Revisamos a continuación las claves del diagnóstico, identificación en el electrocardiográma y tratamiento del Torsades de Pointes, el síndrome de Wolff-Parkinson-White y las canalopatías: síndrome de QT largo, QT corto y el síndrome de Brugada.
Actualízate sobre este tema en 9 minutos.
Síndrome de Wolff-Parkinson-White
Los síndromes de preexcitación ocurren ante la presencia de una vía accesoria congénita que comunica las aurículas con los ventrículos y que, en ritmo sinusal, despolariza parte de los ventrículos de manera precoz. Ello ocasiona acortamiento del PR, debido a que el impulso no pasa por el nodo AV, así como un empastamiento inicial del QRS con formación de la onda δ. Esta última onda representa la parte de los ventrículos que es despolarizada por el impulso de la vía accesoria antes de que el impulso sinusal atraviese el nodo AV.
El QRS es ancho y existen alteraciones de grado variable de la repolarización ventricular. Las vías accesorias pueden conducir de forma bidireccional, ya sea retrógradas o anterógradas. La velocidad de conducción y refractariedad varían en cada vía.
Preexcitación más taquicardia paroxística
El síndrome de Wolff-Parkinson-White ocurre cuando, ante preexcitación ventricular, se suma una taquicardia paroxística. Existe una vía accesoria de conducción de las aurículas a los ventrículos a través del haz de Kent. Ello causa una excitación ventricular prematura ya que carece del retraso visto en el nodo AV. Este trastorno puede ocasionar taquicardia paroxística mediante dos mecanismos: en el primero, el impulso viaja a través del nodo AV y despolariza los ventrículos.
Después viaja de regreso a través de la vía accesoria y vuelve a despolarizar las aurículas, creando un bucle de reentrada. No existen ondas δ ya que la conducción ocurre retrógrada a través de la vía accesoria. Este mecanismo se determina taquicardia ortodrómica de reentrada. El segundo mecanismo ocasiona la taquicardia antidrómica, mediante conducción anterógrada por la vía accesoria y retrógrada por el nodo AV, generando un QRS muy ancho. Es muy infrecuente y se presenta en pacientes con varias vías accesorias. Las vías accesorias pueden ser:
- Tipo Mahaim: Vía anterógrada, lenta y decremental. Produce únicamente taquicardias antidrómicas.
- Tipo Coumel: Vía retrógrada y lenta. Produce taquicardias persistentes desde la infancia.
Los pacientes con vías accesorias presenta fibrilación auricular con mayor frecuencia que la población general. Aunado a ello, si la vía accesoria permite el paso de los impulsos a los ventrículos con elevada frecuencia, puede generar fibrilación ventricular.
Así lo identificas en el ECG
El diagnóstico en el electrocardiograma del síndrome de Wolff -Parkinson-White es al identificar una taquicardia de complejo estrecho, un intervalo PR corto y la clásica onda δ, osea una deflección observada previa al complejo QRS.
Tratamiento
Todos los pacientes con arritmia (p. Ej., taquicardia ortodrómica, taquicardia antidrómica, fibrilación auricular o flutter auricular preexcitados) que involucren una vía accesoria deben recibir una evaluación inicial inmediata del estado hemodinámico. Los pacientes hemodinámicamente inestables deben someterse a una cardioversión eléctrica urgente. Para los pacientes con taquicardia ortodrómica sintomática aguda que están hemodinámicamente estables, se recomienda tratamiento inicial con una o más maniobras vagales en lugar de la terapia farmacológica.
Si las maniobras vagales son ineficaces, se debe instituir terapia farmacológica con un frenador del nodo AV (es decir, adenosina, verapamilo, β-bloqueadores). Se recomienda adenosina intravenosa en lugar de verapamilo intravenoso como la opción inicial basada en su eficacia y vida media corta. Si la adenosina es ineficaz, se procede con verapamilo intravenoso como agente de segunda línea. Si la taquicardia ortodrómica persiste, la procainamida intravenosa, los β-bloqueadores aprobados para administración intravenosa (propranolol, metoprolol y esmolol) y la digoxina son opciones terapéuticas adicionales.
Taquicardia Antidrómica
Para los pacientes con taquicardia antidrómica sintomática aguda que están hemodinámicamente estables, se trata con procainamida intravenosa en un esfuerzo por terminar la taquicardia o, si la taquicardia persiste, disminuir la respuesta ventricular. Para los pacientes con fibrilación auricular preexcitada sintomática aguda que se encuentran hemodinámicamente estables, se recomienda lo siguiente:
Terapia médica inicial para el control del ritmo versus el control de la frecuencia. Esto se basa en la mayor facilidad para controlar la frecuencia ventricular en el ritmo sinusal. Si bien no existe un medicamento claro de primera línea para el control del ritmo, las opciones incluyen ibutilida y procainamida. Para todos los pacientes con FA preexcitada, recomendamos NO usar medicamentos bloqueadores nodales AV estándar (es decir, β-bloqueadores, bloqueadores de los canales de calcio no dihidropiridínicos [verapamilo y diltiazem], digoxina, adenosina y amiodarona).
El bloqueo del nodo AV puede dar lugar a un aumento de la conducción de los impulsos auriculares al ventrículo a través de la vía accesoria, lo que aumenta la frecuencia ventricular y puede dar lugar a inestabilidad hemodinámica.
Tratamiento Definitivo
Para los pacientes con una vía accesoria y arritmias sintomáticas que incluyen la taquicardia ortodrómica, la antidrómica y fibrilación auricular o flutter auricular preexcitados, se recomienda la ablación percutánea con catéter. Para los pacientes con una vía accesoria y arritmias sintomáticas que no son candidatos para la ablación de la vía accesoria preexcitada, se recomienda terapia farmacológica.
Para la prevención de la taquicardia ortodrómica recurrente en ausencia de una enfermedad cardíaca estructural subyacente, los fármacos antiarrítmicos de clase IC (p. Ej., Flecainida, propafenona) son los fármacos de elección, aunque también se pueden considerar los β-bloqueadores, los antiarrítmicos de clase IA y la amiodarona. Para la prevención de la taquicardia antidrómica recurrente y la fibrilación auricular preexcitada en ausencia de una enfermedad cardíaca estructural subyacente, los antiarrítmicos de clase IC (p. Ej., Flecainida, propafenona) también son los fármacos de elección.
Sin embargo, los frenadores del nodo AV (β-bloqueadores, bloqueadores de los canales de calcio y digoxina) están contraindicados en estos pacientes, por lo que los fármacos antiarrítmicos de clase IA y la amiodarona deben considerarse en pacientes con cardiopatía estructural concurrente. Para los pacientes con preexcitación y arritmias sintomáticas, FA o aleteo auricular que no respondieron a la ablación con catéter de la vía accesoria, se puede intentar nuevamente la ablación con catéter o considerar la ablación quirúrgica.
Pacientes asintomáticos
Para la mayoría de los pacientes asintomáticos con preexcitación, en particular los mayores de 35 a 40 años, se recomienda observación en lugar de ablación o farmacoterapia. Sin embargo, en algunos pacientes asintomáticos, particularmente en niños, que se consideran en mayor riesgo de arritmia o SCD, se recomienda la interconsulta con un electrofisiólogo para valorar la ablación con catéter como una opción terapéutica.
Síndrome de QT corto
El síndrome de QT corto es una canalopatía congénita asociada a intervalos QT marcadamente cortos (<340 ms) y muerte cardíaca súbita en individuos con estructura cardíaca normal. El defecto congénito de los canales de potasio lleva a una repolarización anormal, predisponiendo a arritmias auriculares y ventriculares. El acortamiento del QT es causado por decremento en la duración del potencial de acción de los miocitos ventriculares. Los síntomas en orden de frecuencia son: muerte súbita cardíaca, palpitaciones, síncope y fibrilación auricular. La edad de presentación es en etapas tempranas de la vida.
El acortamiento puede ser intermitente. El 50% de los pacientes exhiben ondas T puntiagudas muy altas y simétricas en derivaciones precordiales, que se inician inmediatamente después de la onda S, con segmento ST muy corto o prácticamente ausente. Está indicada la colocación de un desfibrilador automático implantable en pacientes que han presentado muerte súbita cardíaca abortada o en quienes se ha detectado taquicardia ventricular, como prevención primaria y de manera individualizada.
Síndrome de QT largo
El síndrome de QT largo es la canalopatía más frecuente y un trastorno congénito o adquirido con alteración de las corrientes iónicas y alargamiento del potencial de acción. Afecta en particular a las fibras de Purkinje y las M, ocasionando gran dispersión en la repolarización ventricular, es decir, algunas fibras se despolarizan a tiempo y otras no. En el ECG se observa alargamiento del QT y riesgo de degeneración en Torsades de Pointes, fibrilación ventricular y muerte súbita.
El QT medido en el ECG en V5, V6, DII o donde sea más largo, debe corregirse acorde a la frecuencia cardíaca acorde a las fórmulas de Bazet o Hodges. El valor normal del QT es de >450 ms. en hombres y > 460 ms. en mujeres.
La causa más frecuente del síndrome de QT largo adquirido es el empleo de fármacos que alteran las corrientes iónicas repolarizantes en pacientes con predisposición por hipertrofia ventricular hipertensiva o polimorfismos genéticos. El síndrome de QT largo congénito consiste en mutaciones genéticas que alteran los canales iónicos con dos expresiones fenotípicas clásicas: el síndrome de Romano-Ward (autosómico dominante) y el síndrome de Jervell-Lange-Nielsen (autosómico recesivo y asociado a sordera congénita).
Se reconocen 12 variantes del síndrome de Romano-Ward según el gen afectado, siendo los 3 primeros los más frecuentes. Son ocasionados por disfunción de los canales repolarizantes de potasio; con excepción del tipo 3, en el que existe una hiperfunción de los canales de sodio y altamente letal. El síndrome de Jervell-Lange-Nielsen tiene únicamente dos variantes genéticas. Cada subtipo del síndrome de QT largo congénito tiene un patrón electrocardiográfico característico.
| Sx. de QT Largo | Frecuencia | Mutación | Desencadenante | Tratamiento |
|---|---|---|---|---|
| Tipo 1 | 42 a 45% | KCNQ1: canal de potasio de corriente tipo IKs | Ejercicio, en particular natación o buceo. | β-bloqueadores Evitar ejercicio intenso |
| Tipo 2 | 35 a 45% | KCNH2: canal de potasio de corriente tipo IKr | Estímulos auditivos o emocionales | β-bloqueadores, suplementos de potasio y evitar estímulos auditivos fuertes (alarmas p.e.) |
| Tipo 3 | 8 a 10% | SCN5A: Canal de sodio con corriente tardía. | Sueño, bradicardia, fiebre | β-bloqueadores Mexiletina Ranolazina |
Las torsades de pointes ocurren normalmente durante el ejercicio, en particular durante la natación (tipo 1), estímulos auditivos o emocionales (tipo 2) o en reposo o durante el sueño (tipo 3).
Tratamiento
El tratamiento de las torsades de pointes se aborda en dicho apartado. Para prevenir recurrencias se deben evitar los fármacos y situaciones que alargan el QT. En el síndrome de QT largo congénito tipo 1 o 2 está indicado el uso de β bloqueadores que, aunque bradicardizan, disminuyen el riesgo de torsades de pointes. En el tipo 3 pueden emplearse antiarrítmicos del grupo I. Ante la persistencia del síncope o arritmias ventriculares a pesar del tratamiento con β-bloqueadores, está indicada la colocación de un desfibrilador automático implantable.
Síndrome de Brugada
El síndrome de Brugada es un desorden genético que se caracteriza por hallazgos anormales en el electrocardiograma asociado taquicardia ventricular y muerte cardíaca súbita. El gen principalmente afectado es el SCN5A, que codifica el canal de sodio cardíaco y ocasiona su hipofunción. En el ECG puedes observar un bloqueo incompleto de rama derecha y elevación del ST persistente en V1-V3. La diferencia entre el Síndrome De Brugada y el Patrón Brugada es que sólo en el primero habrá síntomas clínicos asociados y en el segundo únicamente los hallazgos electrocardiográficos, no los confundas.
El síndrome de Brugada es más común en hombres adultos y está asociado a esquizofrénicos y cocainómanos. El paro cardíaco será el dato debutante en ⅓ de los pacientes, otros síntomas incluyen palpitaciones, síncope y respiración jadeante nocturna. La arritmia asociada al síndrome de Brugada es la taquicardia ventricular polimorfa, pudiendo degenerar en fibrilación ventricular. Esto último ocurre con mayor frecuencia durante el sueño, la fiebre o el uso de antiarrítmicos del grupo I u otros fármacos que bloqueen las corrientes de sodio.
| Síndrome de Brugada | Características en el ECG | Imagen en |
|---|---|---|
| Tipo 1 | Elevación del ST > 0.2 mV. en V1 a V3 y onda T invertida en V1 a V3. Sin línea isoeléctrica. | Aleta de Tiburón |
| Tipo 2 | Elevación del ST > 0.2 mV en V1 a V3 y T positiva o bifásica. | En silla de montar, no es diagnóstico. Hay que convertir a tipo 1 para el Dx. con ajmalina. |
| Tipo 3 | Elevación del ST < 0.2 mV. en V1 y V3. | En silla de montar o en aleta de tiburón. No diagnóstico. Hay que convertir a tipo 1 para el Dx. con ajmalina. |
Tratamiento
El tratamiento en pacientes sintomáticos consiste en evitar los desencadenantes, así como la colocación de un desfibrilador automático implantable. Este dispositivo está indicado en pacientes con patrón tipo 1 o ante un estudio electrofisiológico de alto riesgo.
Torsades de Pointes
Las torsades de pointes o torcida de puntas es una forma de taquicardia ventricular polimórfica atípica que se caracteriza por el cambio en la morfología del QRS. ¿Cómo lo verás?, incluye el antecedente de un segmento QT largo, particularmente en el último latido precedente a la arritmia, un ritmo ventricular de 160-250 lpm e intervalos RR irregulares.
La torsades de pointes usualmente dura poco y termina espontáneamente. Aún así, la mayoría de los pacientes experimentan episodios múltiples de arritmias recurrentes y potencialmente pudiera degenerar hacia fibrilación ventricular y paro cardíaco, cuidado ahí.
La Torsade des Pointes es una causa importante de muerte súbita en pacientes tratados con antiarrítmicos de tipo I y tipo III. El mecanismo eléctrico puede estar relacionado con la dispersión de la repolarización o con la actividad desencadenada asociada con las despolarizaciones posteriores. Además de los medicamentos, la Torsade de Pointes adquirida puede asociarse a hipokalemia y una frecuencia cardíaca lenta (bloqueo cardíaco completo).
El tratamiento de la torsades de pointes que no se autolimita es la cardioversión eléctrica inmediata. Durante la fase aguda es de suma importancia tratar la causa desencadenante (isquemia, fármacos, trastorno electrolítico), siendo además de utilidad el sulfato de magnesio o medidas para taquicardizar al paciente y acortar el QT largo.
Referencias Bibliográficas
Antzelevitch, C. Short QT syndrome. En: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accessed on May 11, 2015.)
Berul, C. Acquired long QT syndrome. En: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accessed on May 11, 2015.)
Biase, L. Epidemiology, clinical manifestations, and diagnosis of the Wolff-Parkinson-White syndrome. En: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accessed on May 11, 2015.)
Barsheshet, A., Dotsenko, O., & Goldenberg, I. (2014). Congenital Long QT Syndromes: Prevalence, Pathophysiology and Management. Pediatr Drugs, 16(6), 447–456. doi:10.1007/s40272-014-0090-4
Dohadwala, M., & Link, M. S. (2014). Implantable Defibrillators in Long QT Syndrome, Brugada Syndrome, Hypertrophic Cardiomyopathy, and Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy. Cardiology Clinics, 32(2), 305–318. doi:10.1016/j.ccl.2013.11.003
GRAY, B., SEMSARIAN, C., & SY, R. W. (2014). Brugada Syndrome: A Heterogeneous Disease with a Common ECG Phenotype? Journal of Cardiovascular Electrophysiology, 25(4), 450–456. doi:10.1111/jce.12366
Hasnain, M., & Vieweg, W. V. R. (2014). QTc Interval Prolongation and Torsade de Pointes Associated with Second-Generation Antipsychotics and Antidepressants: A Comprehensive Review. CNS Drugs, 28(10), 887–920. doi:10.1007/s40263-014-0196-9
Huemer, M., Sarganas, G., Bronder, E., Klimpel, A., Garbe, E., & Haverkamp, W. (2015). Torsade de Pointes Tachycardia in a Patient on Dronedarone Therapy. Pharmacotherapy: The Journal of Human Pharmacology and Drug Therapy, n/a–n/a. doi:10.1002/phar.1573
Iribarren, C., Round, A. D., Peng, J. A., Lu, M., Klatsky, A. L., Zaroff, J. G., … Stang, P. (2014). Short QT in a Cohort of 1.7 Million Persons: Prevalence, Correlates, and Prognosis. Annals of Noninvasive Electrocardiology, 19(5), 490–500. doi:10.1111/anec.12157
Link, M. Electrocardiographic abnormalities and conduction disturbances in athletes. En: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accessed on May 11, 2015.)
Mann, D. (2015). Heart failure: A companion to Braunwald’s heart disease (Third ed.). Philadelphia, PA, Philadelphia: Elsevier.
Pappone, C., Vicedomini, G., Manguso, F., Baldi, M., Pappone, A., Petretta, A., … Santinelli, V. (2012). Risk of Malignant Arrhythmias in Initially Symptomatic Patients With Wolff-Parkinson-White Syndrome: Results of a Prospective Long-Term Electrophysiological Follow-Up Study. Circulation, 125(5), 661–668. doi:10.1161/circulationaha.111.065722
Seslar, S. Clinical features of congenital long QT syndrome. En: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accessed on May 11, 2015.)
Thaler, M. (2015). The only EKG book you’ll ever need. NY, New York. (Eighth ed.)
Velazquez, D. (2013). Estado actual en enfermedades cardíacas y vasculares. Bogota, Colombia.
Wilye, J. Brugada syndrome. En: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accessed on May 11, 2015.)
El artículo Torsades de Pointes, Wolf-Parkinson-White y Canalopatías en el ECG. apareció primero en Sapiens Medicus.