Revisamos a continuación los tumores cardíacos más frecuentes que debes conocer en tu práctica clínica, incluido el mixoma y otros tumores primarios benignos, así como los malignos y los secundarios o metastásicos.
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Los tumores cardíacos metastásicos son más frecuentes que los primarios. El cáncer que más frecuentemente metastatiza a corazón es el melanoma, siendo también frecuente la metástasis del cáncer de mama o de pulmón. Las metástasis al corazón tienden a ser nodulares, con afectación principalmente al pericardio, seguido del miocardio. El paciente generalmente se encuentra asintomático, pudiendo desarrollar una pericarditis, taponamiento cardíaco, insuficiencia cardíaca, arritmias o trastornos de la conducción.
Tanto el electrocardiograma como la radiografía de tórax aportan datos inespecíficos para el diagnóstico. La TAC y la cardiorresonancia son útiles para delimitar su extensión. El ecocardiograma sirve para la evaluación de derrame pericárdico, el cual suele ser hemático, así como la evaluación general de la estructura y función cardíaca. El abordaje es paliativo, asociado al tratamiento del tumor primario, mediante medidas como la pericardiocentesis ante datos de taponamiento cardíaco.
Tumores cardíacos primarios
Los tumores cardíacos primarios son aquellos que se originan de estructuras propias del corazón. En el 75% de los casos son benignos y el más frecuente es el mixoma, de origen esporádico en la mayoría de los casos y en alrededor del 10% con herencia autosómica recesiva. En este último caso da origen al complejo de Carney, con mixoma, pigmentación cutánea secundaria e hiperactividad endocrina. El complejo abarca múltiples síndromes, como el de NAME o LAMB, que asocian léntigos, hiperplasia suprarrenal, fibroadenomas mamarios, tumores testiculares, entre otras alteraciones.
Los mixomas comprendidos en estos síndromes tienden a ser multicéntricos, recidivantes y se presentan en pacientes más jóvenes. Los esporádicos, por el contrario, suelen ser únicos y se localizan en el tabique interauricular formando un pedículo en dirección a la aurícula izquierda en el 80% de los casos. La repercusión funcional puede llegar a ser importante, con estenosis mitral grave y síncope asociado al prolapsar la masa sobre la válvula. Es posible auscultar un plop tumoral y soplo de estenosis mitral que varía con la postura.
En el 30% de los casos llegan a ocasionar embolias sistémicas y síntomas constitucionales por producción de IL-6, tales como fiebre, pérdida de peso, artralgias, acropaquias, exantema, entre otras. La información obtenida mediante ecocardiografía, RM o TAC puede confirmar la presencia de un tumor cardíaco y su ubicación dentro del corazón. La biopsia por vía venosa puede ser útil en ciertas situaciones. En general, los datos recabados mediante estudios de imagen no invasivos son suficientes para tomar una decisión con respecto a la necesidad de cirugía, donde se puede establecer un diagnóstico histológico definitivo.
Tratamiento del Mixoma
Una vez que se ha realizado un diagnóstico presuntivo de mixoma mediante estudios de imagen, se requiere una rápida resección debido al riesgo de embolización o complicaciones cardiovasculares, incluida la muerte súbita. Los resultados de la resección quirúrgica son generalmente muy buenos, con una mortalidad quirúrgica inferior al 5%. El autotrasplante cardíaco (con reconstrucción auricular) o el trasplante son alternativas para el tratamiento del mixoma auricular recurrente.
La recuperación postoperatoria es generalmente rápida. Sin embargo, las arritmias auriculares o las anomalías de la conducción AV se presentan en el 26% de los pacientes. Además, los pacientes tienen un riesgo de recurrencia en el 2 a 5% de los casos, o el desarrollo de otras lesiones. La recurrencia es más común en pacientes cuyo tumor primario es multicéntrico. El desarrollo de un segundo mixoma primario es más frecuente en pacientes con antecedentes familiares de mixoma.
Otros tumores cardíacos benignos
El fibroelastoma papilar, de aspecto ramificado y aspecto similar a una verruga endocárdica, afecta al endotelio vascular. El lipoma, por otro lado, es generalmente asintomático y se identifica en las autopsias, mientras que la hipertrofia lipomatosa del tabique interauricular se considera un hamartoma y afecta a mujeres obesas. En la infancia, el tumor benigno más frecuente es el rabdomioma, el cual es pequeño y puede ocasionar bloqueo auriculoventricular. Se asocia a la esclerosis tuberosa y en el 50% de los casos remite espontáneamente.
Otro de los tumores cardíacos benignos de la infancia es el fibroma, el cual suele ser voluminoso, calcificado y se asocia al síndrome de Gorlin. Además, puede originar insuficiencia cardíaca y muerte súbita en el lactante. Por último, el mesotelioma del nodo auriculoventricular puede ocasionar un bloqueo de dicho nodo.
Tumores cardíacos malignos
Los tumores cardíacos primarios malignos son raros. La mayoría de estos son angiosarcomas y, localizados en el corazón, generalmente son rápidamente progresivos causando la muerte por infiltración del miocardio, por obstrucción de la circulación o metástasis a distancia. Cuando es factible, el tratamiento es quirúrgico, aunque la mayoría de estos tumores recurren con relativa rapidez. El rabdomiosarcoma es el más frecuente de la infancia, seguido del fibrosarcoma.
Los linfomas representan el 5% de los tumores cardíacos malignos, siendo generalmente infiltrantes de células B y pudiendo, en ocasiones, generar masas intracardiacas.
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El artículo Tumores Cardíacos: Breve Revisión de los más Importantes. apareció primero en Sapiens Medicus.