ausencia de protector solar), aunado a concentraciones séricas normales de vitamina D. Debido a que los niños que tienen deficiencia de calcio pueden tener requerimientos más altos de lo esperado para la vitamina D, deben tratarse con suplementos tanto de calcio como de vitamina D.

Deficiencia de 1-alfa-hidroxilasa

Conocida anteriormente como raquitismo dependiente de la vitamina D tipo I, es causada por una deficiencia hereditaria de la enzima 1-alfa-hidroxilasa, que es responsable de la conversión de 25OHD a 1, 25-dihidroxivitamina D. Los hallazgos bioquímicos característicos de la deficiencia de 1-alfa-hidroxilasa son niveles séricos normales de 25OHD y niveles bajos de 1,25 (OH)₂D. El tratamiento es con dosis fisiológicas de 1,25 (OH)₂D3 (calcitriol) o 1-alfa-OHD3 (alfacalcidol).

Resistencia hereditaria a la vitamina D

Anteriormente conocida como raquitismo dependiente de la vitamina D tipo II, es un trastorno raro caracterizado por la resistencia de los órganos diana a la vitamina D. Generalmente es causada por mutaciones en el gen que codifica el receptor de la vitamina D. La gravedad clínica y la respuesta al tratamiento con 1,25 (OH)₂D es muy variable.

Prevención

Para prevenir la deficiencia de vitamina D, se recomienda la suplementación con vitamina D (400 UI/Día) para todos los bebés alimentados con leche materna exclusiva. La suplementación debe comenzar en la primera semana de vida. Los suplementos deben continuarse hasta que el bebé ingiera por lo menos 400 UI de vitamina D diariamente a través de fórmula, leche u otras fuentes de alimentos complementarios.

Además, se debe administrar un suplemento de vitamina D a todos los bebés que no son amamantados y que ingieren menos de 1000 ml. de leche o fórmula fortificada con vitamina D por día. Los niños mayores de un año de edad y los adolescentes deben recibir 600 UI de vitamina D por día a través de la dieta (por ejemplo, 1000 ml de leche fortificada con vitamina D por día) o suplementos.

Tratamiento del Raquitismo Fosfopénico

El Burosumab, un anticuerpo monoclonal contra el FGF23, es una nueva opción terapéutica para todas las personas con XLH. Antes de que se desarrollara el burosumab, el tratamiento consistía en la administración oral de fosfato y calcitriol. La selección de pacientes para la terapia con burosumab depende de la edad del paciente, los síntomas y el antecedente de tratamiento. Para los niños que han sido tratados con fosfato y calcitriol con pocos resultados y/o efectos secundarios graves, se recomienda cambiar a burosumab. En ensayos a corto plazo en niños con XLH, burosumab normalizó la concentración de fosfato sérico y mejoró el dolor, la función física, el raquitismo y el crecimiento lineal.

Para los niños recién diagnosticados con XLH, se recomienda iniciar el tratamiento con burosumab en lugar de fosfato y calcitriol. Es probable que el burosumab sea eficaz para estos niños, mientras que la mayoría de los niños tratados con fosfato y calcitriol continúan teniendo algún deterioro físico y funcional, así como los inconvenientes de este tipo de tratamiento, que incluye poca palatabilidad y la necesidad de una dosificación frecuente de fosfato, monitorización, y ajuste de dosis.

Si el burosumab no está disponible, los pacientes con XLH pueden ser tratados con fosfato y calcitriol. El fosfato se administra para reemplazar las pérdidas renales, y el calcitriol es necesario para aumentar la absorción intestinal de fosfato y calcio, y para prevenir el hiperparatiroidismo secundario. Esta terapia se continúa al menos durante la adolescencia; es controvertido si los adultos deben continuar la terapia de forma rutinaria.

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El artículo Raquitismo: Revisión del diagnóstico, clasificación y manejo. apareció primero en Sapiens Medicus.

La fluidoterapia está destinada a mantener el volumen y la composición normales de los fluidos corporales y, si es necesario, corregir cualquier anomalía existente. En los niños, la alteración más frecuente es la hipovolemia. El agotamiento de volumen reduce el volumen circulante efectivo, comprometiendo la perfusión de órganos y tejidos. Si la hipovolemia grave no se corrige de manera oportuna, se produce daño isquémico del órgano terminal que conduce a una grave morbilidad y, en pacientes en shock, muerte. Revisamos a continuación las claves del diagnóstico y manejo en urgencias de la deshidratación infantil.

Actualízate sobre este tema en 12 minutos.

Si lo que deseas es dar un manejo rápido, oportuno y adecuado a tu paciente pediátrico con deshidratación, lo primero que necesitas tener en mente es la distribución de líquidos corporales. Del peso del paciente (bien hidratado), el 61% del total es agua y se encuentra distribuida en los espacios intracelular (2/3) y extracelular (1/3). Este último a su vez se distribuye en el líquido intersticial y en el intravascular (5% del total). En pacientes sanos, la osmolalidad (concentración de solutos) del plasma se mantiene constante entre 285 y 300 mOsm/Kg H₂O. Este balance se da gracias a tres mecanismos:

• Hipotálamo: Mediante barorreceptores en corazón y grandes vasos así como osmoreceptores, esta región cerebral detecta cambios mínimos en la osmolaridad y volumen. Además, causa la sensación de sed propiciando la ingesta de líquidos de nuestro paciente
• Riñones: se encargan de la reabsorción de agua y electrolitos, así como eliminación de productos de deshecho.
• Pituitaria posterior: Secreta hormona antidiurética (ADH) en caso de un aumento en la osmolalidad (o viceversa) con el objetivo de regular la permeabilidad de los túbulos colectores. Es así como logra aumentar o disminuir la secreción de agua y con ello la concentración de la orina.

Deshidratación vs. Hipovolemia

Los términos hipovolemia y deshidratación a menudo se usan indistintamente. Sin embargo, estos términos diferencian las condiciones fisiológicas que resultan de diferentes tipos de pérdida de fluidos. La depleción de volumen (hipovolemia) se refiere a cualquier condición en la cual se reduce el volumen circulante efectivo. Puede producirse por la pérdida de sal y agua (como con vómitos, diarrea, diuréticos, sangrado o secuestro del tercer espacio) o solo por pérdida de agua (como con las pérdidas insensibles de agua o diabetes insípida).

La deshidratación se refiere a la pérdida de agua sola. La manifestación clínica de deshidratación suele ser la hipernatremia. La elevación de la concentración sérica de sodio, y por lo tanto la osmolalidad sérica, extrae el agua de las células hacia el líquido extracelular. Sin embargo, en la literatura pediátrica se hace uso indistinto de estos dos términos, sin llegar a un consenso al respecto. Por tanto, tomaremos de esta manera las definiciones, siendo uno u otro término aplicable para hablar de deshidratación infantil.

Etiología de la Deshidratación Infantil

El agotamiento del volumen se produce cuando se pierde líquido del espacio extracelular a una velocidad que supera la ingesta. Las vías más comunes para la pérdida de líquido extracelular son:

• Tracto gastrointestinal (p.e. diarrea, vómitos, sangrado)
• Piel (por ejemplo, fiebre, quemaduras)
• Orina (p.e. glucosuria, terapia diurética, diabetes insípida)

Además, la hipovolemia puede resultar de una ingesta inadecuada prolongada sin pérdidas excesivas. La hipovolemia intravascular también puede resultar del movimiento de líquido intravascular hacia un tercer espacio que no está en equilibrio con el extracelular. El secuestro de líquidos en el tercer espacio ocurre en niños con edema debido a enfermedad renal, insuficiencia hepática, desnutrición, insuficiencia cardíaca o en aquellos con mayor permeabilidad vascular secundario a inflamación sistémica; aquellos con sangrado en un tercer espacio (p. ej., sangrado retroperitoneal); o pacientes con ascitis por obstrucción intestinal o pancreatitis.

Factores de riesgo

Los niños tienen un mayor riesgo de hipovolemia por las siguientes razones:

• Mayor frecuencia de gastroenteritis (diarrea y vómitos) en niños que en adultos.
• Los niños, especialmente los pequeños, tienen una mayor relación de superficie corporal en relación al volumen con pérdidas insensibles proporcionalmente más altas que se acentúan en los estados de enfermedad (por ejemplo, fiebre o quemaduras).
• Los niños pequeños no pueden comunicar que tienen sed o no pueden acceder de forma independiente a los líquidos para reponer las pérdidas de volumen.

Las afecciones médicas subyacentes que pueden predisponer a los niños afectados a la hipovolemia incluyen fibrosis quística, diabetes mellitus no controlada y defecto de concentración urinaria.

Evaluación Clínica

Al evaluar a un niño con hipovolemia, debemos abordar dos cuestiones:

• El grado de depleción del líquido extracelular.
• El tipo de líquido perdido (líquido extracelular o tanto intracelular como extracelular)

Los esquemas de restitución de líquidos para niños con gastroenteritis de la Academia Americana de Pediatría, los Centros para el Control de Enfermedades y la Organización Mundial de la Salud (OMS) se basan en el grado de depleción de volumen. Como resultado, es importante ser lo más preciso posible al evaluar el grado de hipovolemia. La hipovolemia grave requiere una reanimación isotónica rápida, mientras que la rehidratación oral puede ser suficiente para una hipovolemia leve a moderada.

La depleción del volumen se mide más objetivamente como un cambio agudo en el peso. La pérdida aguda de peso corporal refleja la pérdida de líquido, no la masa corporal magra; por tanto, una pérdida de peso de 2 kg debe reflejar la pérdida de dos litros de líquido. Sin embargo, el conocimiento del peso previo al padecimiento actual a menudo no está disponible.

Datos Clínicos de Deshidratación

Como resultado, se utilizan varios hallazgos en el examen físico junto con la historia clínica para ayudar a evaluar la gravedad de la hipovolemia. Estos hallazgos incluyen:

• Aumento de la sed, disminución de la diuresis, letargo o irritabilidad.
• Pulso y frecuencia respiratoria aumentan al incrementarse la depleción del volumen.
• Se observa hipotensión en niños con hipovolemia grave y en algunos casos de hipovolemia moderada.
• Si la piel del muslo, la pantorrilla o el antebrazo se pellizca en sujetos normales, volverá inmediatamente a su estado plano cuando se suelte el pellizco. Esta propiedad elástica, llamada turgencia, depende parcialmente del volumen intersticial de la piel y del tejido subcutáneo. La pérdida de líquido intersticial conduce a una disminución de la turgencia de la piel, y la piel se aplana más lentamente después de que se libera.
• Disminución de la perfusión periférica, incluido el retraso en el llenado capilar: cuando se utiliza un método estandarizado de presión moderada en el dedo durante cinco segundos a una temperatura ambiente de 20 a 25°C, un tiempo de llenado capilar superior a tres segundos se considera anormal.

Grados de Hipovolemia

El grado de hipovolemia se divide en tres categorías según los hallazgos anteriores:

Hipovolemia leve (3 a 5% de pérdida de volumen)

 El único hallazgo puede ser el antecedente de pérdida de líquidos, ya que los signos clínicos pueden estar ausentes o ser mínimos. Dichos pacientes pueden tener una reducción de la diuresis, pero esto puede no ser apreciado clínicamente.

Hipovolemia moderada (6 al 9%)

Los signos y síntomas ya son evidentes y pueden incluir lo siguiente: taquicardia, hipotensión ortostática, disminución de la turgencia de la piel, mucosas secas, irritabilidad, disminución de la perfusión periférica con retraso en el llenado capilar entre dos y tres segundos, y respiraciones profundas con o sin aumento de la frecuencia respiratoria. Puede haber antecedente de reducción en la producción de orina y disminución de lagrimeo y, en los bebés, una fontanela abierta aparecerá deprimida en el examen físico.

Hipovolemia grave (≥10%)

Estos niños típicamente tienen una presentación cercana al shock manifestada por hipotensión, perfusión periférica disminuida con un llenado capilar de más de tres segundos, extremidades frías y moteadas, letargo y respiraciones profundas con aumento de la frecuencia. La hipovolemia grave requiere una reanimación inmediata agresiva con líquidos isotónicos para restablecer el volumen circulante efectivo y prevenir el daño isquémico del tejido.

Al respecto de la evaluación clínica…

Recuerda que es la combinación de los signos clínicos y no cada uno de ellos lo que te ayudará a determinar si tu paciente se encuentra gravemente deshidratado. La hipotensión es un dato que nos orienta hacia una pérdida de volumen intravascular muy importante; sin embargo, en particular en pacientes pediátricos, se presenta en etapas muy tardías y te debe realmente alarmar y orientar hacia un choque hipovolémico.

En una revisión sistemática de la literatura, los signos clínicos más útiles que predijeron una hipovolemia del 5% en los niños fueron el retraso del llenado capilar, la reducción de la turgencia de la piel y la respiración profunda con o sin aumento de la frecuencia respiratoria. Se han desarrollado escalas clínicas con la esperanza de mejorar la evaluación de la deshidratación, como la escala de deshidratación clínica y la escala de Gorelick de cuatro ítems. En las revisiones sistemáticas de la literatura, el uso de la escala de deshidratación clínica pareció mejorar la precisión diagnóstica de la determinación de la deshidratación moderada (> 6%) en los países desarrollados.

Sin embargo, en regiones con recursos limitados, las herramientas de evaluación, incluidas las escalas de deshidratación clínica y Gorelick y las guías de la OMS tuvieron un valor diagnóstico limitado para determinar la gravedad de la deshidratación. En consecuencia, la capacidad de identificar a los niños con y sin deshidratación mediante signos y síntomas clínicos sigue siendo subóptima.

Tipo de líquido perdido

La evaluación clínica para la depleción de volumen que acabamos de describir es de utilidad para los estados de pérdida de líquido extracelular, como se observa con la gastroenteritis. En los niños con enfermedades gastrointestinales, la pérdida de líquido generalmente es isosmótica y es principalmente del espacio extracelular. El líquido isotónico diarreico típicamente tiene una concentración de sodio más potasio de entre 40 y 120 mEq/L, y los solutos orgánicos, como la urea y los productos de fermentación, conforman los osmoles restantes.

En contraste con la pérdida de líquido diarreico, las pérdidas insensibles de líquido en estados de trastornos de concentración urinaria (diabetes insípida) representan la pérdida de agua sola y, como se señaló anteriormente, resultan en hipernatremia. El aumento de la osmolalidad sérica por la hipernatremia extrae el agua de las células, lo que inicialmente minimiza el grado de pérdida de volumen del líquido extracelular. Esto también minimiza algunos de los hallazgos físicos que se asocian con la pérdida del fluido extracelular isotónico.

Estas consideraciones también aplican a los niños con diabetes mellitus con hiperglucemia significativa, que causa un estado hiperosmolar que extrae el agua de las células, minimizando así el grado de hipovolemia extracelular.

Estudios de Laboratorio

Las pruebas de laboratorio a menudo revelan electrolitos normales y equilibrio ácido-base en niños con hipovolemia leve. Como resultado, la medición de los electrolitos séricos se limita típicamente a los niños con hipovolemia de moderada a grave que requieren la reposición de líquidos por vía intravenosa.

Estos niños tienen una pérdida de volumen más grave y, por tanto, tienen un mayor riesgo de alteraciones electrolíticas y ácido-base. Debe medirse la glucemia en niños hipovolémicos que presentan letargo, ya que ello puede ser un hallazgo concomitante. Con el agotamiento continuo del volumen, se incrementa la reabsorción de agua y sodio, como lo manifiestan las concentraciones de sodio en orina menores de 25 mEq/L. Para evaluar los trastornos electrolíticos específicos del sodio y potasio te recomendamos nuestras publicaciones al respecto.

Tratamiento de la deshidratación infantil

La restitución de líquidos en niños hipovolémicos se basa en dos pasos. El primero consiste en la corrección urgente de la hipovolemia moderada a grave, asegurando la restitución del volumen intravascular adecuado y evitando así el daño tisular. Esto se proporciona principalmente con líquidos intravenosos. El segundo paso finaliza la recuperación de líquidos y las pérdidas de electrolitos en niños tratados inicialmente con líquidos IV., y es el único tratamiento de líquidos requerido en pacientes con hipovolemia leve a moderada. El segundo paso puede completarse por vía intravenosa o VO. Al tratar a un niño hipovolémico, se deben responder varias preguntas:

• ¿Requiere el niño tratamiento de urgencia?
• ¿Por qué vía se debe administrar el líquido? ¿oral o IV.?
• ¿Qué tipo de líquido se debe administrar?
• ¿Qué volumen de líquido debe administrarse inicialmente y luego en el seguimiento?
• ¿Qué tan rápido debe administrarse el líquido en cada paso?

Una vez que el niño ha sido estabilizado, se establece fluidoterapia de mantenimiento para reemplazar las pérdidas continuas de agua y electrolitos. 

Deshidratación grave

Para el manejo de la deshidratación grave en tu paciente pediátrico, el esquema de rehidratación debe ser por vía intravenosa e iniciarse con una solución salina al 0.9%. El volumen a suministrar de dicho cristaloide es de 20 ml/kg y debe ser en bolo (a chorro). En caso de no existir mejoría aplica un segundo bolo de 20 ml/kg. de la misma solución. Si a pesar de ello persisten datos de choque hipovolémico, tu paciente debe ser llevado a terapia intensiva para continuar con su tratamiento y monitoreo de las constantes vitales.

Recuperación del déficit

Una vez que logres sacar a tu paciente del riesgo de un choque hipovolémico, lo que debes hacer es restituir el déficit que sufrió en el volumen de líquidos. Para calcularlo y con ello saber cuánto debes restituir usa la siguiente fórmula:

Déficit en ml.= % de deshidratación X peso en Kg. X 10

Para que tu paciente haya presentado choque hipovolémico debió haber perdido >10% de volumen corporal. Aquí de nuevo, la solución a usar es la salina al 0.9%. Lo que debes tener muy en cuenta en esta etapa del tratamiento es el ritmo al cual vas a restablecer el volumen:

• Déficit agudo (p.e. por GEPI o apendicitis): 4-8 hrs.
• Déficit durante un periodo más prolongado o desequilibrio hidroelectrolítico importante: 24-48 hrs.

Monitorea constantes vitales de manera periódica, pesa al paciente previo a iniciar este esquema y 6 horas después para valorar la rehidratación. De igual manera solicita electrolítos séricos (6 elementos) a las 6 horas para poder descartar algún desequilibrio electrolítico que se esté propiciando. Para ejemplificar y que te quede más claro supongamos que tenemos un paciente con deshidratación grave y que pesa 12 Kg., el déficit a restituir se calcularía de la siguiente manera: 10X12X10= 1200 ml./día

Terapia de Mantenimiento

Si llegaste a este punto del tratamiento de tu paciente, ¡felicidades!. Vas por buen camino; sin embargo, debes continuar su hidratación para mantener el estado hídrico alcanzado. Esta terapia de mantenimiento es para restituir la pérdida diaria de líquidos en el sudor, orina, heces y la respiración; además asume que cualquier déficit ha sido corregido y se calcula según el peso del paciente. Importante: debe sumarse al volumen administrado para recuperar el déficit.

• Para los primeros 10 kg: 100 ml/kg por día
• 11–20 kg: 1000 mL. (100 ml/kg para los primeros 10 kg) + 50 ml/kg por cada kilo por arriba de los 10 kg iniciales
• > 20 kg: 1000 mL. (100 ml/kg para los primeros 10 kg) +500 ml (50 ml/kg por los siguientes 10 kg) + 20 mL/kg por cada kilo por arriba de los 20 kg.

El aporte para esta etapa se continuará con solución salina al 0.9%. Debes añadirle potasio a razón de 2 mmol/Kg/día. Los únicos casos en los que no agregas este electrolito es si existe daño renal, en el postoperatorio inmediato o si hay hiperkalemia. Además debes considerar el aporte de solución glucosada al 5% en neonatos. Para el mantenimiento diario de líquidos en nuestro paciente del ejemplo arriba mencionado, suma a los 1200 ml. del déficit lo siguiente: 1000 ml. por los primeros 10 Kg.+ 100 ml. (50 ml. x 2) por los dos kilos adicionales= 1100 ml. Si a esto le sumamos el volumen para restituir el déficit nos lleva a un total de 1200 ml+1100 ml=2300 ml./día. No olvides los 2 mmol/Kg/día de KCl.

Pérdidas continuas

Por lo general se trata de diarrea o vómito persistentes en tu paciente. También puede ser por estomas, drenes, etc. Este esquema de tratamiento debe ser sumado al de restablecimiento del déficit y al de mantenimiento. Calcula el volumen a agregar de la siguiente manera:

• Menores de 2 años: 50-100 ml.
• Mayores de 2 años: 100-200 ml.

El ritmo al que debes restituir estos volúmenes es en un lapso de 4 horas. Revalora a tu paciente de manera periódica (signos vitales, diuresis, ingesta vía oral de p.e. leche materna) y si se requiere corrige el intervalo de tiempo.

Deshidratación Moderada a Grave

En pacientes con hipovolemia moderada se administra un bolo de 10 ml/kg en 30 a 60 minutos con posterior valoración para decidir la administración de un bolo intravenoso de repetición versus la transición a la vía oral. En algunos casos, la terapia de rehidratación oral inicial puede ser suficiente para corregir la deshidratación moderada y no es necesaria una terapia IV. urgente.

Deshidratación Leve a Moderada

Después de que se haya corregido la depleción grave del volumen intravascular con líquido intravenoso, la reposición de líquido puede continuar mediante rehidratación oral o con líquidos por vía intravenosa continua. La terapia de rehidratación oral es el tratamiento preferido para niños con hipovolemia leve a moderada o como la segunda fase de la terapia de restitución en niños con hipovolemia grave después de que se haya restablecido el volumen efectivo de sangre arterial.

La terapia de restitución oral implica la administración de pequeñas cantidades frecuentes de líquido con una cuchara o jeringa. Las ventajas incluyen un menor costo, la eliminación de la necesidad de colocación de la vía venosa y la participación de los padres en un proceso de rehidratación que pueden continuar en el hogar y aplicar en situaciones futuras.

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El artículo Deshidratación Infantil: Diagnóstico y manejo en urgencias. apareció primero en Sapiens Medicus.

El síndrome de muerte súbita del lactante, también llamado anteriormente muerte de cuna, es la principal causa de mortalidad infantil entre un mes y un año de edad. Sin embargo, desde la década de 1990, los nuevos estudios en patología y epidemiología han proporcionado la base para una evolución importante en la comprensión de esta entidad. Revisamos a continuación los factores de riesgo y la etiopatogenia de este síndrome.

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El síndrome de muerte súbita del lactante se define como la muerte súbita de un bebé menor de un año de edad, que sigue sin explicación después de una investigación exhaustiva del caso, incluida la realización de una autopsia completa, la evaluación del lugar de fallecimiento y la revisión de la historia clínica.

El síndrome de muerte súbita del lactante tiene factores de riesgo similares a otras muertes infantiles relacionadas con el sueño, incluidas las atribuidas a la asfixia, asfixia y atrapamiento. Por tanto, se abordan juntos dentro de las recomendaciones para un entorno seguro del sueño en los bebés.

Epidemiología

La incidencia ha disminuido dramáticamente en los países que han adoptado políticas que fomentan el sueño en posición supina (p.e. la campaña “Back to Sleep”). Las campañas iniciales fueron en Europa, Australia y Nueva Zelanda. Alrededor del 12% de los casos de muerte súbita del lactante ocurren durante el período neonatal y 4% durante la primera semana de vida. La tasa de casos en neonatos no ha disminuido desde mediados de los años noventa.

La edad media para las muertes por este síndrome es de 11 semanas, la incidencia máxima es entre dos y cuatro meses, y el 90% de los casos ocurren antes de los 6 meses de edad. Aproximadamente el 2% de los casos ocurre después de los nueve meses de edad. Esta distribución única sugiere fuertemente que las etapas críticas de desarrollo o maduración afectan el riesgo de padecer esta entidad.

Factores de Riesgo del Síndrome de Muerte Súbita del Lactante

Se han identificado numerosos factores de riesgo para el síndrome de muerte súbita del lactante en estudios observacionales y de control de casos. Aquellos que son constantemente identificados como factores de riesgo independientes incluyen:

Factores maternos

• Edad materna joven
• Fumar materno durante el embarazo.
• Atención prenatal tardía o nula

Estos factores aumentaron el riesgo de síndrome de muerte súbita del lactante de dos a cuatro veces en el Estudio Colaborativo sobre SIDS del Instituto Nacional de Salud Infantil y Desarrollo Humano (NICHD). El tabaquismo materno es un importante factor de riesgo modificable, y la incidencia de este síndrome aumentan con la cantidad fumada. El efecto más fuerte ocurre al fumar durante el embarazo, pero la exposición de un bebé a humo de segunda mano es un factor de riesgo independiente adicional.

Los programas de prevención e intervención del tabaquismo tienen el potencial de reducir sustancialmente el número de casos. Varios estudios han mostrado respuestas cardiovasculares anormales a los estímulos (p.e. a la hipoxemia o exposición al CO₂) y alteración del umbral a los estímulos en bebés nacidos de madres que fumaron durante el embarazo, lo que sugiere un posible mecanismo para esta asociación.

El abuso materno de drogas y sus complicaciones también se asocian con un número excesivo de muertes por síndrome de muerte súbita del lactante. El consumo materno de alcohol es un factor de riesgo importante en algunas poblaciones. Las complicaciones del embarazo asociadas con un mayor riesgo de síndrome de muerte súbita del lactante incluyen placenta previa, desprendimiento de placenta normoinserta, ruptura prematura de membranas y aumento de la alfa-fetoproteína. El mayor riesgo asociado con estas complicaciones parece ser independiente de su relación con el parto prematuro.

Factores infantiles y ambientales

• Nacimiento prematuro y/o bajo peso al nacer
• Posición prono (boca abajo) para dormir
• Dormir sobre una superficie suave y/o con accesorios para la ropa de cama, como mantas y almohadas sueltas.
• Compartir la cama (por ejemplo, dormir en la cama de los padres)
• Calentamiento excesivo

Más del 95% de los casos están asociados con uno o más factores de riesgo, y en muchos casos, los factores de riesgo son modificables (generalmente la posición para dormir, el entorno del sueño o el tabaquismo de los padres).

Bajo peso al nacer

Los bebés que nacen pequeños para la edad gestacional tienen un mayor riesgo de síndrome de muerte súbita del lactante. El bajo peso al nacer tiene una asociación débil pero importante con el riesgo de síndrome de muerte súbita del lactante incluso después del ajuste para la edad gestacional y varios otros factores que se sabe están asociados con el bajo peso al nacer, incluido el tabaquismo materno y la hipertensión.

Hermanos de una víctima

Los hermanos de las víctimas tienen un riesgo de cinco a seis veces mayor. Sin embargo, suponiendo una tasa de 0.56 por 1000 nacidos vivos (0,06%), el riesgo en los hermanos posteriores para la mayoría de las familias sigue siendo inferior al 1%.

Gemelos

En los estudios de cohortes, que vinculan los datos de los registros de nacimientos y defunciones, el riesgo bruto de síndrome de muerte súbita del lactante entre los gemelos es aproximadamente el doble que el de los bebés únicos. El aumento del riesgo es en parte atribuible a la mayor proporción de gemelos prematuros y/o con bajo peso al nacer. Sin embargo, en los análisis de subgrupos de algunos estudios, el riesgo entre los gemelos nacidos con ≥37 semanas de gestación o con un peso al nacer de ≥3000 gr. siguió siendo mayor en comparación con los bebés únicos.

Posición para dormir

La posición prono al dormir es el factor de riesgo modificable más fuerte para síndrome de muerte súbita del lactante. En los estudios de casos y controles, los cocientes de probabilidades para el riesgo de sueño en prono o no supino oscilan entre 2.3 y 13.1. Los datos que apoyan esta asociación provienen de la disminución en la tasa de síndrome de muerte súbita del lactante en varios países siguiendo las recomendaciones para colocar a los bebés boca arriba o de lado para dormir. La posición supina también es beneficiosa para los bebés nacidos prematuramente.

Evitar la posición lateral también es importante, quizás porque la probabilidad de rodar desde la posición lateral a la posición prona es mayor que la de la posición supina a la posición prona. A medida que la proporción de bebés colocados para dormir en posición prona ha disminuido, la contribución relativa de dormir de lado al riesgo de SIDS ha aumentado. El mayor riesgo entre los bebés que no están acostumbrados a la posición lateral o prona destaca la importancia de la posición supina durante el sueño.

Entorno del Sueño

Varios aspectos del entorno del sueño, incluida una superficie blanda sobre la cual el bebé duerme, la ropa excesiva para dormir, la ropa accesoria de cama, la temperatura caliente de la habitación y si la cama (mayor riesgo) o la habitación (menor riesgo) se comparten con los padres también parecen afectar el riesgo de síndrome de muerte súbita del lactante.

• Superficie blanda para dormir: el uso de una superficie blanda para dormir es un factor de riesgo constante en varios estudios de casos y controles, especialmente en asociación con la posición prona.
• Accesorios para ropa de cama suelta: los accesorios para ropa de cama suelta, como mantas, edredones, almohadas, juguetes de peluche y pieles de oveja también aumentan el riesgo de muerte súbita del lactante hasta cinco veces, independientemente de la posición para dormir.
• Almohadillas de protección para cunas: en particular, las almohadillas de protección para cunas se han asociado con muertes infantiles por “asfixia”.
• Compartir cama: una variedad de estudios reportan una asociación entre el riesgo de síndrome de muerte súbita del lactante y los bebés que comparten una cama con sus padres. El riesgo de compartir la cama es mayor para los bebés menores de tres meses de edad o para los bebés de madres que fuman. El riesgo atribuible a compartir la cama aumenta hasta 15 veces en los bebés con factores de riesgo adicionales, incluida la alimentación con biberón y el tabaquismo y/o alcoholismo de los padres.
• Asientos para el automóvil y otros dispositivos para sentarse: el uso de un asiento para el automóvil u otro dispositivo para sentarse (silla de paseo, columpio o portabebés) para dormir se ha asociado con algunas muertes infantiles relacionadas con el sueño. Esto se debe a que la posición sentada tiende a potenciar el reflujo gastroesofágico y puede reducir la oxigenación en bebés pequeños. Además, se han reportado algunos casos en los que un infante sufrió asfixia después de que un asiento de automóvil se volcó accidentalmente cuando se colocó en una cama blanda o un sofá.
• Sobrecalentamiento: el riesgo de síndrome de muerte súbita del lactante aumenta con la cantidad de ropa o mantas de un bebé y con la temperatura de la habitación.
• Envolvimiento del bebé: El envolvimiento parece aumentar el riesgo de muerte súbita del lactante, especialmente para los bebés mayores y aquellos que no están en posición supina para dormir.

Factores Protectores

Los siguientes factores ayudan a prevenir en cierta manera el síndrome de muerte súbita del lactante. Sin embargo, estos efectos son generalmente débiles y son superados por los factores de riesgo modificables descritos anteriormente.

Compartir habitación

Compartir habitación, sin compartir la cama, entre padres e infantes parece reducir el riesgo. Hacer que el bebé duerma cerca de la madre (pero en superficies separadas) también apoya la lactancia materna. No se ha establecido la edad óptima para la transición de trasladar al bebé a dormir fuera de la habitación de los padres.

Lactancia materna

La lactancia materna parece tener un efecto protector independiente contra el síndrome de muerte súbita del lactante.

Uso del chupete

El uso de un chupete (o “chupón”) durante el sueño parece reducir el riesgo. Debido a esta aparente reducción en el riesgo, la AAP sugiere ofrecer un chupete durante el sueño al bebé, siempre que no interfiera con el establecimiento de la lactancia materna.

Uso del ventilador

En un estudio de casos y controles basado en la población realizado en California, el uso de un ventilador se asoció con una reducción del 72% en el riesgo de síndrome de muerte súbita del lactante. El efecto fue mayor en los bebés con otros factores de riesgo ambientales, que incluyen dormir boca arriba o boca abajo, compartir la cama y una temperatura ambiente más cálida.

Vacunación

El síndrome de muerte súbita del lactante no está asociado con la vacuna contra la difteria-tétanos-tos ferina (DPT) u otras vacunas. De hecho, la vacunación puede disminuir el riesgo de síndrome de muerte súbita del lactante.

Etiopatogenia

Se ha propuesto un modelo de triple riesgo para el síndrome de muerte súbita del lactante, que sugiere que esta entidad ocurre en bebés con vulnerabilidad subyacente (p.e. factor genético, anormalidad del tallo cerebral) y que experimentan un evento desencadenante (p.e. obstrucción del flujo de aire, tabaquismo o infección materna), en una etapa del desarrollo vulnerable del sistema nervioso central o inmune.

En un estudio, el 95% de los bebés que murieron tenían uno o más factores de riesgo adicionales para el síndrome de muerte súbita del lactante (por ejemplo, posición prona, enfermedad intercurrente antes de la muerte, sexo masculino o prematuridad), y el 88% tenía dos o más factores de riesgo. Estas observaciones subrayan la noción de que el síndrome de muerte súbita del lactante resulta de la ocurrencia simultánea de múltiples eventos.

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El artículo Síndrome de Muerte Súbita del Lactante: Factores de Riesgo y Patogenia. apareció primero en Sapiens Medicus.

La identificación del maltrato infantil durante la atención médica debe ser oportuna, no solo para tratar la urgencia actual del niño, sino también para protegerlo de una lesión posterior, quizás más grave. Los niños que regresan con sus familias después de un evento de maltrato infantil tienen un 11 a 50% de posibilidades de un segundo evento. La mayoría de los eventos iniciales y recurrentes son negligencia. Revisamos a continuación las claves de la evaluación y manejo inicial del maltrato infantil en el servicio de urgencias.

Actualízate sobre este tema en 25 minutos.

• Abordaje del Paciente
• Evaluación Médica
• Manejo Inicial

En un estudio de niños atendidos en en el servicio de urgencias por accidentes, pero retrospectivamente diagnosticado como abuso físico, el 13% de los pacientes sufrió otro evento en los siguientes cinco años. A pesar de la urgencia de identificar claves de abuso infantil y de la existencia de leyes de notificación obligatoria en muchos países del mundo, el maltrato infantil sigue siendo constantemente identificado y denunciado.

Múltiples factores contribuyen a este problema, incluidos la falta de conocimiento y experiencia de los profesionales de la salud, así como la variación en la interpretación de lo que constituye una sospecha razonable para informar a las autoridades.

Abordaje del Paciente

Al evaluar al niño, es importante recordar que los hallazgos que parecen indicar abuso pueden deberse a otras causas. La familiaridad con las condiciones médicas y las prácticas culturales que imitan el maltrato infantil y la evaluación médica, de laboratorio y radiológica pueden facilitar el diagnóstico correcto, el inicio de un tratamiento adecuado y evitar las consecuencias de un informe no fundamentado de sospecha de maltrato infantil.

En las primeras etapas de la evaluación de un probable abuso, debemos usar un lenguaje no acusatorio que enfatice la necesidad de una evaluación adicional. Por ejemplo: “A veces, cuando vemos lesiones como esta, debemos evaluar al pequeño dado que pueden poner en riesgo su vida.” O “Esto ha ocasionado mayor daño de lo que normalmente esperaríamos de un suceso como el que está describiendo. Debemos determinar si se trata de algo meramente médico, o si alguien podría estar lastimando a su hijo.”

Evaluación Médica

La evaluación médica ante la sospecha de maltrato infantil comienza con la obtención de una historia clínica completa, la realización de un examen físico meticuloso y la observación de las interacciones entre los padres y el niño.

Historia Clínica

La descripción detallada de los eventos traumáticos debe incluir el inicio y progreso de la actividad precedente, los eventos que condujeron al evento traumático, la mecánica de las circunstancias perjudiciales y las acciones y síntomas subsiguientes del paciente. Este tipo de detalle es necesario para evaluar la verosimilitud de la información.

Consejos para interrogar al niño

Debemos tener precaución de no repetir frecuentemente las preguntas ante la necesidad de obtener la versión del menor. Los niños pueden percibir que las preguntas repetidas implican que su primera respuesta fue incorrecta y puede llevar a una historia sesgada o cambiante. Los niños también intentarán responder preguntas que no entiendan, lo que dará como resultado información incorrecta. Por estas razones, muchos médicos prefieren no interrogar directamente al menor y se saltan este paso de la evaluación. En otras palabras, ten paciencia y formula las preguntas de manera entendible sencilla para el menor.

Independientemente de quién obtenga la información, el proceso debe comenzar con preguntas abiertas sobre cómo se generaron las lesiones y luego proceder a preguntas más específicas. Las preguntas deben dirigirse primero al niño si él o ella ya sabe hablar. Se entrevista primero a los padres y al niño juntos; si surge sospecha importante de abuso, se solicita permiso a los padres para entrevistar al niño solo. La mayoría de los padres estarán de acuerdo con esto. La negativa a permitir que el niño sea entrevistado sólo se considera una “foco rojo” y es sugerente de abuso. Trabajo social puede brindar apoyo en esta situación, tanto para evaluar la dinámica familiar como para facilitar la salida de los padres del consultorio (para entrevistarlos por separado).

Se recomienda usar preguntas abiertas que no introduzcan conceptos de actos abusivos o un abusador. Por ejemplo: “Platícame de tu muñeco de peluche” seguido de las preguntas indagatorias. Por ejemplo, siguiendo la declaración de un niño como: “…él me lastimó”:

• “Dijiste ‘él’ te lastimó, ¿quién es ‘él?”
• “¿Qué fue lo que hizo?”
• “¿Dónde te lastimó?”
• “¿Qué estabas haciendo cuando te lastimó?”

Debes considerar la edad y desarrollo psicomotor del niño a la hora de entrevistarlo. Mientras que los niños de tan solo tres años de edad a menudo pueden proporcionar respuestas a las preguntas “quién” y “qué”,  para responder a “dónde” y especialmente “cuando” la comprensión llega más tarde. Si un niño pequeño tiene dificultad para responder las preguntas sobre el “cuándo”, otros detalles pueden sugerir el momento. Por ejemplo, un niño que no puede decirte que el abuso ocurrió hace dos semanas puede informar que ocurrió cuando visitó la casa de un vecino o amigo, o cuando todavía estaba puesto el arbolito de Navidad, o cuando estaba viendo un programa en particular en la televisión. Debes evitar pedirle al niño que seleccione de listas o responda preguntas de sí o no porque estos enfoques son inexactos.

Datos de Alarma de Maltrato Infantil

Los datos que levantan sospecha de maltrato infantil incluyen:

• La información proporcionada por el padre o tutor es inconsistente con las lesiones del niño (por ejemplo, un niño con antecedente de caída de un sofá a un piso alfombrado que presenta múltiples fracturas, laceración del hígado o traumatismo craneoencefálico).
• La historia es vaga o carente de detalles.
• La historia cambia en versiones repetidas dadas por el mismo cuidador a diferente personal (enfermera, médico, asistente, camillero, etc.), o diferentes historias son dadas por diferentes miembros de la familia (por ejemplo, el bebé se quemó mientras se bañaba en el lavamanos vs. cuando se bañaba en la bañera; la madre estaba bañando al bebé vs. su hermana lo estaba bañando).
• Lesiones que se atribuyen a acciones de los hermanos pequeños; esta historia puede ser ficticia o cierta; en cuyo último caso estará relacionada con la rivalidad entre hermanos, la supervisión inadecuada o la violencia en el hogar.
• No se ofrece ninguna versión: “No sé lo que pasó; su pierna se fracturó de repente”.
• Historia que es inconsistente con la etapa de desarrollo del niño (por ejemplo, un bebé de cuatro meses que abre el agua caliente en la bañera y se quema).
• Historia poco creíble (p.e. un niño se presenta con edema del muslo, justificado por los padres con “una rata le mordió”; mientras que las radiografías revelan una fractura espiroidea del fémur).
• Antecedente de hematomas previos o lesiones orofaciales en un bebé que aún no está gateando o caminando.

Si como médico examinador no conoces al paciente, debes obtener antecedentes sobre lesiones previas, hospitalizaciones y visitas al servicio de urgencias, así como información sobre el lugar de atención primaria y antecedentes clínicos del niño, incluidas enfermedades o afecciones que puedan imitar maltrato infantil. Puede ser necesario comunicarse con el proveedor de atención primaria del niño para determinar si ha recibido atención médica regular y vacunación según lo programado.

Exploración Física

La evaluación física del niño debe incluir la evaluación de su ropa; por ejemplo, ¿es apropiada para la temporada del año? ¿está limpia y en buen estado?. El examen físico se realiza idealmente con el niño completamente expuesto; la ropa se puede quitar secuencialmente (p.e. evaluación de las extremidades superiores y el torso mientras la parte inferior del cuerpo está vestida, seguido de un examen del perineo y las extremidades inferiores con el torso vestido).

Se deben buscar lesiones cutáneas características, edema o deformidad, dolor en los huesos o renuencia a usar una extremidad, así como hemorragia retiniana, traumatismo en los genitales, boca (p.e. desgarros del frenillo lingual o labiales o petequias palatinas en un bebé prematuro), y signos de abandono (por ejemplo, desnutrición, mala higiene). Los hallazgos que generan sospecha de maltrato infantil incluyen:

• Lesiones con patrones que indiquen un método lesivo.
• Bofetada, hebilla del cinturón y otras contusiones que dejan marca.
• Quemaduras de cigarrillos, plancha, espátulas y otros objetos que dejan marca.
• Quemaduras por inmersión.
• Fracturas múltiples en varias etapas de curación, o cuando coexisten diferentes tipos de lesiones (p.e. contusiones, quemaduras y fracturas).
• Lesiones con una alta asociación a abuso:
  • Hematomas en niños que aún no gatean o caminan.
  • Hematomas en tórax, orejas y cuello.
  • Fracturas de huesos largos en niños que no caminan.
  • Fracturas de costillas en bebés menores de un año de edad
  • Lesión de víscera hueca en niños menores de cuatro años.
  • Hematoma subdural en bebés menores de un año.
• Lesiones que tienen baja probabilidad epidemiológica o biomecánica de surgir del evento traumático informado.
• Datos de descuido (un niño que está sucio o vestido inadecuadamente) pueden levantar sospecha de maltrato infantil; sin embargo, estos factores se correlacionan principalmente con negligencia o pobreza más que con el abuso; y el abuso puede estar presente en ausencia de estos signos.
• Antecedente de alteración del estado mental súbito no atribuible a una enfermedad médica (por ejemplo, hipoglucemia, hipoxemia, shock).
• Lesiones en los genitales.

Si bien un examen físico cuidadoso puede aumentar el nivel de sospecha de maltrato infantil, muchas lesiones por abuso permanecen ocultas, incluso después de una evaluación meticulosa.

Comportamiento de los padres

El comportamiento de los padres y la interacción entre los miembros de la familia deben observarse cuidadosamente durante la evaluación del niño. Ciertos comportamientos y/o interacción pueden aumentar el nivel de sospecha de maltrato infantil. Tales comportamientos incluyen:

• Discusión o violencia.
• Exceso y/o falta de interacción emocional entre padres o entre padres e hijos.
• Respuesta inapropiada a la gravedad de la lesión (por ejemplo, falta de preocupación).
• Demora en la búsqueda de atención médica.
• Una confesión parcial por parte de los padres (por ejemplo, “le pegué, pero no tan fuerte”).
• Una admisión franca por parte de los padres de que la lesión fue infligida.

Estas confesiones ocurren ocasionalmente y son una indicación de que el padre se da cuenta de que el abuso es un problema y está buscando ayuda.

Estudios de Laboratorio

La evaluación de laboratorio debe adaptarse a los hallazgos en la exploración física, así como a la naturaleza específica o historia de la lesión.

Evaluación del sangrado

Se puede justificar pruebas de coagulación y biometría hemática del niño para detectar coagulopatía que pudiera justificar los hematomas, hemorragia retiniana o sangrado intracraneal. Como mínimo, deben incluir biometría hemática completa con diferencial y recuento de plaquetas, protrombina y tiempos parciales de tromboplastina. Un enfoque más agresivo podría incluir fibrinógeno, trombina, factores 8, 9, 11 y 13, y factor de von Willebrand, aunque muchos especialistas eligen interconsultar a hematología antes de solicitar pruebas más avanzadas.

La anemia con un frotis de sangre periférica y recuento celular anormales pueden ser una manifestación de anemia nutricional asociada a negligencia. Las alteraciones de la protrombina y/o el tiempo parcial de tromboplastina están presentes en trastornos hemorrágicos (p.e. deficiencias de factores de la coagulación, lesión hepática importante, warfarina o envenenamiento por cumarina o coagulación intravascular diseminada (CID) resultante de una lesión grave o sepsis. En el contexto de CID, los tiempos de sangrado y determinación de fibrinógeno también pueden ser de utilidad.

Química Sanguínea y de Orina

La química sanguínea y orina también se deben solicitar con base en la presentación del paciente. Los niveles séricos de alanina aminotransferasa (ALT) y aspartato aminotransferasa (AST) generalmente están elevados en pacientes con lesión hepática, mientras que la amilasa o lipasa sérica pueden elevarse en la lesión pancreática. Estas dos lesiones pueden estar presentes simultáneamente.

En niños menores de 10 años que son llevados a consulta por abuso físico, la elevación de AST o ALT por encima de 80 U/L, puede indicar lesión intraabdominal, incluso en pacientes sin signos clínicos de traumatismo abdominal. Los electrolitos séricos y la osmolalidad pueden ser anormales en situaciones de p.e. traumatismo craneoencefálico, deshidratación o el castigo mediante ejercicio forzado. El calcio, fosfato y fosfatasa alcalina en suero, si son normales, pueden ayudar a descartar una enfermedad ósea (p.e. osteogénesis imperfecta, osteomalacia o raquitismo) como la etiología subyacente de las fracturas.

En los casos en que las fracturas son la única causa de sospecha de maltrato infantil, es razonable consultar con un experto en metabolismo óseo, como un endocrinólogo o genetista, y/o considerar la determinación de calcio, fósforo, fosfatasa alcalina, hormona paratiroidea, 25-hidroxivitamina D. Si existen datos sugerentes de deficiencia de cobre o la enfermedad de Menkes, puede justificarse la medición de los niveles de cobre o ceruloplasmina.

Examen General de Orina

El examen general de orina debe solicitarse en pacientes con antecedentes o examen físico que sea compatible con un traumatismo abdominal, deshidratación o insuficiencia renal aguda. La hematuria es un hallazgo común en el contexto de traumatismo abdominal o genitourinario. La rabdomiólisis puede estar causada por una lesión muscular extensa y debe considerarse en pacientes con tira reactiva positiva para el grupo hem en orina, pero que carece de eritrocitos al examen microscópico. Los pacientes con rabdomiolisis suelen tener cilindros granulares pigmentados en la orina, un color rojo a marrón del sobrenadante de la orina y una elevación marcada en el nivel plasmático de creatina quinasa.

La rabdomiolisis puede llevar a oliguria, necrosis tubular aguda e insuficiencia renal. El nitrógeno ureico en sangre y la creatinina suelen estar elevados. Otras anomalías de laboratorio asociadas con esta afección incluyen hipocalcemia, hiperfosfatemia e hiperuricemia. Del 10 al 40% de las víctimas desarrollan hiperpotasemia, como resultado de la liberación de potasio de las células dañadas o del compromiso renal. Se deben evitar los agentes de contraste urográfico porque pueden precipitar o empeorar la insuficiencia renal.

Toxicología

El uso malintencionado de productos farmacéuticos es otra forma de maltrato infantil, que consiste en la administración inadecuada de medicamentos u otras sustancias a los niños, entre ellos drogas ilegales, analgésicos, sedantes (por ejemplo, benzodiacepinas), etanol, antihistamínicos (por ejemplo, difenhidramina) y medicamentos para la tos o el resfriado . Las pruebas de toxicología (paneles de medicamentos en suero y orina) deben solicitarse en niños con sospecha de envenenamiento o exposición al fármaco y en aquellos que tienen síntomas compatibles con la ingestión, eventos breves, resueltos e inexplicados (BRUE), o síntomas neurológicos inexplicables (por ejemplo, ataxia).

Al solicitar dichas pruebas, se deben incluir sustancias que sean compatibles con los síntomas del paciente (p.e. pruebas para detectar etanol, opioides, benzodiacepinas, barbitúricos, marihuana y antihistamínicos en niños letárgicos). Si una prueba de detección (por ejemplo, un inmunoensayo mediado por enzimas para drogas de abuso) es positiva, entonces se debe realizar una prueba definitiva para confirmar y cuantificar la cantidad de sustancia presente (por ejemplo, cromatografía de gases o espectrofotometría de masas).

Puede ser necesario solicitar específicamente una prueba para el fármaco o droga de interés cuando esa sustancia en particular no se incluya en el examen toxicológico estándar de sangre y orina realizado por el laboratorio (por ejemplo, ipecac, que comúnmente se usa para inducir vómitos en el síndrome de Munchausen). Se recomienda consultar con un centro regional de control de intoxicaciones o con un toxicólogo para orientar con las recomendaciones para pruebas específicas e identificación de laboratorios especializados en los que se puedan realizar dichas pruebas en tales casos. La Organización Mundial de la Salud (OMS) proporciona una lista de centros internacionales de envenenamiento en su sitio web.

Estudios de Gabinete

Al igual que en la evaluación de laboratorio, la evaluación radiológica ante la sospecha de maltrato infantil depende de la edad del niño, el cuadro referido y los hallazgos del examen físico. Cuando las lesiones no son intencionales, la evaluación radiológica puede proporcionar una explicación alternativa (p.e. raquitismo, osteomalacia). Por otro lado, cuando las lesiones se han infligido, la evaluación radiológica puede identificar el alcance de la lesión.

Serie Esquelética

La serie esquelética es considerada como el mejor método para detectar fracturas en niños que han sufrido abuso. Las radiografías ortogonales (anteroposterior o AP y lateral) de cualquier área de hipersensibilidad ósea, edema, deformidad o rango de movimiento limitado, y todas las áreas que tienen un antecedente o evidencia de traumatismo previo que no haya sido completamente documentado por un estudio de imagen también deben ser realizados.

Indicaciones

La sospecha de abuso físico en niños menores de 24 meses de edad es una indicación absoluta para la serie esquelética. Un panel de especialistas ha desarrollado una guía que sugiere cuándo es necesaria la serie esquelética basada en la edad del niño, la ubicación y los tipos de hematomas. Las indicaciones relativas para el estudio del esqueleto incluyen:

• Niños de 24 a 60 meses con preocupación por abuso.
• Sospecha de abuso en niños con movilidad o comunicación limitadas, o alteración del nivel de conciencia a cualquier edad.
• Niños menores de 24 meses de edad que están asintomáticos, pero que comparten un hogar con un niño maltratado.

Si bien 24 meses han sido considerados como el umbral para la serie esquelética en algunos centros, muchas pautas consideran que la serie esquelética tiene utilidad en niños mayores. Como ejemplo, en un estudio observacional multicéntrico de niños referidos a un especialista en maltrato infantil, el 10% de los niños de 24 a 36 meses de edad (33 de 319) tuvieron una fractura identificada en la serie esquelética. Sin embargo, es poco probable que este protocolo sea útil en niños mayores de cinco años.

Técnica de la serie esquelética

La serie esquelética correctamente realizada requiere 21 vistas y una técnica especial, así como la interpretación por un radiólogo con experiencia en imagen del abuso infantil. La repetición de la serie esquelética realizada dos semanas después de la evaluación inicial puede aumentar el rendimiento diagnóstico y se recomienda en los casos en que existe sospecha de abuso después de la serie inicial, o cuando los resultados de la serie esquelética inicial no son concluyentes.

Lesión neurológica

Las lesiones del sistema nervioso central pueden ocurrir en niños sacudidos violentamente o heridos por impactos de alta energía.

Lesión intracraneal

La neuroimagen (tomografía computarizada o resonancia magnética) se puede usar para detectar estas lesiones, seguir su evolución y evaluar el desarrollo de complicaciones secundarias. El objetivo de la neuroimagen en el contexto agudo es la detección rápida de afecciones tratables (p.e. aumento de la presión intracraneal). La evaluación posterior debe dirigirse hacia una caracterización completa de la extensión y la edad de las lesiones. La neuroimagen debe realizarse en todos los bebés en los que se sospecha una lesión de cráneo no accidental, y tal vez en todos los niños menores de seis meses de edad en los que se sospecha cualquier lesión.

La tomografía computarizada (TAC) de cráneo sin contraste es el estudio de imagen de elección para la evaluación inicial en pacientes sintomáticos con sospecha de traumatismo craneal infligido. Se prefiere la resonancia magnética (RM) a la TAC en niños asintomáticos si hay disponibilidad del estudio y la interpretación por parte de un neurorradiólogo pediátrico. Puede haber evidencia de lesión por aceleración/desaceleración rotacional, con hemorragia subdural difusa, hemorragia subaracnoidea, contusiones corticales focales y/o edema cerebral.

Si el niño ha sufrido un impacto en la cabeza, se pueden identificar lesiones por contacto, como fracturas de cráneo, hematomas del cuero cabelludo y contusiones cerebrales. Aunque la TAC de cráneo tiene la mayor sensibilidad y especificidad para diagnosticar una hemorragia aguda, algunos estudios han demostrado que la TAC de cráneo inicial de los niños maltratados pueden parecer normales, y solo muestran patología en los estudios de seguimiento. No obstante, la TAC de cráneo urgente permite la identificación de cualquier lesión que requiera atención quirúrgica de urgencia. Además, ciertos hallazgos son más consistentes con el traumatismo craneoencefálico intencional y la revisión por un neurorradiólogo pediátrico experimentado puede ser de utilidad para diagnosticar estas lesiones.

Por otro lado, la RM cerebral sin contraste es superior en la documentación de la extensión completa de las lesiones intracraneales y puede mostrar pequeñas hemorragias extraaxiales, contusiones parenquimatosas, evidencia de lesión por cizallamiento y anomalías de la fosa posterior que no se detectan en la TAC. Las imágenes ponderadas por difusión pueden detectar una isquemia cerebral no fácilmente perceptible en la TAC y la RM convencionales.

Incluso cuando las lesiones se identifican tanto con la TAC como con la RM, la claridad de esta última a menudo permite una mejor evaluación. Sin embargo, muchos bebés críticamente enfermos pueden no ser capaces de someterse a una RM. Además, debido a que la RM a veces no identifica una hemorragia subaracnoidea o subdural aguda, la RM se suele indicar de tres a siete días después de la lesión, en lugar del momento de ingreso. La RM es la modalidad de neuroimagen preferida para identificar lesiones subagudas y crónicas, al tener la mayor sensibilidad y especificidad.

Fracturas de cráneo

Todos los niños maltratados con fracturas de cráneo en un estudio esquelético justifican una TAC de cráneo para evaluar lesión cerebral. En pacientes con traumatismo craneoencefálico grave u otros hallazgos (p.e. signos de fractura de base de cráneo), una TAC de cráneo puede obviar la necesidad de radiografías simples, especialmente si se realiza una reconstrucción del cráneo en tridimensional a partir de la TAC.

Fracturas espinales

La compresión vertebral y las fracturas del proceso espinoso suelen visualizarse en radiografías simples. Las fracturas complejas deben evaluarse mediante TAC de sección delgada. Las fracturas asociadas con los hallazgos clínicos de la médula espinal o la lesión de la raíz nerviosa (infrecuentes a poco frecuentes en el maltrato infantil) deben ser evaluadas mediante RM.

Lesión torácica

El traumatismo torácico cerrado, ya sea intencional o involuntario, puede provocar contusión pulmonar, neumotórax, derrame pleural, fracturas de costillas, lesiones vasculares y traqueobronquiales. Por tanto, la evaluación radiográfica de la lesión torácica sostenida en el maltrato infantil es la misma que la de la lesión torácica causada por un traumatismo no intencional. Las radiografías de tórax y columna cervical se obtienen típicamente en la evaluación inicial. A continuación, se realiza una tomografía computarizada con contraste intravenoso si el paciente está estable y se sospecha una lesión torácica interna.

Las fracturas de costillas recientes pueden ser difíciles de detectar en las radiografías simples de tórax o parrilla costal. Una radiografía de tórax de cuatro vistas que incluye vistas oblicuas aumenta el número de fracturas de costillas detectadas en posibles víctimas de abuso infantil. Sin embargo, en algunos casos, pueden ser evidentes sólo después de la formación del callo, es decir, 10 a 14 días después. Cuando las decisiones de manejo no pueden esperar el estudio de seguimiento de dos semanas, la detección de fracturas de costillas en el contexto agudo puede mejorarse con otras técnicas radiológicas. Tradicionalmente, este ha sido el papel de la evaluación con radionúclidos.

La perforación esofágica traumática y la posterior formación de un absceso se visualizan como edema prevertebral con enfisema subcutáneo en las radiografías simples. La esofagografía de contraste revela la extravasación de material de contraste a través de la ruptura, mientras que la TAC con contraste oral describe los hallazgos característicos de aire extraluminal y el engrosamiento del esófago, así como la extravasación de líquidos y la formación de abscesos. El neumotórax y el hemotórax pueden deberse a lesiones por abuso infantil y son visibles en las radiografías simples como aire y sangre en el espacio pleural, respectivamente.

El quilotórax relacionado con el maltrato infantil se visualiza en una radiografía de tórax como colecciones de líquido pleural unilateral (generalmente del lado izquierdo) o bilateral. El quilotórax puede estar acompañado de fracturas costales, y se deben realizar radiografías detalladas de las costillas, así como un estudio completo del esqueleto, si se cree que el quilotórax es infligido. Otros hallazgos pueden incluir hematoma subdural y hemorragias retinianas.

Lesión abdominal

El traumatismo abdominal cerrado, ya sea intencional o no intencional, puede causar lesiones al hígado, bazo, páncreas, riñón, glándulas suprarrenales, mesenterio o intestinos. Los niños que son maltratados tienen una mayor incidencia de lesiones pancreáticas y hematomas duodenales, lesiones que a menudo son difíciles de detectar sobre la base de una evaluación clínica o radiológica. Hacer el diagnóstico de lesiones intraabdominales en ausencia de antecedente de trauma puede ser difícil, particularmente cuando la presentación se retrasa, como ocurre comúnmente en las lesiones abusivas.

Además, el análisis inicial de laboratorio (BH, electrolitos, pruebas de función hepática y enzimas pancreáticas) puede ser normal poco después de la lesión, y el examen físico puede ser relativamente inespecífico (por ejemplo, sensibilidad abdominal difusa con ruidos peristálticos disminuidos), o incluso normal. Las radiografías en decúbito y bipedestación del abdomen se solicitan típicamente en la evaluación inicial. Estos estudios pueden mostrar líquido intraperitoneal, aire extraluminal, íleo y escoliosis, pero estos hallazgos están presentes en menos del 40% de los pacientes. Las radiografías simples son seguidas de una tomografía computarizada si el paciente está estable y se sospecha una lesión interna.

La tomografía computarizada de abdomen con contraste intravenoso es más sensible que las radiografías simples para detectar signos de lesión hepática, del bazo, de los intestinos, de los riñones o de los vasos sanguíneos principales. La TAC se considera la evaluación de primera línea para lesiones importantes. El contraste intravenoso se usa rutinariamente para definir las lesiones de la vasculatura, el hígado, el bazo, el páncreas, las glándulas suprarrenales y los riñones. Las ventanas óseas simultáneas pueden detectar lesiones asociadas en las costillas, la columna vertebral o la pelvis.

Ultrasonido Abdominal

No se recomienda el ultrasonido abdominal con o sin mediciones seriadas de enzimas hepáticas en lugar de la TAC. Si bien este enfoque puede disminuir la cantidad de exposición a la radiación del niño, es menos sensible y tiene menos probabilidades de identificar lesiones intencionales. Es poco probable que las lesiones detectadas sean clínicamente significativas, pero son importantes como señales de alerta para futuros abusos.

Evaluación Oftalmológica

Se recomienda la interconsulta con un oftalmólogo para un examen de fondo de ojo con dilatación completa en todos los niños menores de cinco años en los que se sospecha fuertemente de traumatismo craneoencefálico. El examen debe realizarse dentro de las 24 a 72 horas para que no se pasen por alto los cambios retinianos transitorios. La detección de hemorragias en la retina puede ser un paso crucial en la identificación del abuso infantil y dirigir la evaluación adicional de manera apropiada.

Los hallazgos retinianos, como las hemorragias retinianas, pueden ser detectados por cualquier médico que esté familiarizado con dichas hemorragias y tenga experiencia con la fundoscopia directa. Los médicos que no sean oftalmólogos también pueden dilatar las pupilas para mejorar la evaluación. Sin embargo, la detección de anomalías intraoculares se optimiza mediante la interconsulta de oftalmología.

La evidencia sugiere que la frecuencia de hemorragias retinianas es baja en niños pequeños con estudios de neuroimagen normales y sin evidencia de traumatismo craneoencefálico en el examen físico. Sin embargo, un examen oftalmológico realizado por un oftalmólogo no es invasivo y parece estar justificado, si está disponible, ante la sospecha elevada de un traumatismo craneal intencional.

Manejo Inicial del Maltrato Infantil

Las lesiones traumáticas justifican la evaluación y el manejo en función del grado de estabilidad del paciente y de acuerdo con los principios de Soporte Vital Avanzado en Trauma. Una vez que la evaluación médica, de laboratorio y radiológica están completas y se atienden las necesidades médicas urgentes del niño, el médico evaluador debe determinar el grado de sospecha de abuso infantil (es decir, si las lesiones parecen haber sido infligidas intencionalmente o adquiridas involuntariamente). Si la consulta con un equipo multidisciplinario (p.e. trabajador social, enfermera, médico con experiencia más amplia en el manejo del maltrato infantil) está disponible, debe realizarse. Tales consultas brindan una oportunidad para:

• Intercambio de información.
• Toma conjunta de decisiones.
• Planificación de un acercamiento a la familia y posterior gestión del caso.
• Apoyo mutuo

La hospitalización puede estar justificada para el tratamiento de ciertas afecciones (por ejemplo, quemaduras, ingestión, lesión neurológica) y también puede estar indicada para la seguridad del niño. En muchas partes del mundo, el informe a una autoridad gubernamental es obligatorio para los casos de sospecha de abuso infantil.

Hospitalización

La necesidad de hospitalización del niño maltratado depende de varios factores. La hospitalización puede estar justificada para el tratamiento de ciertas afecciones traumáticas (p.e. quemaduras, ingestión, lesión neurológica). Dichos pacientes deben recibir interconsulta por un cirujano pediátra para identificar lesiones ocultas y manejar lesiones agudas, especialmente pacientes con lesiones traumáticas múltiples, dado que la evidencia indica mejores resultados cuando dichos pacientes son manejados por cirujanos pediatras en centros de traumatología infantil. Además, la hospitalización puede estar indicada por la seguridad del niño:

• Si se considera que el niño está en riesgo ante el cuidado de los padres hasta que trabajo social realice una evaluación.
• Si es necesario proporcionar un entorno de protección donde el niño pueda ser evaluado exhaustivamente.

En muchas partes del mundo, también se requiere un informe a las autoridades gubernamentales correspondientes para casos de sospecha de maltrato infantil.

Documentación

Es de suma importancia el documentar cada paso de la evaluación y el manejo ante la sospecha de maltrato infantil. El registro de los sucesos debe ser lo más preciso posible; no se deben incluir conclusiones e impresiones. Las declaraciones del niño o los padres deben registrarse como citas directas para disminuir la posibilidad de que se consideren “conjeturas”. Las lesiones deben describirse con el mayor detalle posible. Los esquemas y/o fotografías de alta calidad son útiles para documentar lesiones extensas. Sin embargo, en algunos lugares, se debe obtener el permiso de los padres antes de poder tomar fotografías.

Identificación de lesiones en otros niños en riesgo

Identificar y garantizar la evaluación de todos los demás niños que actualmente comparten un hogar con un niño maltratado es un componente esencial del manejo. Cuando el caso índice es grave o provoca la muerte, se ha reportado maltrato infantil entre otros niños en el hogar hasta en el 72% de los hermanos. En muchos entornos, la responsabilidad final de esta tarea de identificar y evaluar los contactos en el hogar recae en la autoridad gubernamental responsable de la investigación de abuso infantil en colaboración con un equipo especializado. Sin embargo, a veces estos niños son llevados al servicio de urgencias por trabajo social o han acompañado al niño maltratado.

Los niños mayores de dos años deben someterse a una historia clínica completa y un examen físico cuidadoso en busca de hallazgos clínicos que sugieran abuso. Un número limitado de estos pacientes puede necesitar estudios adicionales (por ejemplo, radiografías simples) para evaluar las lesiones agudas. Además de la historia clínica y el examen físico, se recomienda que los niños de dos años de edad o menores que sean familiares de un niño maltratado sean sometidos a una serie esquelética para detectar fracturas por abuso.

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El artículo Maltrato Infantil: Evaluación y Manejo Inicial en Urgencias. apareció primero en Sapiens Medicus.

Las malformaciones congénitas son el producto de alteraciones durante la embriogénesis o el resultado de eventos intrauterinos que afectan el crecimiento embrionario y fetal. Cuanto más compleja es la formación de una estructura, mayor la probabilidad de malformación. Los defectos en la formación y el crecimiento de la laringe conducen a una variedad de malformaciones; sin embargo, revisaremos únicamente las más importantes, el estridor laríngeo congénito o laringomalacia y la traqueomalacia.

Actualízate sobre este tema en 12 minutos.

Laringomalacia

La laringomalacia se refiere al colapso de las estructuras supraglóticas durante la inspiración. Es la anomalía congénita más común de la laringe y también se denomina estridor laríngeo congénito. Es distinto de la traqueomalacia, que tiene una presentación clínica diferente y se aborda más adelante en esta revisión.

La etiología de la laringomalacia no está claramente definida, y pueden aplicar diferentes mecanismos en diferentes casos. Los mecanismos propuestos incluyen la maduración tardía o “hipotonía” de las estructuras cartilaginosas de soporte de la laringe, tejido blando redundante en la supraglotis, un pliegue ariepiglótico acortado, trastornos neuromusculares subyacentes y edema supraglótico (posiblemente relacionado con reflujo gastroesofágico).

En estudios histológicos, los tejidos supraglóticos extirpados quirúrgicamente de bebés con laringomalacia no son distintos de aquellos de infantes sin laringomalacia, lo que debilita la teoría del cartílago blando o “malacia”. La frecuente concurrencia de reflujo gastroesofágico, la variación en la gravedad con el estado de conciencia y el nuevo inicio de laringomalacia después de lesiones neurológicas respaldan la hipótesis de que se trata de un trastorno neuromuscular.

Presentación Clínica

La laringomalacia se manifiesta con estridor inspiratorio “húmedo” de tono bajo intermitente, generalmente en el período neonatal. En la mayoría de los casos, el estridor es más fuerte entre los cuatro y los ocho meses de edad y se resuelve entre los 12 y los 18 meses. El estridor es más intenso durante las infecciones del tracto respiratorio superior. A menudo, el estridor empeora en la posición supina y puede mejorar cuando el lactante está en prono. En el siguiente video podrás escuchar el estridor, te recomendamos subir el volumen para escucharlo adecuadamente.

En los bebés con laringomalacia leve a moderada, el estridor suele ser más intenso cuando el lactante se alimenta o duerme y puede desaparecer completamente cuando llora (aunque esto puede ser difícil de detectar debido al llanto). En los pacientes con laringomalacia grave, por el contrario, el estridor empeora durante el llanto. En algunos bebés, el estridor puede estar presente solo durante el sueño o la relajación. Otras características de presentación incluyen:

• Ronquido y/o alteración de la respiración durante el sueño (25%).
• Disfunción de la deglución y/o dificultad para alimentarse (10 al 50%).
• Reflujo gastroesofágico y reflujo laringofaríngeo o síndrome de Cherry (reflujo más allá del esófago hacia la laringe, orofaringe o nasofaringe; 60 a 70%).

Los niños con formas leves de laringomalacia respiran y se alimentan bien a pesar de su respiración ruidosa. Las formas más graves dan lugar a retracciones supraesternales o subesternales, mala alimentación, alteración de la respiración durante el sueño y deterioro del crecimiento. Hasta el 20% de los bebés con laringomalacia tienen otras malformaciones en las vías respiratorias (p.e. traqueomalacia), pero aquellas que amenazan la vida son poco frecuentes. La laringomalacia puede ser una entidad aislada u ocurrir en asociación con síndromes congénitos; por ejemplo, síndrome de Down, síndrome de DiGeorge (deleción 22q11)) u otras anomalías no respiratorias.

Diagnóstico

El diagnóstico de presunción de laringomalacia generalmente se hace mediante la historia clínica y el examen físico. Se confirma mediante laringoscopia de fibra óptica flexible. El pediatra con experiencia no necesita referir a todos los niños con estridor inspiratorio leve al otorrinolaringólogo pediatra. Los niños con estridor importante o progresivo, apnea, episodios cianóticos o bajo crecimiento requieren confirmación endoscópica. Muchas otras malformaciones de las vías respiratorias potencialmente peligrosas pueden tener presentaciones clínicas similares. La disfonía no es característica de la laringomalacia.

Otras causas del estridor incluyen estenosis subglótica, parálisis de las cuerdas vocales, anillo vascular, masa laríngea (por ejemplo, quiste o hemangioma), hemangioma subglótico y traqueomalacia.

Gravedad

La gravedad de la laringomalacia está determinada por el grado y las secuelas de la obstrucción de las vías respiratorias y la respuesta a las intervenciones conservadoras (por ejemplo, cambio de posición, modificaciones en la alimentación, tratamiento para el reflujo gastroesofágico).

Anomalías asociadas

La necesidad de una evaluación complementaria (p.e. laringoscopia directa o broncoscopia de fibra óptica flexible) para malformaciones laringotraqueales concurrentes (p.e. atresia esofágica o traqueoesofágica) es controvertida. Existe un consenso de que la evaluación complementaria es necesaria en los bebés con cianosis, apnea, disfonía, dificultad para alimentarse, retraso en el desarrollo o estridor atípico.

Endoscopia durante el sueño

La endoscopia durante el sueño ha demostrado ser útil en el diagnóstico de laringomalacia sueño dependiente. Algunos bebés muestran signos de colapso supraglótico solo durante el sueño natural o durante la relajación inducida por fármacos con respiración espontánea. La endoscopia durante el sueño puede identificar esta variante y ayudar a definir las áreas del prolapso supraglótico.

Manejo de la Laringomalacia

El manejo de la laringomalacia depende de la gravedad. En la gran mayoría de los niños sin otra malformación, la laringomalacia no es peligrosa y se resuelve espontáneamente. Los bebés con laringomalacia leve (estridor leve intermitente sin otros síntomas) pueden ser monitoreados clínicamente para asegurarse de que el aumento de peso sea el adecuado. Los bebés que se sabe que tienen reflujo gastroesofágico asociado deben recibir tratamiento para el reflujo. No existe una buena base científica para guiar la decisión entre una evaluación diagnóstica completa y tratamiento empírico para el reflujo gastroesofágico en el niño con laringomalacia.

El tratamiento médico del reflujo, incluida la supresión ácida, la terapia de deglución y/o la fórmula alta en calorías, es un tratamiento adecuado en algunos bebés con enfermedad leve a moderada. Los bebés con laringomalacia moderada a grave (estridor con dificultad para alimentarse, disnea, taquipnea, cianosis, apnea) deben remitirse a un otorrinolaringólogo para una evaluación endoscópica completa y una posible intervención. Los niños con laringomalacia grave a menudo se benefician de la cirugía para extirpar el tejido supraglótico redundante. En manos experimentadas, esta cirugía puede producir mejoras dramáticas en la respiración, la alimentación y el crecimiento con poca morbilidad.

Los padres reportan una mejor calidad de vida para los niños que se someten a supraglotoplastia. Dos metaanálisis encontraron que para los niños con apnea obstructiva del sueño debido a laringomalacia, la supraglotoplastia se asocia a una mejoría en el índice de apnea-hipopnea y saturación de oxígeno; sin embargo, la mayoría tienen enfermedad residual después del procedimiento. Las posibles complicaciones incluyen cicatrización supraglótica o glótica y posterior aspiración crónica o disfonía, por lo que no se debe realizar cirugía ante indicaciones mínimas (para p.e. aliviar la preocupación de los padres con respecto a una respiración ruidosa).

Traqueomalacia

La traqueomalacia es una anomalía relativamente común del tracto respiratorio superior caracterizada por un colapso dinámico de la tráquea durante la respiración, lo que resulta en obstrucción de las vías respiratorias. Debido a que la mayoría de las lesiones son intratorácicas, el colapso de las vías respiratorias generalmente ocurre durante la espiración. Las lesiones extratorácicas en la tráquea cervical son raras y conducen a un colapso durante la inspiración. La traqueomalacia a menudo se clasifica como congénita (primaria) o adquirida (secundaria). Existen múltiples causas para ambos casos.

Los trastornos congénitos que se asocian con la traqueomalacia incluyen cualquier entidad que conduzca a la compresión traqueal intrauterina (p.e. cardiopatía congénita con cardiomegalia o masas intratorácicas), anomalías craneofaciales y otros síndromes genéticos, mucopolisacaridosis, enfermedades del tejido conectivo y otras. Las causas adquiridas incluyen aquellas relacionadas con barotrauma crónico (por ventilación con presión positiva), infección o inflamación.

Traqueobroncomalacia es el término más general para el colapso dinámico de vías aéreas grandes o pequeñas. La clasificación de este trastorno se basa en los hallazgos clínicos, endoscópicos e histopatológicos. Se describen tres tipos de lesiones, de la siguiente manera:

• El tipo 1 es causado por un defecto intrínseco en la porción cartilaginosa de la tráquea que conduce a un aumento de la proporción de la tráquea membranosa. La falta de soporte cartilaginoso provoca el colapso de la vía aérea.
• El tipo 2 es causado por la compresión traqueal extrínseca por estructuras cardiovasculares, tumores, ganglios linfáticos u otras masas. Este tipo puede ser congénito o adquirido.
• Las lesiones de tipo 3 resultan de una ventilación con presión positiva prolongada o de un proceso infeccioso o inflamatorio que socava el soporte cartilaginoso intrínseco de la tráquea.

La traqueomalacia es una complicación frecuente de la reparación quirúrgica de la atresia esofágica y la fístula traqueoesofágica.

Presentación Clínica

Los signos y síntomas dependen de la ubicación y la gravedad de la lesión traqueal. Las lesiones intratorácicas se presentan típicamente con una tos áspera, de ladrido o similar a un crup recurrente, mientras que las lesiones extratorácicas causan estridor inspiratorio; ambos pueden causar dificultad respiratoria. Una mayor extensión del colapso se asocia a una presentación más temprana.

Los bebés y niños pequeños con traqueobroncomalacia son propensos a enfermedades respiratorias más frecuentes y retraso en su recuperación, pero el sitio y la gravedad de la traqueomalacia no predicen el tipo de enfermedad respiratoria adquirida. Además, existe una asociación entre la traqueomalacia y la bronquitis bacteriana prolongada. El mecanismo de esta asociación no ha sido esclarecido.

Diagnóstico

La evaluación de un niño con posible traqueomalacia se realiza generalmente si existe un alto índice de sospecha basado en la historia clínica y el examen físico. La endoscopia dinámica de la vía aérea es la herramienta diagnóstica de elección. Las radiografías de tórax tienen poca utilidad para hacer un diagnóstico de traqueomalacia porque la mayoría de los pacientes afectados tienen radiografías de tórax normales cuando inspiran y retienen la respiración.

El diagnóstico definitivo suele hacerse por broncoscopia durante la respiración espontánea. Con esta técnica, se observa que la tráquea se colapsa durante la espiración. El diagnóstico no invasivo de este trastorno puede mejorarse mediante técnicas de imagen más nuevas, incluida la tomografía computarizada multidetector en la que se obtienen imágenes de espiración final y de inspiración final. Los niños mayores de cinco años generalmente pueden realizar voluntariamente las maniobras de respiración necesarias para esta técnica; los más pequeños y los bebés generalmente requieren intubación endotraqueal. También se ha recomendado un enfoque combinado que utilice endoscopia y tomografía computarizada tridimensional.

La tomografía computarizada estándar o la resonancia magnética no son adecuadas para el diagnóstico de traqueobroncomalacia porque las imágenes generalmente se obtienen durante la inspiración final y la malacia puede no ser evidente. Sin embargo, en algunos casos, estos estudios de imagen pueden ser útiles para definir la extensión de la lesión. La nueva tecnología de TAC y RM dinámica es prometedora como alternativa diagnóstica. La angio-resonancia magnética se puede usar para diagnosticar anomalías vasculares, que pueden causar compresión traqueobronquial extrínseca y algunas veces se asocian a traqueomalacia.

Manejo de la Traqueomalacia

El pronóstico a largo plazo de este trastorno es bueno en niños sin comorbilidad. La mayoría de los bebés afectados mejoran espontáneamente entre los 6 y 12 meses de edad a medida que aumenta el calibre de las vías respiratorias y se desarrolla cartílago. Sin embargo, algunos permanecen sintomáticos o tienen intolerancia al ejercicio de adultos. Puede ser necesaria la intervención en niños con episodios de obstrucción de las vías respiratorias que ponen en peligro la vida, infecciones recurrentes, insuficiencia respiratoria o retraso en el desarrollo.

El tratamiento más utilizado es la presión positiva continua de la vía respiratoria (no invasiva o invasiva a través de la traqueotomía), aunque también se ha sugerido la farmacoterapia. También se han informado abordajes quirúrgicos como la reconstrucción traqueal, la colocación de un stent traqueal y la suspensión quirúrgica de la tráquea (traqueopexia). Los stents endoluminales generalmente se evitan debido a muchas complicaciones con el uso a largo plazo, aunque a veces se usan para el manejo a corto plazo. Los stents metálicos expansivos, en particular, se han asociado con una alta incidencia de complicaciones y se utilizan sólo en situaciones que ponen en peligro la vida.

Los stents externos personalizados impresos en 3D, o placas bioabsorbibles externas, son una nueva tecnología para la colocación de stents de la vía respiratoria, con resultados prometedores. La aortopexia, la suspensión quirúrgica de la aorta al esternón, se ha descrito como un tratamiento eficaz para la traqueomalacia grave secundaria a múltiples etiologías. Además de disminuir la compresión de la tráquea causada por algunas malformaciones vasculares, la aortopexia empuja la pared traqueal anterior hacia el esternón, mejorando la permeabilidad de las vías respiratorias.

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El artículo Estridor Laríngeo Congénito o Laringomalacia y Traqueomalacia. apareció primero en Sapiens Medicus.

La otitis media aguda se define por la protuberancia moderada a grave de la membrana timpánica, o la nueva aparición de otorrea no debida a una otitis externa aguda, acompañada de signos agudos de enfermedad y signos o síntomas de inflamación del oído medio. El abultamiento de la membrana timpánica se considera el signo por excelencia que diferencia la otitis media aguda de otitis media con derrame y de una membrana timpánica normal. Revisamos a continuación las claves del diagnóstico y tratamiento de esta entidad.

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La otitis media aguda es el diagnóstico más frecuente en la consulta pediátrica y la razón más común para la administración de antibióticos. La otitis media aguda se presenta en todas las edades, pero es más frecuente entre los 6 y los 24 meses de edad, después de lo cual comienza a disminuir. Es un poco más común en los niños que en las niñas.

La incidencia de otitis media aguda en niños disminuyó después de la vacunación universal de los niños con la vacuna antineumocócica conjugada. La otitis media aguda de inicio temprano sigue siendo el predictor más importante de la enfermedad recurrente. Es poco probable que los niños que hayan tenido pocos o ningún episodio de otitis media aguda a los tres años de edad tengan un cuadro grave o recurrente posteriormente. La otitis media aguda no es frecuente en niños en edad escolar, adolescentes y adultos.

Factores de Riesgo

Se han establecido una serie de factores de riesgo para la otitis media aguda, el más importante de los cuales es la edad. El rango de edad de la incidencia más alta de otitis media aguda se sitúa entre los 6 y 18 meses. Después de eso, disminuye con la edad, aunque hay un pequeño aumento entre los cinco y seis años (el momento de ingreso a la escuela).

La aparición de la enfermedad en una etapa temprana de la vida es probablemente el resultado de una serie de factores, entre los que se incluyen inmadurez de la anatomía, la fisiología, la predisposición genética y la inmadurez inmunológica. Algunos de estos factores son identificables (por ejemplo, el cambio en la morfología del cráneo y el ángulo de la trompa de Eustaquio, el desarrollo de anticuerpos después de la exposición a patógenos bacterianos), pero otros aún no se han definido.

Antecedentes Familiares

Por otro lado, un análisis conjunto de tres estudios (1240 niños) encontró que el riesgo de otitis media aguda aumentaba si algún otro miembro de la familia tenía antecedentes de la enfermedad.

Guardería

La transmisión de patógenos bacterianos y virales es común en las guarderías infantiles. Por tanto, múltiples estudios observacionales indican que los niños que asisten a guarderías, especialmente con otros cuatro o más niños, tienen una mayor incidencia de otitis media aguda que aquellos que reciben atención en el hogar.

Lactancia materna deficiente o nula

La falta o la limitación de la lactancia materna se asocia con un mayor riesgo de otitis media aguda. En el análisis agrupado de seis estudios (2548 niños), el riesgo de otitis media aguda disminuyó entre los niños que fueron amamantados durante al menos tres meses. La lactancia materna disminuye la colonización de la nasofaringe por los otopatógenos bacterianos.

Los motivos adicionales para la menor incidencia de otitis media aguda entre los lactantes amamantados son inciertas, pero pueden estar relacionadas con factores de protección inmunológicos o no inmunes en la leche materna, la musculatura facial asociada con la lactancia materna o la posición mantenida durante la alimentación con la alimentación con biberón. Un estudio observacional sugiere que el microbioma nasofaríngeo en niños amamantados es diferente del de los niños alimentados con fórmula, con una reducción en los patrones de colonización con altas densidades de Streptococcus pneumoniae o Haemophilus influenzae no tipificable.

Humo de tabaco y contaminación del aire

La exposición al humo de tabaco y la contaminación del aire ambiental aumentan el riesgo de otitis media aguda. El mecanismo para esta asociación no está completamente claro, pero puede estar relacionado con un aumento del transporte nasofaríngeo y orofaríngeo de otopatógenos.

Uso del chupete y otros factores de riesgo

En el análisis conjunto de dos estudios (4110 niños), los niños que usaron un chupete tuvieron una incidencia ligeramente mayor de otitis media aguda que los niños que no lo hicieron. Por otro lado, la falta de acceso a la atención médica y los factores ambientales locales conducen a episodios supurativos graves de otitis media en niños que viven en áreas en desarrollo. Otros factores de riesgo importantes en el desarrollo de episodios únicos y recurrentes de otitis media aguda incluyen:

• Condiciones sociales y económicas (la pobreza y el hacinamiento en los hogares aumentan el riesgo).
• Temporada (mayor incidencia durante los meses de otoño e invierno).
• Alteración de las defensas del huésped y enfermedad subyacente (p. Ej., VIH, paladar hendido, síndrome de Down, rinitis alérgica).

Fisiopatología de la Otitis Media Aguda

El oído medio es una cavidad estrecha que forma parte de un sistema aireado que incluye las fosas nasales, la trompa de Eustaquio y las células aéreas mastoideas. El sistema está revestido con mucosa respiratoria; los eventos que afectan a una parte del sistema generalmente se reflejan en cambios similares en el resto. La extensión del proceso supurativo a estructuras adyacentes puede llevar a complicaciones como mastoiditis, laberintitis, petrositis, meningitis y trombosis del seno lateral. La patogenia de la otitis media aguda en niños en riesgo generalmente involucra la siguiente secuencia de eventos:

El paciente tiene un antecedente (generalmente una infección viral del tracto respiratorio superior) mientras está colonizado por otopatógenos. Algunas pruebas sugieren que tan solo la co-colonización con otopatógenos bacterianos, en ausencia de infección viral del tracto respiratorio, puede ser suficiente para desencadenar el proceso infeccioso. A continuación se produce edema de la mucosa respiratoria de la nariz, la nasofaringe y la trompa de Eustaquio. Como consecuencia se obstruye la porción más estrecha de la trompa de Eustaquio, el istmo.

La obstrucción del istmo causa una ventilación deficiente y la presión negativa resultante en el oído medio. Esto conduce a la acumulación de secreciones producidas por la mucosa del oído medio. Dichas secreciones no tienen salida y se acumulan en el espacio del oído medio. Los virus y las bacterias que colonizan el tracto respiratorio superior ingresan al oído medio por aspiración, reflujo o insuflación. El crecimiento microbiano en las secreciones del oído medio a menudo progresa a supuración con signos clínicos de otitis media aguda (membrana timpánica abultada y eritematosa, derrame en oído medio). El derrame del oído medio puede persistir durante semanas o meses después de la esterilización de la infección del oído medio.

Microbiología

La microbiología de la otitis media aguda ha sido documentada por cultivos y estudios moleculares de derrames en el oído medio obtenidos mediante aspiración con aguja. Se han realizado estudios similares para identificar etiologías virales de la otitis media aguda. Los patógenos bacterianos y/o virales del tracto respiratorio pueden aislarse de la mayoría de los aspirados del oído medio de niños con otitis media aguda cuando se utilizan una variedad de métodos microbiológicos. En una serie, se detectaron bacterias (con o sin virus) en el 92% de los casos, virus (con o sin bacterias) en el 70% y ambas, tanto bacterias como virus, en el 66%.

El hallazgo de infecciones bacterianas y virales combinadas en dos tercios de los casos tiene implicaciones clínicas importantes. Las infecciones virales y bacterianas mixtas pueden responder de manera diferente a la terapia con antibióticos que las infecciones puramente bacterianas. La presencia de virus puede aumentar la inflamación del oído medio, disminuir la función de los neutrófilos y reducir la penetración de antibióticos en el oído medio.

Bacterias

Tres especies de bacterias representan la mayoría de los aislamientos bacterianos del oído medio: S. pneumoniae (50%), H. influenzae no tipificable (45%) y Moraxella catarrhalis (5-10%). Esto sigue siendo cierto incluso después de la introducción de las vacunas neumocócicas conjugadas en el programa de vacunación universal infantil. Sin embargo, la importancia relativa de la especie ha cambiado, y los serotipos neumocócicos causantes de otitis media aguda han evolucionado a serotipos no incluidos en la vacuna.

Virus

Los datos microbiológicos y epidemiológicos sugieren que la infección viral se asocia frecuentemente a otitis media aguda. Los virus más frecuentemente aislados son el virus sincitial respiratorio (RSV), picornavirus (por ejemplo, rinovirus, enterovirus), coronavirus, virus de la influenza, adenovirus y metapneumovirus humano. Sin embargo, en un estudio epidemiológico, solo la actividad de influenza, RSV y metapneumovirus humano en la comunidad se asoció con un aumento en los diagnósticos de otitis media aguda.

Presentación Clínica

Los niños con otitis media aguda, especialmente los bebés, pueden presentar síntomas y signos inespecíficos, como fiebre, irritabilidad, cefalea, apatía, sueño agitado o inquieto, mala alimentación o anorexia, vómitos y diarrea. La fiebre se produce en uno a dos tercios de los niños con otitis media aguda, aunque la temperatura > 40 ° C es inusual, a menos que esté acompañada por bacteriemia u otro foco de infección. La falta de especificidad de los síntomas de otitis media aguda en niños pequeños, especialmente en bebés, hace que el diagnóstico sea difícil.

La otalgia es la queja más común en niños con otitis media aguda y el mejor predictor de otitis media aguda. Sin embargo, el dolor de oído y otros síntomas relacionados no siempre están presentes. El signo más importante para distinguir la otitis media aguda de la otitis media con derrame y una membrana timpánica normal es la presencia de abultamiento (de la membrana timpánica). Otros signos y síntomas de otitis media aguda incluyen otorrea y pérdida auditiva. Los hallazgos que pueden estar asociados con complicaciones de la otitis media aguda incluyen vértigo, nistagmus, tinnitus, edema en el oído y parálisis facial.

Otitis-conjuntivitis

El complejo de síntomas de la otitis media y la conjuntivitis purulenta se denomina síndrome de otitis-conjuntivitis. En una serie de 124 pacientes con otitis-conjuntivitis, el 50% eran menores de dos años. La otalgia generalmente comenzó el mismo día o, dentro de los tres días posteriores a los síntomas oftalmológicos. La otitis-conjuntivitis generalmente es causada por H. influenzae no tipificable, aunque puede ser causada por otros organismos.

Miringitis bullosa

La miringitis bullosa es la inflamación de la membrana timpánica que se produce en asociación con la otitis media aguda en la que están presentes bullas o ampollas en la membrana timpánica. La miringitis bullosa ocurre en aproximadamente el 5% de los casos de otitis media aguda en niños menores de dos años. Los niños con miringitis bullosa suelen tener otalgia más grave al momento del diagnóstico. La distribución de patógenos virales y bacterianos en casos de miringitis bullosa es similar a la de los casos de otitis media aguda no bullosa. El tratamiento y el pronóstico son los mismos que para la otitis media aguda no bullosa.

Diagnóstico de Otitis Media Aguda

El diagnóstico de otitis media aguda requiere de derrame en el oído medio y signos agudos de inflamación (el abultamiento de la membrana timpánica es el signo más específico y reproducible de inflamación del oído medio). Los hallazgos del examen clásico incluyen una membrana timpánica que es blanca o de color amarillo pálido, que protruye hacia el canal auditivo externo y tiene movilidad reducida o ausente. Sin embargo, esta constelación de hallazgos no siempre está presente. 

El diagnóstico preciso de la otitis media aguda requiere una evaluación sistemática de la membrana timpánica para determinar la posición, la translucidez, la movilidad, el color y otros hallazgos (por ejemplo, presencia de líquido, perforación). Los criterios para el diagnóstico son:

• Signos y síntomas de inflamación del oído medio (p. Ej., Abultamiento de la membrana timpánica, eritema distintivo de la membrana timpánica u otalgia, fiebre) y
• Derrame en el oído medio (p. Ej., opacidad de la membrana timpánica, movilidad disminuida o ausente de la membrana timpánica, niveles hidroaéreos u otorrea).

Por tanto, se puede hacer el diagnóstico de otitis media aguda en un niño con abultamiento moderado a grave de la membrana timpánica; nueva aparición de otorrea no debida a otitis externa aguda; o abultamiento leve de la membrana timpánica y aparición reciente (<48 horas) de otalgia o eritema intenso de la membrana timpánica.

Diagnóstico Etiológico

A pesar de la falta de especificidad de la mayoría de los hallazgos relacionados con el oído en el diagnóstico de otitis media aguda, algunas características clínicas se correlacionan con organismos particulares.

• Los hallazgos oculares, particularmente la conjuntivitis, son más comunes en la infección por H. influenzae.
• H. La influenzae se aísla con mayor frecuencia en niños con otitis media aguda bilateral que en la unilateral, mientras que S. pneumoniae se aísla con igual frecuencia en la otitis media aguda bilateral y unilateral.
• Aunque la perforación espontánea de la membrana timpánica puede ocurrir en todos los tipos de otitis media aguda bacteriana, la otitis media aguda causada por estreptococos del grupo A se asocia con mayores tasas de perforación de la membrana timpánica que la otitis media aguda causada por otros patógenos.
• La otitis media aguda por S. pneumoniae es más probable que se presente con síntomas graves (fiebre alta y dolor moderado a intenso).

Tratamiento de la Otitis Media Aguda

El dolor es una característica común de la otitis media aguda y puede ser grave. Se recomienda el tratamiento para reducir el dolor de oído en niños con otitis media aguda, sean o no tratados con antibióticos. Se sugiere el uso de ibuprofeno o paracetamol en lugar de otros analgésicos para el control del dolor en niños con otitis media aguda. 

Las preparaciones tópicas de procaína o lidocaína (si están disponibles) son una alternativa a los analgésicos orales para niños ≥2 años, pero no deben utilizarse en niños con perforación de la membrana timpánica. La benzocaína tópica se debe evitar en niños <2 años debido al riesgo de metahemoglobinemia. La timpanocentesis o miringotomía terapéutica puede ser útil en niños con dolor muy intenso.

Tratamientos con poca o nula eficacia

No se recomienda usar descongestionantes y/o antihistamínicos en el manejo sintomático de la otitis media aguda en niños. En los niños con otitis media aguda y alergia conocida o sospechada, un descongestionante oral o un antihistamínico pueden proporcionar alivio sintomático de la congestión. Al tratar a estos niños con descongestionantes o antihistamínicos, deberás sopesar el alivio de los síntomas nasales frente a eventos adversos informados y la posibilidad de prolongar el derrame del oído medio. Los glucocorticoides nasales pueden ser una mejor opción.

La Academia Americana de Pediatría (AAP, por sus siglas en inglés) recomienda que no se administren medicamentos para la tos o gripa a bebés y niños menores de 6 años debido al riesgo de efectos secundarios potencialmente mortales. No se recomienda la aplicación externa de calor o frío, ni instilación de aceite de oliva o extractos de hierbas en el canal auditivo externo para tratar el dolor en niños con otitis media aguda. Estas terapias han sido propuestas, pero su efectividad no ha sido probada.

Antibioticoterapia vs. Observación

Además del control del dolor, existen dos estrategias para el tratamiento inicial de la otitis media aguda: 1) tratamiento inmediato con antibióticos y 2) observación con inicio de antibióticos si los síntomas y signos empeoran o no mejoran después de 48 a 72 horas. La elección de la estrategia depende de la edad del niño, la gravedad de la enfermedad y la preferencia de los padres.

Se recomienda que los niños <6 meses con otitis media aguda sean tratados inmediatamente con un antibiótico apropiado. Los bebés febriles menores de 60 días a los que se les diagnosticó otitis media aguda pueden requerir una evaluación adicional antes de iniciar la terapia antimicrobiana para evitar el enmascaramiento de una infección bacteriana invasiva. Por otro lado, se recomienda que los niños de seis meses a dos años con otitis media aguda unilateral o bilateral sean tratados inmediatamente con un antibiótico apropiado.

Además, los niños ≥2 años que parezcan tóxicos, tengan otalgia persistente durante más de 48 horas, temperatura ≥39 ° C en las últimas 48 horas, otitis media aguda bilateral u otorrea, o tengan un seguimiento incierto, sean tratados inmediatamente con un antibiótico adecuado. Para niños ≥ 2 años sin comorbilidad (p.e. inmunocompetentes, sin anomalías craneofaciales) con síntomas y signos leves y sin otorrea, la observación inicial puede ser apropiada si los padres comprenden los riesgos y beneficios de tal enfoque.

Esquemas de Antibiótico

Cuando se toma la decisión de tratar la otitis media aguda con agentes antimicrobianos, la selección entre los medicamentos disponibles se basa en:

• Eficacia clínica y microbiológica.
• Palatabilidad (sabor, textura) de la preparación oral.
• Ausencia de efectos secundarios y toxicidad.
• Conveniencia del horario de dosificación.
• Costo

Tratamiento de primera elección

Ante el caso de que no haya habido tratamiento reciente con betalactámicos (últimos 30 días), ausencia de  conjuntivitis purulenta concomitante y sin antecedentes de otitis media aguda recurrente, se recomienda amoxicilina como tratamiento de primera línea. La dosis es de 90 mg/kg por día de amoxicilina dividida en dos dosis (máximo de 3 gr./día). Se trata a niños menores de 2 años durante 10 días y ≥2 años durante 5 a 7 días.

Por el contrario, ante terapia reciente con betalactámicos, conjuntivitis purulenta concomitante o antecedentes de otitis media aguda recurrente, se recomienda la amoxicilina-clavulánico como tratamiento de primera línea. La dosis es de 90 mg/kg por día de amoxicilina y 6.4 mg/kg por día de clavulanato dividido en dos dosis (dosis máxima diaria del componente de amoxicilina de 3 g). Los adolescentes mayores de 16 años que pueden tragar tabletas grandes pueden usar amoxicilina-clavulanato de liberación prolongada, 1 a 2 g de amoxicilina y 62.5 a 125 mg de clavulanato cada 12 horas. Se trata a niños menores de 2 años durante 10 días y ≥2 años durante 5 a 7 días.

El aumento de la dosis de amoxicilina de 40 mg/kg por día a 90 mg/kg por día aumenta la concentración de amoxicilina en el oído medio. El aumento de la concentración proporciona actividad contra la mayoría de las cepas de Streptococcus pneumoniae, incluyendo prácticamente todas las que se reportan como intermedias (es decir, concentración inhibitoria mínima [CIM] ≥2 y <8 mcg/ml a penicilina). S. pneumoniae altamente resistente a la penicilina (es decir, MIC ≥8 mcg / ml), ocurre en menos del 2% de los aislamientos de neumococo, y no responderá a la amoxicilina en dosis altas.

Pacientes Alérgicos

Las alternativas aceptables a la penicilina en pacientes con alergia a la penicilina dependen del tipo de reacción previa. Las reacciones de hipersensibilidad tardía leves a la penicilina aparecen después de más de una dosis, generalmente después de días de tratamiento. Carecen de características de reacción mediada por inmunoglobulina E (IgE) (p. Ej., Anafilaxis, angioedema, broncoespasmo, urticaria) y reacciones farmacológicas tardías graves o potencialmente mortales (p. Ej., Síndrome de Stevens-Johnson, necrólisis epidérmica tóxica, anemia hemolítica, etc.). Para los niños con reacción tardía leve a los antibióticos de penicilina, se recomienda uno de los siguientes:

• Suspensión de cefuroxima 30 mg / kg por día VO. dividida en dos dosis (máximo 1 g / día) durante 10 días.
• Cefuroxima comprimidos 250 mg por vía oral cada 12 horas durante 10 días.
• Ceftriaxona 50 mg / kg por vía intramuscular una vez al día (máximo 1 g / día) para una a tres dosis (si hay una mejoría sintomática dentro de las 48 horas de la primera dosis, no son necesarias dosis adicionales; si los síntomas persisten, una segunda y Si es necesario, se administra una tercera dosis.

Los esquemas orales anteriores no alcanzan una concentración suficiente en el oído medio para erradicar S. pneumoniae resistente a la penicilina y algunas cepas intermedias de S. pneumoniae.

Reacción inmediata o reacción tardía grave.

Las reacciones inmediatas a la penicilina comienzan clásicamente dentro de una hora después de la dosis inicial o la última dosis administrada y tienen características de reacción mediada por IgE (por ejemplo, anafilaxis, angioedema, broncoespasmo, urticaria). Las reacciones tardías graves a la penicilina incluyen el síndrome de Stevens-Johnson, la necrólisis epidérmica tóxica, la anemia hemolítica, etc.

Los macrólidos (azitromicina, claritromicina) o la clindamicina se pueden usar para tratar la otitis media aguda en niños que han tenido una reacción de hipersensibilidad inmediata o una reacción retardada grave a la amoxicilina u otros agentes antimicrobianos beta-lactámicos. Sin embargo, la resistencia a macrólidos o la clindamicina es común (aproximadamente del 25 al 35%) entre los aislados de S. pneumoniae, y generalmente no son efectivos para la erradicación de H. influenzae. Los macrólidos y las lincosamidas disponibles para el tratamiento de la otitis media aguda incluyen:

• Azitromicina 10 mg / kg por día por vía oral (máximo 500 mg / día) como dosis única el día 1 y 5 mg / kg por día (máximo 250 mg / día) para los días 2 a 5.
• Claritromicina 15 mg / kg por día por vía oral dividida en dos dosis (máximo 1 g / día).

La dosis óptima para el tratamiento con clindamicina para la otitis media aguda es incierta; La Academia Americana de Pediatría sugiere una dosis de 10 a 25 mg/kg por día dividida en tres dosis (máximo 1.8 g/día) para infecciones leves a moderadas y de 30 a 40 mg/kg por día dividida en tres dosis (máximo 1,8 g / día) para infecciones graves. Por último, el Trimetoprim-sulfametoxazol (TMP-SMX) puede ser útil en regiones con baja resistencia neumocócica a TMP-SMX, pero no se debe usar si se sospecha estreptococo del grupo A (por ejemplo, cuando hay otorrea asociada).

Otitis Media Perforada

Para los niños con otitis media aguda y perforación de la membrana timpánica (en ausencia de un tubo de timpanostomía), se recomienda un tratamiento antibiótico oral en lugar de tópico. Se recomienda amoxicilina 90 mg/kg por día VO. dividida en dos dosis (máximo de 3 g/día) como la terapia oral de primera línea. Debido a la posibilidad de estreptococo del grupo A, no se recomienda el TMP-SMX. Para los pacientes con otorrea aguda, 10 días de terapia oral es más eficaz que un esquema más corto.

Otitis Media Recurrente

La otitis media aguda recurrente se define por el desarrollo de signos y síntomas dentro de los 30 días posteriores a la finalización del tratamiento exitoso. Es particularmente importante establecer el diagnóstico de otitis media aguda recurrente con abultamiento de la membrana timpánica u otros signos de inflamación. De lo contrario, el derrame persistente en el oído medio en un niño con una infección febril de las vías respiratorias superiores puede interpretarse erróneamente como un episodio recurrente y el niño puede recibir antibióticos innecesariamente.

Cuando la recurrencia ocurre dentro de los 15 días posteriores a la finalización del tratamiento antimicrobiano para el episodio anterior, con mayor frecuencia se debe a la persistencia del patógeno original; te sugerimos:

• Ceftriaxona 50 mg / kg por día intramuscular (IM) o intravenosa (IV) durante tres días
• Ceftriaxona 50 mg / kg por dosis IM o IV cada 36 horas para un total de dos dosis.

Cuando la recurrencia ocurre posterior a los 15 días después de la finalización del tratamiento para el episodio anterior, se debe muy probablemente a un patógeno diferente. Aunque el niño tiene un riesgo más alto de un patógeno resistente, se recomiendan dosis altas de amoxicilina-clavulanato como tratamiento inicial, incluso si el niño recibió amoxicilina-clavulánico para el episodio anterior.

La inserción del tubo de timpanostomía puede estar indicada para niños con ≥3 episodios distintos y bien documentados de otitis media aguda dentro de los 6 meses o ≥4 episodios dentro de los 12 meses. La evaluación del sistema inmunológico también puede estar justificada para niños con ≥4 episodios de otitis media aguda dentro de los 12 meses. Sin embargo, si el espectro de infección en el niño se limita a la otitis media aguda recurrente, es poco probable que exista una deficiencia clínica relacionada con el sistema inmunológico.

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El artículo Otitis Media Aguda: Claves del Diagnóstico y Tratamiento. apareció primero en Sapiens Medicus.

El crup es una enfermedad respiratoria caracterizada por estridor inspiratorio, tos y disfonía. Estos síntomas resultan de la inflamación de la laringe y la vía aérea subglótica. La tos perruna es el sello distintivo del crup entre los bebés y los niños pequeños, mientras que la disfonía predomina en niños mayores y adultos. Aunque el crup generalmente es una enfermedad leve y autolimitada, puede ocurrir una obstrucción importante de la vía aérea superior, dificultad respiratoria y, rara vez, la muerte. Revisamos a continuación las claves del diagnóstico y tratamiento del crup en urgencias.

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El término “crup” se ha utilizado para describir un rango de afecciones de vías respiratorias superiores en niños. Para el propósito de esta revisión, usaremos el término “crup” para referirnos a laringotraqueitis viral como se define a continuación.

• Definiciones
• Etiología
• Epidemiología
• Etiopatogenia
• Presentación Clínica
• Evaluación
• Diagnóstico
• Tratamiento

Definiciones

El crup es una enfermedad respiratoria caracterizada por estridor inspiratorio, tos perruna y ronquera. Estos síntomas resultan de la inflamación en la laringe y la vía aérea subglótica. 

Crup viral

Crup viral (también llamado crup clásico) se refiere al síndrome de crup típico que ocurre comúnmente en niños de seis meses a tres años de edad. Como su nombre lo indica, es causado por virus respiratorios y, por tanto, los síntomas virales (p.e. congestión nasal, fiebre) generalmente están presentes. El crup viral suele ser una enfermedad autolimitada; la tos generalmente se resuelve dentro de tres días.

Crup espasmódico

El crup espasmódico también se presenta en niños de seis meses a tres años de edad y siempre ocurre de noche. La aparición y el cese de los síntomas son súbitos y la duración de los síntomas es corta, a menudo con síntomas que disminuyen en el momento de buscar atención médica. La fiebre suele estar ausente, pero pueden presentarse síntomas leves del tracto respiratorio superior (p.e. coriza).

Los episodios pueden repetirse en la misma noche y durante dos o cuatro tardes sucesivas. Una característica sorprendente de la grupa espasmódica es su naturaleza recurrente, de ahí el término descriptivo alternativo, “grupa frecuentemente recurrente”. Puede haber una predisposición familiar al crup espasmódico, y puede ser más común en niños con antecedentes familiares de alergias. Debido a que existe un cierto solapamiento clínico con enfermedades atópicas, a veces se lo denomina “crup alérgico”.

Al inicio del curso clínico, el crup espasmódico puede ser difícil de distinguir del crup viral. A medida que avanza el curso, la naturaleza episódica de los síntomas y el bienestar relativo del niño entre los ataques diferencian el crup espasmódico del crup viral, en el que los síntomas son continuos. Aunque la presentación inicial puede ser dramática, el curso clínico suele ser benigno. Los síntomas casi siempre se alivian reconfortando al niño ansioso y administrando aire humidificado.

Otros términos relacionados

Las siguientes condiciones están relacionadas con el crup, pero se consideran entidades clínicas distintas:

Laringitis

La laringitis se refiere a la inflamación limitada a la laringe y se manifiesta como disfonía. Por lo general, se presenta en niños mayores y adultos y, al igual que el crup, suele ser causado por una infección viral.

Laringotraqueobronquitis

La laringotraqueobronquitis se produce cuando la inflamación se extiende hacia los bronquios, lo que produce signos de las vías respiratorias inferiores (p.e.  sibilancias, crepitantes, atrapamiento de aire, taquipnea) y, en ocasiones, una enfermedad más grave que la laringotraqueitis sola. Este término comúnmente se usa indistintamente con la laringotraqueítis y las entidades se superponen clínicamente. La extensión de la inflamación hacia las vías respiratorias inferiores produce infección hasta llegar al parénquima pulmonar, que puede complicarse con sobreinfección bacteriana (es decir, neumonía).

Traqueítis bacteriana

La traqueítis bacteriana (a veces llamada “crup bacteriana”) es una infección bacteriana exudativa invasiva de los tejidos blandos de la tráquea. En algunos casos, hay una extensión a las estructuras laríngeas subglóticas o al árbol bronquial superior. La traqueítis bacteriana puede ocurrir como una infección primaria o como una complicación del crup viral. Cuando se presenta como infección secundaria, los pacientes suelen presentar síntomas de crup viral y luego tienen un empeoramiento marcado con fiebre alta, aspecto tóxico y dificultad respiratoria grave.

Etiología del Crup

El crup es generalmente causado por virus. La infección bacteriana puede ocurrir de manera secundaria, como lo mencionamos anteriormente. El virus de la parainfluenza tipo 1 es la causa más común de laringotraqueítis aguda, especialmente en las epidemias de otoño e invierno. La parainfluenza tipo 2 a veces causa brotes de crup, pero generalmente como una enfermedad más leve que la causada por tipo 1. La parainfluenza tipo 3 causa casos esporádicos de crup que a menudo son más graves que los debidos a los tipos 1 y 2.

Un número de otros virus que generalmente causan enfermedades del tracto respiratorio inferior también pueden causar síntomas en el tracto respiratorio superior, incluido el crup. El virus sincitial respiratorio y los adenovirus son causas relativamente frecuentes de crup. El componente laringotraqueal de la enfermedad suele ser menos importante que el de las vías respiratorias inferiores.

Epidemiología

El crup ocurre más comúnmente en niños de seis meses a tres años de edad. Se observa en bebés más pequeños (hasta tres meses) y en niños en edad preescolar, pero es poco frecuente en niños mayores de 6 años. Es más común en los niños, con una proporción hombre: mujer de aproximadamente 1.4:1.

Los antecedentes familiares de crup son un factor de riesgo para el crup y el crup recurrente. El tabaquismo de los padres, un factor de riesgo bien reconocido para otras infecciones del tracto respiratorio en los niños, no parece aumentar el riesgo de crup. La mayoría de los casos ocurren en otoño o principios de invierno, con los picos de mayor incidencia concurrentes con la mayor actividad del parainfluenza tipo 1 (a menudo en octubre) y los picos menores que ocurren durante los períodos de actividad del virus sincitial respiratorio o del virus de la influenza.

Etiopatogenia

Los virus que causan el crup suelen infectar inicialmente el epitelio de la mucosa nasal y faríngea y luego se propagan localmente a lo largo del epitelio respiratorio a la laringe y la tráquea. El distintivo anatómico de crup es el estrechamiento de la vía aérea subglótica, la porción de la laringe inmediatamente debajo de los pliegues vocales. El cartílago cricoides de la subglotis es un anillo cartilaginoso completo, a diferencia de los anillos traqueales que tienen forma de herradura. Debido a que es un anillo completo, el cricoides no puede expandirse, causando un estrechamiento importante de las vías respiratorias conforme la mucosa subglótica se inflama.

Además de esta obstrucción “fija”, puede ocurrir una obstrucción dinámica de la tráquea extratorácica debajo del anillo cartilaginoso cuando el niño lucha, llora o se agita. La obstrucción dinámica se produce como resultado de la combinación de una presión negativa alta en la tráquea extratorácica distal y la debilidad de la pared traqueal en niños. La evaluación laringoscópica de pacientes durante la laringotraqueítis aguda muestra enrojecimiento y edema en el área justo debajo de las cuerdas vocales. En casos graves, la vía aérea subglótica puede reducirse a un diámetro de 1 a 2 mm.

Además del edema y la inflamación de la mucosa, los exudados fibrinosos y, ocasionalmente, las pseudomembranas pueden acumularse en las superficies traqueales y contribuir al estrechamiento de las vías respiratorias. Los pliegues vocales y los tejidos laríngeos también pueden inflamarse y la movilidad del cordón umbilical puede verse afectada. Los estudios de autopsia en niños con laringotraqueítis muestran infiltración de histiocitos, linfocitos, células plasmáticas y neutrófilos en la lámina propia, submucosa y adventicia de la laringe y la tráquea. 

Crup espasmódico

En el crup espasmódico o recurrente, los hallazgos en la laringoscopia directa pueden mostrar edema no inflamatorio. Esto sugiere que no hay una implicación viral directa del epitelio traqueal.

Factores del hospedero

Solo una pequeña fracción de los niños con una infección viral por parainfluenza desarrollan un crup franco. Esto sugiere que los factores del huésped (o genéticos) desempeñan un papel en la etiopatogenia. Los factores del hospedero que pueden contribuir al desarrollo del crup incluyen el estrechamiento funcional o anatómico de la vía aérea superior, las variaciones en la respuesta inmune y la predisposición a la atopia. Los factores subyacentes del hospedero que predisponen a un estrechamiento clínicamente relevante de la vía aérea superior incluyen:

• Estrechamiento anatómico congénito de la vía aérea, como estenosis subglótica debido a un cartílago cricoides elíptico.
• Vía aérea hiperactiva, tal vez agravado por atopia o reflujo gastroesofágico, como se sugiere en algunos niños con crup espasmódico o crup recurrente.
• Estrechamiento adquirido de las vías respiratorias a partir de un quiste subglótico posterior a la intubación o estenosis, o rara vez a papilomas del tracto respiratorio (por el virus del papiloma humano).

Los hemangiomas subglóticos crecen en los primeros meses de vida y los pacientes generalmente presentan posteriormente síntomas que pueden imitar el crup (es decir, estridor y tos de ladridos).

Presentación Clínica

Los síntomas generalmente comienzan con secreción nasal, congestión y coriza, y progresan de 12 a 48 horas para incluir fiebre, disfonía, tos perruna y estridor. La faringitis es mínima, si es que la hay. A medida que avanza la obstrucción de las vías respiratorias, el estridor aumenta y puede haber una taquipnea leve con una fase inspiratoria prolongada. La dificultad respiratoria aumenta a medida que la obstrucción de la vía aérea superior se vuelve más grave. La progresión rápida o los signos de afectación de la vía respiratoria inferior sugieren una enfermedad más grave (p.e. traqueítis bacteriana o neumonía).

La gravedad de la obstrucción de la vía aérea superior es evidente en el examen físico. El estridor bifásico (el estridor que se escucha tanto en la inspiración como en la espiración) en reposo es un signo de obstrucción importante de la vía aérea superior. A medida que avanza la obstrucción, el niño puede sentirse inquieto o ansioso. Conforme se va agravando, se pueden observar retracciones supraesternales, subcostales e intercostales. Los ruidos respiratorios pueden disminuir.

La agitación, que generalmente se acompaña de un mayor esfuerzo inspiratorio, exacerba el estrechamiento subglótico al crear una presión negativa en la vía aérea. Esto puede conducir a una mayor dificultad respiratoria y agitación. El crup generalmente es una enfermedad autolimitada y la tos remite a los tres días. Otros síntomas pueden persistir durante siete días con un regreso gradual a la normalidad. Una evolución distinta a la descrita debe poner a consideración diagnósticos distintos de la laringotraqueítis.

Evaluación del Paciente con Crup

La evaluación de los niños con sospecha de crup tiene como objetivo identificar rápidamente a los pacientes con obstrucción grave de la vía respiratoria superior o en riesgo de una rápida progresión de obstrucción; así como excluir otras afecciones con presentaciones similares que requieren evaluación y/o intervenciones específicas.

Durante la evaluación, se debe procurar que el niño esté lo más cómodo posible. El mayor esfuerzo inspiratorio que acompaña a la ansiedad y el miedo en los niños pequeños puede exacerbar el estrechamiento subglótico, disminuyendo aún más el intercambio de aire y la oxigenación.

Evaluación rápida y manejo inicial

La evaluación rápida de la apariencia general (incluida la presencia de estridor en reposo), los signos vitales, la oximetría de pulso, la estabilidad de las vías respiratorias y el estado mental es necesario para identificar a los niños con insuficiencia respiratoria grave y/o insuficiencia respiratoria inminente. Los niños con dificultad respiratoria grave requieren tratamiento farmacológico inmediato (incluida la administración de epinefrina nebulizada y corticosteroides sistémicos o nebulizados) y asistencia respiratoria.

Además, se debe evaluar el estado de hidratación del niño. El crup moderado a grave puede asociarse con una menor ingesta oral y un aumento de las pérdidas insensibles de la fiebre y la taquipnea, lo que produce deshidratación. Una vez que el tratamiento está en curso y el niño está más estable, el resto de la evaluación puede continuar.

Historia Clínica

La historia clínica debe incluir una descripción del inicio, la duración y la progresión de los síntomas. Los factores que se asocian con una mayor gravedad de la enfermedad incluyen:

• Inicio súbito de los síntomas.
• Síntomas que progresan rápidamente (es decir, síntomas de obstrucción de la vía respiratoria superior en menos de 12 horas de evolución).
• Episodios previos de crup.
• Anormalidad subyacente de la vía aérea superior.
• Comórbidos que predisponen a la insuficiencia respiratoria (por ejemplo, trastornos neuromusculares).

Los aspectos de la historia clínica que son útiles para distinguir el crup de otras causas de obstrucción aguda de la vía respiratoria superior incluyen:

• Fiebre: la ausencia de fiebre desde el inicio de los síntomas hasta el momento de la presentación sugiere un crup espasmódico u otra etiología no infecciosa (p.e. quiste subglótico, hemangioma subglótico).
• Tos perruna: el hallazgo físico clásico en un paciente con estrechamiento subglótico es una tos similar a una foca.
• Disfonía: puede estar presente en el crup, especialmente en niños mayores, mientras que no es un hallazgo típico en la epiglotitis o la aspiración de un cuerpo extraño.
• Dificultad para tragar: en la epiglotitis aguda puede aparecer dificultad para tragar. En raras ocasiones, un cuerpo extraño ingerido grande se puede alojar en el esófago superior, donde distorsiona y estrecha la tráquea superior, por lo que simula el síndrome del crup (incluida la tos y el estridor inspiratorio).
• Babeo: el babeo puede ocurrir en niños con abscesos peritonsilares o retrofaríngeos, celulitis retrofaríngea y epiglotitis. En un estudio observacional, el babeo estuvo presente en aproximadamente el 80% de los niños con epiglotitis, pero solo el 10% de los que tenían crup.
• Dolor de garganta: la disfagia y el dolor de garganta son más comunes en niños con epiglotitis que en el crup (aproximadamente 60 a 70% versus <10%).

Exploración Física

El objetivo de la evaluación física del niño con crup incluyen la determinación de la gravedad de la obstrucción de la vía aérea superior y la exclusión de otras causas infecciosas y no infecciosas de obstrucción aguda, ambas de las cuales son necesarias para tomar decisiones sobre el manejo. La exploración física inicial puede realizarse con el niño en una posición cómoda acompañado de alguno de los padres. Se debe hacer todo lo posible para medir el peso y los signos vitales del niño.

Determinación de la gravedad del cuadro

La gravedad del crup está determinada por la presencia o ausencia de estridor en reposo, el grado de retracción de la pared torácica, la entrada de aire, la presencia o ausencia de palidez o cianosis y el estado mental. Hay una serie de sistemas de puntuación clínica validados que se utilizan para evaluar la gravedad del crup. La puntuación del crup de Westley ha sido la más estudiada.

Crup leve (puntaje de Westley ≤2)

Los niños con crup leve no tienen estridor en reposo (aunque el estridor puede estar presente cuando está llorando), una tos perruna, llanto ronco, y ausencia o leve presencia de retracciones costales.

Crup moderado (puntaje de Westley de 3 a 7)

Los niños con crup moderado tienen estridor en reposo, tienen al menos retracciones leves y pueden tener otros síntomas o signos de dificultad respiratoria, pero poca o ninguna agitación.

Crup grave (puntaje de Westley ≥8)

Los niños con crup grave tienen estridor importante en reposo, aunque la intensidad del estridor puede disminuir con el empeoramiento de la obstrucción de la vía aérea superior y la disminución de la entrada de aire. Las retracciones son graves (incluyendo sobre el esternón) y el niño puede parecer ansioso, agitado o pálido y fatigado.

Insuficiencia respiratoria inminente (Westley ≥12)

En ocasiones se produce una obstrucción importante de la vía aérea superior con insuficiencia respiratoria inminente, anunciada por los siguientes signos:

• Fatiga y apatía.
• Retracciones torácicas marcadas (aunque pueden disminuir al aumentar la obstrucción y disminuir la entrada de aire).
• Ruidos respiratorios disminuidos o ausentes.
• Nivel de conciencia disminuido.
• Taquicardia fuera de proporción con respecto a la fiebre.
• Cianosis o palidez.

El reconocimiento y tratamiento oportunos de los niños con crup grave son primordiales.

Datos sugerentes de otras patologías

Los datos de la exploración física que son útiles para distinguir el crup de otras causas de obstrucción aguda de la vía aérea superior y dificultad respiratoria incluyen:

• Postura: los niños con epiglotitis generalmente prefieren sentarse en “trípode” o “posición de aspiración” (el cuello está ligeramente flexionado y la cabeza ligeramente extendida).
• Calidad de la voz: los niños con crup pueden presentar una voz ronca o llanto disminuido. Una voz apagada de “papa caliente” sugiere epiglotitis, absceso retrofaríngeo o absceso peritonsilar.
• Durante la exploración de la orofaringe los siguientes signos:
  • La faringitis, que suele ser mínima en el crup y más pronunciada en la epiglotitis o laringitis.
  • Salivación excesiva, que sugiere epiglotitis aguda, absceso peritonsilar o retrofaríngeo.
  • Membrana diftérica.
  • Asimetría de la amígdala o desviación de la úvula que sugiere un absceso peritonsilar.
  • Inflamación en la línea media o unilateral de la pared faríngea posterior que sugiere un absceso retrofaríngeo.
  • Epiglotis inflamada en color rojo cereza, sugerente de epiglotitis.

Para la mayoría de los pacientes que tienen un cuadro clínico compatible con crup viral, la visualización directa de la epiglotis no es necesaria y la exploración cuidadosa de la garganta del niño es suficiente. Otros datos de la exploración física que orientan hacia diagnósticos alternativos son:

• Ganglios linfáticos cervicales, que pueden agrandarse en pacientes con abscesos retrofaríngeos o peritonsilares.
• Las sibilancias espiratorias sugieren obstrucción de las vías respiratorias bajas (p.e. asma o bronquiolitis). Los estertores sugieren una enfermedad del tracto respiratorio bajo (p.e. neumonía).
• El exantema, la conjuntivitis, la faringitis exudativa y la adenopatía sugieren una infección por adenovirus.
• La otitis media (aguda o con derrame) puede esta presente como un proceso primario o secundario.

Estudios de Imagen

La confirmación radiográfica de la laringotraqueítis aguda no es necesaria en la gran mayoría de los niños con crup. La evaluación radiográfica del tórax y/o la tráquea superior está indicada si el diagnóstico sigue siendo probable o incierto, la evolución es atípica, se sospecha la presencia de un cuerpo extraño inhalado o ingerido (aunque la mayoría no son radiopacos), el crup es recurrente y/o el paciente no responde adecuadamente al tratamiento.

En niños con crup, una radiografía de tórax postero-anterior muestra un estrechamiento subglótico, comúnmente llamado “signo del campanario”. La vista lateral puede mostrar una distensión excesiva de la hipofaringe durante la inspiración y la turbiedad subglótica. La epiglotis debe tener un aspecto normal.

En contraste, la radiografía lateral en prácticamente todos los niños con epiglotitis muestra inflamación, a veces llamada “signo del pulgar”. La radiografía lateral en niños con traqueítis bacteriana puede mostrar solo edema inespecífico o membranas intraluminales e irregularidades de la pared traqueal.

Estudios de Laboratorio

Los estudios de laboratorio rara vez están indicados en niños con crup y tienen una utilidad diagnóstica limitada. El recuento de linfocitos puede ser bajo, normal o elevado. Puede haber predominio de neutrófilos o linfocitos en el diferencial. Un gran número de neutrófilos en forma de banda sugiere una infección bacteriana primaria o secundaria. El crup no está asociado con ninguna alteración específica en la química sanguínea, pero los niños con deshidratación pueden tener un bajo nivel de bicarbonato y/o un aumento de nitrógeno uréico en sangre (BUN).

Microbiología

La confirmación del diagnóstico etiológico no es necesaria para la mayoría de los niños con crup, ya que es una enfermedad autolimitada que generalmente requiere únicamente de tratamiento sintomático. Cuando es necesario un diagnóstico etiológico, se realizan cultivos virales y/o pruebas de diagnóstico rápido que detectan antígenos virales en las secreciones de la nasofaringe o la garganta.

Diagnóstico de Crup

El diagnóstico de crup es clínico, basado en la presencia de tos perruna y estridor en reposo, especialmente durante un brote en la comunidad por uno de los virus causales. No se necesitan radiografías ni pruebas de laboratorio para hacer el diagnóstico. Sin embargo, las radiografías pueden ser útiles para excluir otras causas si el diagnóstico está en duda.

Crup Recurrente

Un niño que tiene episodios recurrentes de crup viral clásico puede tener una afección subyacente que lo predispone a desarrollar un estrechamiento clínicamente relevante de la vía aérea superior. Los episodios recurrentes de síntomas similares al crup que ocurren fuera del rango de edad típico (es decir, de seis meses a tres años) y los episodios recurrentes que no parecen ser simples episodios de “crup espasmódico”, son sugerentes de lesiones en las vías respiratorias, reflujo gastroesofágico o esofagitis eosinofílica, o afecciones atópicas.

Los niños con crup recurrente deben ser referidos a un otorrinolaringólogo. La evaluación radiográfica, la laringoscopia, la broncoscopia y la esofagoscopia pueden estar justificadas.

Tratamiento de la Laringotraqueitis

La mayoría de los niños con crup que acuden a recibir atención médica tienen una enfermedad leve y autolimitada y pueden tratarse con éxito de manera ambulatoria. Como médico debes ser capaz de identificar a los niños con síntomas leves, a quienes se puede manejar de manera segura en el hogar, y a aquellos con síntomas moderados a graves o que progresan rápidamente, que requieren una evaluación completa y un posible tratamiento en el consultorio o en el servicio de urgencias.

No existe un tratamiento definitivo para los virus que causan el crup. La terapia farmacológica tiene como objetivo la disminución del edema de las vías respiratorias, y las medidas de soporte están orientadas a proveer de asistencia respiratoria e hidratación. Los corticosteroides y la epinefrina nebulizada son los pilares del tratamiento; su uso está sustentado por evidencia clínica importante.

Evaluación de la gravedad

Cuando se atiende al niño en el consultorio o en el servicio de urgencias, se evalúa la gravedad del crup examinándolo y utilizando un sistema de puntuación clínica como el de Westley. Los pacientes que acuden a una clínica con un crup grave o signos y síntomas de insuficiencia respiratoria inminente deben ser llevados al servicio de urgencias para su manejo.

Crup Leve

Los niños con síntomas leves (puntuación de Westley ≤2) deben tratarse sintomáticamente con oxígeno humidificado, reducción de la fiebre y líquidos orales.

Tratamiento ambulatorio

Se recomienda que los niños con crup leve se atiendan en un entorno ambulatorio indicando una dosis única de dexametasona oral (0.15 a 0.6 mg/kg, dosis máxima de 16 mg). Los ensayos controlados aleatorizados en niños con crup leve han demostrado que el tratamiento con una dosis única de dexametasona oral reduce la necesidad de revaloración, acorta la duración de los síntomas, mejora el sueño del niño y reduce el estrés de los padres.

Un enfoque alternativo es el manejo no farmacológico con orientación sobre el posible empeoramiento e instrucciones sobre cuándo buscar atención o regresar para el seguimiento. El tratamiento con epinefrina nebulizada no suele ser necesario para el tratamiento del crup leve.

Los niños con crup leve que toleran líquidos y no han recibido epinefrina nebulizada pueden enviarse a casa después de que se haya realizado un seguimiento específico (que puede ocurrir por teléfono) y que el padre o tutor haya recibido instrucciones sobre la atención domiciliaria y las indicaciones para buscar atención médica ante datos de alarma.

Crup Moderado a Grave

El ajuste apropiado del tratamiento depende de la gravedad de los síntomas. Los niños con crup moderado (puntuación de 3 a 7 de Westley: estridor en reposo y retracciones leves a moderadas pero con poca o ninguna angustia o agitación) deben evaluarse en el servicio de urgencias o consultorio (siempre y cuando el consultorio esté equipado para manejar una posible obstrucción aguda de la vía aérea superior).

Los niños con crup grave (puntuación del crup de Westley ≥ 8; con estridor en reposo y marcadas retracciones con agitación, letargo o cianosis) deben evaluarse en el servicio de urgencias ya que requieren terapia agresiva, monitoreo y medidas de soporte. El niño con crup grave debe ser abordado con precaución, ya que cualquier aumento en la ansiedad puede empeorar la obstrucción de las vías respiratorias.

El padre o tutor debe ser instruido para sostener y consolar al niño. La epinefrina nebulizada se debe indicar lo más rápido posible, como se describe a continuación. Mientras tanto, debes observar continuamente al niño y estar preparado para proporcionar ventilación con mascarilla con bolsa reservorio y técnicas avanzadas de vía aérea si el paciente empeora.

Tratamiento inicial

El tratamiento inicial del crup moderado a grave incluye la administración de dexametasona y epinefrina nebulizada. Los niños con crup moderado a grave también deben recibir medidas de soporte que incluyan oxígeno humidificado, antipiréticos y estimulación de la ingesta de líquidos. Se recomienda la administración de dexametasona (0,6 mg/kg, máximo 16 mg) en todos los niños con crup moderado a grave. La dexametasona debe administrarse por la vía menos invasiva posible: oral si se tolera, intravenosa (IV) si se ha establecido el acceso IV, o intramuscular (IM) si no se tolera la ingesta oral y no se ha establecido el acceso IV.

La preparación oral de dexametasona (1 mg/ml) tiene un sabor desagradable. La preparación intravenosa tienen una mayor concentración (4 mg por ml) y se puede administrar por vía oral mezclada con jarabe. Una sola dosis de budesonida nebulizada, 2 mg (2 ml de solución) a través de un nebulizador, es una opción alternativa; especialmente para los niños que están vomitando y que no tienen acceso intravenoso.

Además de la dexametasona, se recomienda la epinefrina nebulizada en todos los pacientes con crup moderado a grave. La adrenalina racémica se administra a 0.05 ml/kg por dosis (máximo 0.5 ml) de una solución al 2.25% diluida a un volumen total de 3 ml. con solución fisiológica. Se administra a través de nebulizador durante 15 minutos. La L-epinefrina (producto parenteral) se administra a 0.5 ml/kg por dosis (máximo de 5 ml) usando la concentración de 1 mg/mL. Se administra igualmente a través de nebulizador durante 15 minutos.

Observación y Alta

Los pacientes deben ser observados durante tres a cuatro horas después del tratamiento inicial. La necesidad de intervención adicional y/o ingreso hospitalario se determina principalmente por la respuesta al tratamiento con corticosteroides y epinefrina nebulizada. La mayoría de los niños con crup moderado tienen una mejoría sintomática después del tratamiento inicial y pueden ser dados de alta, mientras que aquellos con síntomas graves en la presentación tienen más probabilidades de requerir hospitalización.

Alta a domicilio

Los pacientes que tienen una buena respuesta al tratamiento inicial deben ser observados durante tres a cuatro horas después de la intervención farmacológica. Los síntomas del crup generalmente mejoran dentro de los 30 minutos posteriores a la administración de epinefrina nebulizada, pero pueden reaparecer a medida que los efectos de la epinefrina desaparecen (generalmente en dos horas). Los niños con recurrencia o empeoramiento de los síntomas de moderados a graves durante el período de observación deben recibir epinefrina racémica adicional y deben ser ingresados.

Después de tres a cuatro horas de observación, los niños que permanecen estables pueden ser dados de alta en casa si cumplen con los siguientes criterios:

• No hay estridor en reposo.
• Oximetría de pulso normal.
• Buen intercambio de aire.
• Color normal.
• Nivel normal de conciencia.
• Capacidad demostrada para tolerar los líquidos por vía oral.
• Los padres entienden los datos de alarma y sí podrían regresar de ser necesario.

Antes del alta, se debe citar al paciente para seguimiento en las siguientes 24 horas. Se debe proporcionar indiciaciones sobre el tratamiento en el hogar. Aproximadamente el 5% de los niños están lo suficientemente bien como para recibir el alta de urgencias después de recibir corticosteroides y se espera que aquellos que recibieron epinefrina nebulizada regresen para recibir atención. La recaída dentro de las 24 horas es poco probable en aquellos pacientes que presentan síntomas mínimos al momento del alta.

Indicaciones de ingreso hospitalario

Los pacientes con síntomas graves continuos después del tratamiento inicial deben recibir epinefrina nebulizada adicional y deben ser ingresados. La epinefrina nebulizada se puede repetir cada 15 a 20 minutos. La administración de tres o más dosis dentro de un período de dos a tres horas requiere de un monitoreo cardíaco continuo. Los niños con síntomas moderados persistentes pueden observarse durante al menos cuatro horas antes de decidir si requieren ingreso hospitalario, ya que el efecto de la dexametasona puede no ser evidente durante varias horas. Las indicaciones para el ingreso hospitalario incluyen:

• Crup grave con ventilación insuficiente, alteración de la conciencia o insuficiencia respiratoria inminente.
• Crup moderado o grave con dificultad respiratoria persistente o que se deteriora después del tratamiento con epinefrina nebulizada y corticosteroides.
• Apariencia “tóxica” o cuadro clínico que sugiere una infección bacteriana secundaria grave.
• Necesidad de oxígeno suplementario.
• Deshidratación grave.

Los factores adicionales que influyen en la decisión con respecto al ingreso incluyen:

• Corta edad, particularmente menores de seis meses.
• Visitas recurrentes al servicio de urgencias dentro de un periodo de 24 hrs.
• Capacidad de los padres o tutores para comprender las instrucciones sobre el reconocimiento de datos de alarma.
• Capacidad de la familia para regresar a recibir atención (por ejemplo, distancia del hogar, clima o condiciones de viaje).

La admisión a la unidad de cuidados intensivos pediátricos (UCIP) está indiciada si se encuentra presente alguno de los siguientes datos:

• Insuficiencia respiratoria que requiere intubación endotraqueal.
• Síntomas graves persistentes que requieren dosis frecuentes de epinefrina nebulizada.
• Comórbidos que ponen al niño en alto riesgo de insuficiencia respiratoria progresiva (p.e. enfermedad neuromuscular o displasia broncopulmonar).

Aproximadamente del 8 al 15% de los niños con crup que se presentan al servicio de urgencias requieren hospitalización; sólo el 1% requiere la admisión a la UCIP. La mayoría de los niños que ingresan tienen una breve estancia hospitalaria.

Manejo Intrahospitalario

Los niños ingresados para el manejo del crup deben recibir un monitoreo respiratorio cercano y medidas de soporte.

Medidas de Soporte

Las medidas de soporte para niños hospitalizados con crup moderado a grave incluyen:

• La administración de líquidos intravenosos puede ser necesaria en algunos niños. La fiebre y la taquipnea pueden aumentar los requerimientos de líquidos y la dificultad respiratoria puede impedir que el niño logre una ingesta oral adecuada.
• La fiebre alta puede contribuir a la taquipnea y la dificultad respiratoria en niños con crup, y el tratamiento con antipiréticos puede mejorar el trabajo respiratorio y las pérdidas insensibles de líquidos.
• Se debe tener cuidado para evitar provocar agitación o ansiedad en niños con crup moderado a grave, ya que esto puede empeorar el grado de dificultad respiratoria y la obstrucción de las vías respiratorias.

Los niños con crup grave deben abordarse con precaución y deben evitarse las intervenciones invasivas innecesarias. Se debe instruir al padre o cuidador para que sostenga y conforte al niño. Se desaconseja el uso de sedantes o ansiolíticos para reducir la agitación, ya que esto puede causar depresión respiratoria.

Soporte Ventilatorio

El soporte ventilatorio para niños hospitalizados con crup puede incluir lo siguiente:

Epinefrina nebulizada

Las dosis repetidas de epinefrina nebulizada pueden estar justificadas para niños con cuadro moderado a grave. No siempre es necesario. La epinefrina nebulizada se puede repetir cada 15 a 20 minutos. Sin embargo, los niños que requieren dosis frecuentes de epinefrina deben ser admitidos a una unidad de cuidados intensivos para un monitoreo cardiopulmonar cercano.

Oxígeno suplementario

Se debe administrar oxígeno a los niños con hipoxemia (saturación de oxígeno de <92% al aire ambiente). El oxígeno suplementario debe humidificarse para disminuir los efectos secantes en las vías respiratorias, ya que ello puede impedir la eliminación fisiológica de las secreciones de las vías respiratorias a través de mecanismos mucociliares y de la tos.

Aire humidificado

El aire humidificado se usa con frecuencia en el tratamiento del crup, aunque un metanálisis de tres ensayos que evaluaron su uso encontró solo una mejora marginal en las puntuaciones del crup. El tratamiento con aire humidificado puede proporcionar una sensación de confort y tranquilidad tanto al niño como a la familia; sin embargo, si el niño se estresa por ello, deberá suspenderse.

Intubación

La necesidad de intubación debe anticiparse en niños con insuficiencia respiratoria progresiva para que el procedimiento se pueda realizar en un entorno controlado, de ser posible. La intubación puede ser difícil debido a la vía aérea subglótica estrecha y debe realizarse con la ayuda de un médico calificado (es decir, un anestesiólogo u otorrinolaringólogo).

Deben evitarse los bloqueantes neuromusculares a menos que se haya demostrado la capacidad de proporcionar ventilación mediante Ambú. Se debe colocar un tubo endotraqueal que sea de 0.5 a 1 mm más pequeño que el que se usaría normalmente. La intubación endotraqueal rara vez se requiere para el manejo del crup (<3% de los pacientes en dos grandes estudios retrospectivos).

Dosis repetidas de corticosteroides

Las dosis repetidas de corticosteroides no son necesarias de forma rutinaria y pueden tener efectos adversos. Los síntomas moderados a graves que persisten por más de unos pocos días deben propiciar la evaluación de otras causas de obstrucción de las vías respiratorias.

Monitoreo

El monitoreo debe incluir una observación cercana del estado mental y del estado respiratorio, incluido el monitoreo del estridor, la cianosis, la ventilación y las retracciones. El monitoreo de la oximetría de pulso es útil para detectar la hipoxia; sin embargo, no es una herramienta sensible para evaluar la gravedad del crup.

Medidas de Prevención

Los niños que ingresan con crup deben ser manejados mediante medidas de prevención (es decir, bata y guantes de contacto), especialmente si se sospecha de parainfluenza o virus sincitial respiratorio. Si se sospecha de influenza, también se deben seguir las medidas de aislamiento por gotitas (es decir, uso de cubrebocas a menos de un metro de distancia).

Criterios para el alta

Los niños que requieren ingreso hospitalario pueden ser dados de alta cuando cumplan con los siguientes criterios:

• No hay estridor en reposo.
• Oximetría de pulso normal al aire ambiente.
• Buen intercambio de aire
• Color normal
• Nivel normal de conciencia
• Capacidad demostrada para tolerar los líquidos por vía oral.

Evolución atípica

Los niños ingresados por crup generalmente permanecen en el hospital por menos de 36 horas. El niño que no muestra una mejoría esperada (en el transcurso de uno o dos días) puede tener una anomalía subyacente de la vía aérea o puede estar desarrollando una complicación. Puede justificarse una evaluación adicional mediante radiografías de los tejidos blandos del cuello o la interconsulta con otorrinolaringología. Una enfermedad bifásica con respuesta deficiente a la epinefrina nebulizada junto con fiebre elevada y apariencia tóxica debe poner en consideración el diagnóstico de traqueítis bacteriana.

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El artículo Laringotraqueitis o Crup: Diagnóstico y Tratamiento en Urgencias. apareció primero en Sapiens Medicus.

La traqueítis bacteriana es una infección bacteriana exudativa invasiva de los tejidos blandos de la tráquea. En algunos casos, hay afectación de las estructuras laríngeas subglóticas, extensión al árbol bronquial superior o neumonía asociada. Por lo tanto, “laringotraqueobronquitis bacteriana aguda” puede ser una descripción clínica y anatómica más precisa de esta entidad, pero “traqueítis bacteriana” es la terminología preferida en la mayoría de los libros de texto y publicaciones.

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Otros términos que se han utilizado para describir a la infección bacteriana exudativa invasiva de los tejidos blandos de la tráquea incluyen “crup bacteriana”, “crup membranosa”, “crup seudomembranosa”, “laringotraqueobronquitis aguda” y “laringotraqueobronquitis membranosa”.

Epidemiología

La incidencia de la traqueítis bacteriana se desconoce, pero parece ser rara. La incidencia estimada es de 0.1 casos por 100,000 niños por año. No obstante, la traqueítis bacteriana se encuentra entre las urgencias de vías respiratorias pediátricas más frecuentes que requieren ingreso a una unidad de cuidados intensivos. La traqueítis bacteriana generalmente ocurre durante los primeros seis años de vida (rango de edad promedio de 10 a 75 meses). Sin embargo, se ha informado en bebés de hasta un mes, adolescentes y adultos. Hay un ligero predominio masculino (relación hombre / mujer de 1.3:1).

La mayoría de los casos de traqueítis bacteriana ocurren en niños previamente sanos en el contexto de una infección viral del tracto respiratorio. La mayoría de los casos ocurren en otoño e invierno, coincidiendo con las epidemias estacionales típicas de la parainfluenza, el virus sincitial respiratorio y la influenza estacional.

Microbiología

Staphylococcus aureus es la bacteria aislada más común en casi todas las series de casos; hay informes aislados de traqueítis bacteriana causada por S. aureus resistente a la meticilina. Otras bacterias comúnmente aisladas incluyen Streptococcus pneumoniae, Streptococcus del grupo A (Streptococcus pyogenes), estreptococos alfa-hemolíticos y Moraxella catarrhalis (que es más común entre los niños más pequeños). Las cepas de Haemophilus influenzae, incluyendo las cepas de tipo b (Hib) y no típicas, también pueden ocasionar traqueítis bacteriana; sin embargo, esta entidad es a menudo polimicrobiana.

Los virus que se han aislado en niños con traqueítis bacteriana incluyen influenza A, influenza B, virus sincitial respiratorio (RSV), virus parainfluenza, sarampión y enterovirus. La influenza tipo A parece ser la infección viral más comúnmente asociada. El virus del herpes simple puede predisponer a la traqueítis y causarla, especialmente en personas inmunosuprimidas.

Etiopatogenia

La laringe de individuos sanos a menudo se coloniza con especies bacterianas comunes al tracto respiratorio superior, algunas de las cuales son potencialmente patógenas (Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae, bacterias entéricas gramnegativas, Pseudomonas aeruginosa). Dicha colonización puede extenderse, al menos transitoriamente, hacia la tráquea. La colonización bacteriana de la tráquea puede estar presente dentro de las 24 horas posteriores al nacimiento, incluso en bebés nacidos con <31 semanas de gestación.

La traqueítis bacteriana casi siempre ocurre en el contexto de un daño previo a la mucosa de las vías respiratorias, como ocurre con una infección vírica precedente. La aspiración de secreciones cargadas de bacterias en la tráquea durante la infección bacteriana del tracto respiratorio superior (p.e. en la rinosinusitis bacteriana aguda, faringitis estreptocócica) o después de una amigdalectomía también puede conducir a una traqueítis bacteriana. La extensión de la infección traqueal al torrente sanguíneo es poco frecuente, ya que los hemocultivos rara vez son positivos.

Los hallazgos patológicos varían según la combinación de virus predisponentes específicos y etiología bacteriana. Los estudios realizados de autopsias han observado una obstrucción subglótica grave causada por edema, restos necróticos y secreciones purulentas. La mucosa traqueal está edematosa e hiperémica. Los parches de mucosa pueden ser necróticos o estar desprendidos. Hay presencia de infiltrados de células mononucleares y polimorfonucleares en la mucosa y submucosa; con presencia de microabscesos.

Presentación Clínica

En la mayoría de los niños, los síntomas y signos prodrómicos sugestivos de infección del tracto respiratorio viral están presentes entre uno y tres días antes de que aparezcan signos más graves de enfermedad, como estridor y disnea (traqueítis bacteriana secundaria). En una minoría de casos, el inicio es fulminante, con progresión a dificultad respiratoria aguda menos de 24 horas después del inicio de síntomas inicialmente menores (traqueítis bacteriana primaria). La mayoría de los niños con inicio fulminante tienen apariencia tóxica, con fiebre y leucocitosis al momento de la presentación.

Cuadro Clínico

Las características clínicas predominantes de la traqueítis bacteriana son las de la obstrucción de las vías respiratorias: estridor, tos y dificultad respiratoria. En niños con signos de obstrucción grave de la vía aérea o insuficiencia respiratoria inminente (es decir, retracciones marcadas, mala ventilación, fatiga, apatía o nivel de conciencia disminuido), el control de la vía aérea precede a la evaluación diagnóstica. Los niños menores de dos a tres años de edad pueden tener un mayor riesgo de enfermedad grave debido al diámetro de vía aérea relativamente estrecho. Las características clínicas comunes incluyen:

• Fiebre (común pero no universal).
• Estridor (inspiratorio o espiratorio).
• Tos (no dolorosa; los exudados membranosos pueden ser expectorados).
• Dificultad respiratoria.
• El babeo no es común, pero puede estar presente.

Otros síntomas y signos poco comunes pero notificados incluyen dolor de cuello, ortopnea, asfixia, disfagia, disfonía y síncope. Los pacientes con obstrucción importante pueden presentar cianosis, somnolencia o comportamientos combativos (relacionados con la hipoxemia y/o la hipercarbia). La ronquera y las sibilancias, cuando están presentes, generalmente reflejan la infección viral subyacente (Parainfluenza y virus sincitial respiratorio, respectivamente), pero en ocasiones pueden deberse a una infección bacteriana de las estructuras laríngeas o que se extienden desde la tráquea hasta el árbol bronquial.

También puede haber rinorrea, exantema, faringitis, perfusión deficiente, eritrodermia, letargo y otros hallazgos que representan manifestaciones de la infección viral asociada o sepsis bacteriana o producción de toxinas. El síndrome de shock tóxico y la escarlatina se han notificado en asociación con S. aureus y la traqueítis bacteriana por estreptococos del grupo A, respectivamente.

Hallazgos Radiográficos

Las radiografías laterales o anteroposteriores cervicales suelen mostrar un estrechamiento (signo del campanario) de la tráquea subglótica que puede ser indistinguible de la del crup viral. En pacientes con signos de obstrucción grave de la vía aérea o insuficiencia respiratoria inminente (es decir, retracciones marcadas, pobre ventilación, fatiga, apatía o nivel de conciencia disminuido), la evaluación radiográfica debe aplazarse hasta después de que se haya manejado la vía aérea.

La irregularidad de los márgenes de la mucosa traqueal por debajo de la subglotis y/o la presencia de sombras irregulares o lineales (membranas) en el lumen traqueal son comunes pero no universales. Las radiografías seriadas pueden mostrar cambios en la posición o la desaparición de sombras cuando los exudados o pseudomembranas cambian de posición o son expectorados. Los exudados o pseudomembranas pueden imitar la localización de cuerpos extraños en las vías respiratorias. Otros hallazgos pueden incluir infiltrados pulmonares, atelectasias, hiperinsuflación y/o edema pulmonar.

Hallazgos de Laboratorio

Ni una biometría hemática con diferencial ni marcadores inflamatorios son útiles para confirmar o excluir el diagnóstico de traqueítis bacteriana. El recuento de leucocitos es muy variable; siendo la leucopenia leve tan común como la leucocitosis. El aumento de bandas es común. El recuento de leucocitos no se correlaciona con la gravedad de la enfermedad o la duración máxima de la hospitalización. La tinción de Gram de los exudados generalmente muestra neutrófilos y puede mostrar una o más morfologías bacterianas. Los hemocultivos rara vez son positivos.

Diagnóstico de Traqueítis Bacteriana

Se debe sospechar traqueítis bacteriana en niños que presentan un inicio agudo de obstrucción de las vías respiratorias en el contexto de una infección viral del tracto respiratorio superior y en niños con laringotraqueítis febriles, de apariencia tóxica y que tienen una mala respuesta al tratamiento con epinefrina nebulizada y glucocorticoides.

El diagnóstico definitivo de traqueítis bacteriana requiere la visualización directa de la traquea inflamada cubierta de exudado. Las estructuras adyacentes pueden o no estar involucradas. Se puede hacer un diagnóstico presuntivo en niños con características clínicas y radiográficas consistentes. Los hallazgos de laboratorio (por ejemplo, recuento de leucocitos, marcadores inflamatorios) no son útiles para realizar o excluir el diagnóstico.

Endoscopia

La endoscopia (laringoscopia directa y/o broncoscopia) es necesaria para el diagnóstico definitivo y, posiblemente, el manejo de la vía aérea. Por lo general, se realiza en quirófano, la unidad de cuidados intensivos o un entorno equivalente, donde se pueda establecer rápidamente una vía aérea artificial si es necesario.

Indicaciones

Se desconoce si todos los niños con sospecha de traqueítis bacteriana requieren endoscopia. Los niños que requieren intubación en función de la gravedad de su presentación clínica o tienen progresión de la dificultad respiratoria son los que tienen más probabilidades de beneficiarse de la endoscopia.

Cuando se realiza una endoscopia, se recomienda la endoscopia rígida para aspirar membranas de exudado y obtener muestras para cultivo en niños con alta sospecha clínica de traqueítis bacteriana y dificultad respiratoria moderada a grave y/o inminente compromiso de la vía aérea. Para los niños con una presentación más leve, la endoscopia flexible es una alternativa.

Los niños con solo pequeñas irregularidades traqueales en las radiografías simples, ausencia de dificultad respiratoria e hipoxia, y ninguna otra indicación clínica de intubación pueden tratarse inicialmente sin endoscopia. Dichos niños deben ser monitoreados de cerca para detectar dificultad respiratoria e hipoxia. En caso de que la enfermedad progrese, los exudados abundantes o las seudomembranas desprendidas podrían obstruir las vías respiratorias y requerir intubación.

Hallazgos

En los niños con traqueítis bacteriana, la endoscopia suele mostrar una epiglotis normal con estrechamiento subglótico (edema, eritema) y secreciones gruesas y purulentas en la tráquea. Se pueden observar pseudomembranas y el exudado puede extenderse hasta los bronquios. Se observan membranas o secreciones espesas en hasta el 89% de los casos durante la broncoscopia rígida. Si está indicado, las secreciones purulentas y pseudomembranas pueden eliminarse durante la endoscopia. Los exudados distintivos varían en cantidad y características.  En casos leves, los exudados pueden ser mínimos o estar ausentes.

En los casos más graves, los exudados son extensos y, a veces, tan tenaces que no pueden ser expectorados. Los exudados pueden tomar la forma de pseudomembranas que permanecen adheridas a la luz traqueal o se desprenden. Al principio, la mucosa traqueal puede parecer simplemente roja e inflamada, pero con la progresión y falta de tratamiento, las superficies quedan cubiertas por un exudado con una superficie seca, vidriada y gris que puede estrechar la luz traqueal. Puede producirse una marcada destrucción de la mucosa y capas más profundas de la tráquea. Se han descrito perforación y neumomediastino.

La traqueítis bacteriana puede afectar a las estructuras laríngeas, así como a la tráquea. La epiglotis generalmente aparece normal pero puede estar ligeramente eritematosa. El resto de la laringe puede estar cubierta por exudados purulentos, aunque en una minoría de casos. La participación de los bronquios principales es común, y los exudados pueden extenderse hacia el árbol bronquial.

Diagnóstico etiológico

Las muestras para tinción de Gram y cultivos (aeróbicos y anaeróbicos) deben obtenerse durante la endoscopia o inmediatamente después de la intubación endotraqueal en pacientes que requieren asistencia respiratoria. Los pacientes mayores que no requieren estos procedimientos pueden proporcionar una muestra de esputo adecuada para la tinción de Gram y los cultivos.

Las muestras traqueales o de vías respiratorias superiores pueden enviarse para cultivo viral o pruebas basadas en la reacción en cadena de la polimerasa (PCR). Esto puede proporcionar información sobre la presentación y la evolución clínica posterior, ayudando a tomar decisiones con respecto al uso de terapias antivirales. Los hemocultivos rara vez son positivos en niños con traqueítis bacteriana, pero deben obtenerse en niños inmunocomprometidos, niños con signos de sepsis o en quienes no se obtuvieron muestras del tracto respiratorio antes del inicio de la terapia antimicrobiana.

Tratamiento de la Traqueítis Bacteriana

Las piedras angulares del tratamiento de la traqueítis bacteriana son el mantenimiento de la vía respiratoria, la reanimación con líquidos (si es necesario) y la administración de agentes antimicrobianos apropiados. Algunos niños requieren una evaluación urgente de la vía aérea mediante endoscopia. Este procedimiento generalmente se realiza mejor en el quirófano, unidad de cuidados intensivos o sala de choque.

En general, los niños con traqueítis bacteriana deben ser ingresados en una unidad de cuidados intensivos pediátricos, incluso si no se requiere intubación endotraqueal, por lo que se puede monitorizar la posible progresión de la enfermedad.

Manejo de la Vía Aérea

El mantenimiento de la vía aérea es el pilar del tratamiento de la traqueítis bacteriana. El manejo inicial se basa en el grado de dificultad respiratoria determinado por la evaluación clínica. En niños con signos de obstrucción grave de la vía aérea o insuficiencia respiratoria inminente (es decir, hipoxia, retracciones marcadas, ventilación pobre, fatiga, apatía o nivel de conciencia disminuido) el manejo de la vía aérea precede a la evaluación diagnóstica.

Los pacientes con signos de obstrucción grave de la vía aérea superior deben ser trasladados a quirófano, si el tiempo lo permite, donde se puede establecer una vía aérea artificial, quirúrgicamente si es necesario. Un médico experto en el manejo de la vía aérea debe vigilar al paciente en todo momento.

Oxígeno suplementario

Se debe proporcionar oxígeno humidificado suplementario para los niños con dificultad respiratoria o hipoxia, medido por oximetría de pulso o gasometría arterial.

Endoscopia

La endoscopia (flexible o rígida) es un importante componente terapéutico y de diagnóstico en el tratamiento de niños con traqueítis bacteriana. Los hallazgos endoscópicos pueden confirmar el diagnóstico y el procedimiento puede ser necesario para extirpar exudados pseudomembranosos adherentes o copiosos, que pueden causar obstrucción de las vías respiratorias. El desbridamiento endoscópico de los exudados traqueales puede producir una mejoría suficiente para permitir un manejo adicional sin intubación.

Vía aérea artificial

La mayoría de los niños con traqueítis bacteriana requieren intubación endotraqueal para la obstrucción de las vías respiratorias relacionada con secreciones purulentas. La traqueotomía generalmente no es necesaria durante el tratamiento inicial, pero puede ser necesaria para la estenosis subglótica residual. Los pacientes que están intubados durante el tratamiento de la traqueítis bacteriana requieren cuidados meticulosos de enfermería. La aspiración frecuente es necesaria para prevenir la obstrucción del tubo endotraqueal, que puede ser fatal.

La extubación generalmente se puede lograr cuando se produce una fuga de aire alrededor del tubo endotraqueal, y las secreciones traqueales son mínimas (generalmente después de tres a seis días de tratamiento). La broncoscopia seriada para documentar la resolución de los signos inflamatorios locales en la tráquea no es necesaria.

Broncodilatadores

No hay ensayos clínicos de terapia broncodilatadora (por ejemplo, salbutamol, epinefrina) en el tratamiento de la traqueítis bacteriana. Dado que las presentaciones clínicas de traqueítis bacteriana y crup viral pueden superponerse, algunos autores sugieren que la falta de respuesta a la inhalación de epinefrina nebulizada es útil para distinguir la traqueítis bacteriana del crup. La epinefrina racémica nebulizada o la L-epinefrina se pueden usar cuando se considera que el crup es la etiología de la presentación clínica (p.e. tos perruna, estrechamiento subglótico en radiografías simples) junto con traqueítis bacteriana.

La epinefrina nebulizada puede o no ayudar a reducir el edema de las vías respiratorias o eliminar las secreciones de las vías respiratorias en pacientes con traqueítis bacteriana. Las sibilancias pueden asociarse con traqueítis bacteriana como resultado de 1) el estrechamiento de las vías respiratorias grandes por las secreciones purulentas o membranas mucosas necróticas desprendidas o 2) los efectos de la bronquiolitis viral cuando dicha infección es el factor que precipita la traqueitis bacteriana. Las sibilancias pueden o no mejorar después del tratamiento con salbutamol nebulizado.

En pacientes con sibilancias, se puede probar el salbutamol nebulizado, pero si no se observa una respuesta clínica dentro de una hora después del tratamiento, no se deben administrar tratamientos subsiguientes. Si hay una respuesta clínica, se pueden administrar dosis repetidas con una evaluación continua después de cada tratamiento. No hay informes hasta la fecha sobre el uso de solución salina hipertónica nebulizada como tratamiento complementario para la eliminación de las secreciones de las vías respiratorias en la traqueítis bacteriana.

Glucocorticoides

Los glucocorticoides no son parte del manejo estándar de la traqueítis bacteriana. El uso de glucocorticoides en el tratamiento inicial no parece influir en el resultado general; la mayoría de los pacientes se recuperan completamente aún cuando estos agentes no se usan. No se recomienda utilizar glucocorticoides de forma rutinaria en el tratamiento inicial de los niños con traqueítis bacteriana.

En niños que requieren intubación, se han usado glucocorticoides (principalmente dexametasona) para facilitar la extubación a medida que el niño se recupera de la enfermedad; sin embargo, el uso rutinario de glucocorticoides en este contexto no está indicado generalmente. El uso de glucocorticoides para facilitar la extubación puede considerarse caso por caso varios días después de iniciada la terapia antimicrobiana, cuando los signos sistémicos mejoran y la necesidad de succión de las secreciones de las vías respiratorias es mínima.

El manejo de líquidos se determina según la presión arterial, la perfusión y los signos clínicos de hipovolemia. Los niños con shock séptico asociado pueden requerir resucitación con fluidos vigorosos y apoyo presor; Un manejo menos agresivo de fluidos puede ser suficiente en casos más leves.

Tratamiento Antimicrobiano

Además del manejo de las vías respiratorias, los pacientes con traqueítis bacteriana requieren terapia antimicrobiana. Se recomienda que la terapia antimicrobiana inicial para la traqueítis bacteriana cubra los patógenos aislados más frecuentemente, que incluyen Staphylococcus aureus (incluyendo S. aureus resistente a la meticilina), Streptococcus del grupo A, Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae y Moraxella catarrhalis.

El esquema de antibióticos para la traqueítis bacteriana se determina caso por caso. La terapia antibacteriana óptima para la traqueítis bacteriana no se ha estudiado en ensayos controlados aleatorizados. El esquema inicial de antibióticos se individualiza de acuerdo con los probables patógenos, la susceptibilidad antimicrobiana local y la tinción de Gram. Los resultados de la tinción de Gram pueden sugerir un patógeno particular antes de que estén disponibles los resultados del cultivo; sin embargo, la terapia antimicrobiana de amplio espectro debe continuarse hasta que los resultados del cultivo estén disponibles. Cuando se dispone de resultados de cultivo y susceptibilidad, el esquema se puede ajustar. Puede justificarse la interconsulta con un infectólogo pediatra.

Duración

La duración mínima efectiva de la terapia con antibióticos es desconocida. Las series de casos disponibles proporcionan una guía poco importante, pero un esquema de 10 días parece ser suficiente. Los esquemas más prolongados pueden estar indicados para niños con sitios de infección extratraqueal asociados o persistencia de inflamación traqueal más allá de 7 a 10 días. La transición a antibióticos orales puede ser una opción dependiendo de la disponibilidad de agentes orales efectivos y la idoneidad para el tratamiento de cualquier sitio de infección extratraqueal, si está presente.

La transición a una presentación oral se puede hacer cuando el paciente pueda reanudar y tolerar la alimentación enteral y/o en el momento del alta hospitalaria si el esquema de tratamiento debe completarse de manera ambulatoria. En general, esto debería ocurrir únicamente después de que los signos sistémicos de enfermedad (por ejemplo, fiebre, dificultad respiratoria) hayan remitido o mejorado sustancialmente.

Terapia antiviral

La terapia antiviral puede estar justificada cuando la influenza es la etiología viral predisponente y los síntomas virales han estado presentes durante menos de dos o posiblemente tres días en huéspedes inmunocompetentes.

Evolución Clínica

Algunos niños requieren cuidados intensivos prolongados, intubación y hospitalización. La mayoría de los niños con traqueítis bacteriana demostrarán una mejoría clínica sustancial dentro de las primeras 48 a 72 horas una vez que se haya instituido una terapia antimicrobiana efectiva y otras medidas de soporte. Los niños con shock séptico asociado o síndrome de dificultad respiratoria aguda pueden tener una tasa de respuesta más lenta. Es posible que se tenga que ajustar el espectro de cobertura de la terapia antimicrobiana si hay un deterioro clínico continuo (p.e. aumento de la hipoxemia o la progresión de la sepsis al shock séptico) o falta de mejoría en un plazo de 48 a 72 horas.

Pronóstico y Complicaciones

Los niños con traqueítis bacteriana generalmente se recuperan sin secuelas. La mucosa traqueal suele recuperarse sin dejar cicatriz. Los pacientes pueden fallecer por insuficiencia respiratoria primaria con paro cardíaco, taponamiento del tubo endotraqueal (en pacientes intubados), síndrome de shock tóxico asociado y complicaciones por neumotórax y neumomediastino asociados en caso de que ocurran.

La anoxia cerebral puede ocurrir si hay un retraso en la atención médica o dificultad para asegurar o mantener la vía aérea. La evolución clínica puede complicarse por el síndrome de dificultad respiratoria aguda, disfunción orgánica múltiple o edema pulmonar. Se ha descrito estenosis subglótica residual. En dos revisiones sistemáticas de series de casos publicadas, la tasa de mortalidad fue del 2 a 3%. La frecuencia de complicaciones fue la siguiente:

• Hipotensión: 2 a 6%.
• Paro cardiorrespiratorio: 2 a 3%
• Síndrome de dificultad respiratoria aguda: 1 a 3%
• Disfunción orgánica múltiple: 1%
• Neumotórax: 1%
• Edema pulmonar: 0.5 a 1%.
• Estenosis subglótica: 1%

Prevención

La principal forma de prevención es la vacunación contra neumococo y los virus (p.e.  sarampión o influenza) que pueden predisponer a los niños a traqueítis bacteriana y otras infecciones bacterianas secundarias del tracto respiratorio.

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